神經病學/蛛網膜炎
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蛛網膜炎系指腦或脊髓的蛛網膜在某些病因的作用下發生的一種組織反應，以蛛網膜的增厚、粘連和囊腫形成為主要特征。實質上這是一種病理診斷，而不是一個疾病單元，多見于青、中年。
【病理】
蛛網膜充血、水腫、呈炎性反應，纖維組織及血管增生，造成蛛網膜增厚、變濁甚或鈣化，蛛網膜可與軟膜、硬膜以及腦、脊髓、顱神經、脊神經根發生粘連，也可形成囊腫，囊腫內有被包裹的腦脊液。由于粘連以及血管內膜也有炎變而增厚以至閉塞，可造成鄰近神經實質的缺血、壞死；囊腫可壓迫神經組織產生繼發變性。如粘連影響了腦脊液循環、如堵塞了第四腦室的正中孔、側孔、則可引起腦內積水。根據主要的病理所見，可將蛛網膜炎分為數型，即單純增厚型、粘連型、囊腫型及混合型。在脊髓，病變大多較彌散，但最嚴重的改變可僅見于脊髓一小部分，在腦部病變多較局限。
【病因】
常見的有以下各種原因：
（一）感染
1．中樞神經系統感染：可繼發于各種類型的腦脊膜炎、腦脊髓炎，特別是病毒等感染引起的漿液性腦膜炎。但對一些診斷明確的疾病如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎等引起者，通常就直接稱為這些腦膜炎的后遺癥。
2．中樞神經系統以外的感染：全身感染如感冒、流感、風濕、肺炎、結核、敗血癥、盆腔感染等，均可能為致病原因。頭部的感染病灶如付鼻竇炎以及中耳乳突炎，尤其可能分別和視交叉及后顱凹的蛛網膜炎有關，可能為微生物毒素透過血腦屏障引起。
（二）外傷：
顱腦外傷及脊柱外傷均可發生，外傷可很輕微，顱肌或脊柱可無骨折等改變。
（三）異物進入蛛網膜下腔：
（四）中樞神經系統有原發病變：
（五）顱骨及脊柱病變：如顱底凹陷癥、脊柱骨質增生、椎間盤突出、椎管狹窄癥等。
（七）病因不明：有可能是臨床征象不明顯或病因未查明的非化膿性腦膜炎，特別是病毒感染所引起。
【臨床表現】
由于病因不同，起病可為急性、亞急性或慢性。有的病前有發熱史，部分病例病情可有自發緩解或復發加重，系和感冒、受涼、勞累有關。由于發病部位不同，臨床癥狀各不相同。常見的有：
（一）腦蛛網膜炎
1．后顱凹蛛網膜炎
（1）背側型：病變主要位于枕大池，少數可擴延至兩側小腦半球。由于阻塞了第四腦室中孔和側孔，臨床癥狀以顱內壓增高為主，出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，并可因慢性枕大孔疝而致枕頸部疼痛、頸項強直。限局體征很少，少數可有平衡障礙和共濟失調；影響延髓神經時，也可有吞咽、構音障礙。病情常持續發展，最后因枕大孔疝死亡。本型除顱內壓增高外，腦脊液蛋白、細胞數多有增高。
（2）腹側型：以小腦橋腦角多見，出現小腦橋腦角綜合征，如眩暈、眼球震顫、病灶側耳聾、耳鳴、周圍性面癱、顏面感覺減退、角膜反射消失以及肢體共濟失調等。可同時合并其他顱神經癥狀。病程較長，常有復發緩解，顱內壓增高少見或很晚出現。腦脊液蛋白、細胞可有輕度改變。
2．大腦半球凸面蛛網膜炎：主要癥狀為頭痛和癲癇發作。頭痛可為局限性或彌漫性，一般較輕，有時在頭位改變時可有加重。癲癇多為局限性。局限性的神經損害癥狀如偏癱、失語等較少較輕。前額葉受累時可有精神癥狀。腦脊液多正常，壓力不高。進展緩慢、病程較長。
3．視交叉蛛網膜炎：以頭痛和視力障礙為主。頭痛多位于額部或眶后，視力減退常自一側開始，逐漸進展，數月后波及另一側，也有長期限于一側或多側同時受累者。與視力減退同時，視野也出現障礙，最早出現中心視野有暗點，周邊視野可有向心性縮小或不規則的偏盲和象限性盲。視乳頭可有炎性改變、水腫、原發性和繼發性萎縮。少數則視力嚴重障礙而視乳頭正常。少數患者可有丘腦下部及垂體機能異常，如嗜睡、輕度尿崩癥、性機能減退等。損害較廣泛時可有顱神經1-6對的損害。多數顱內壓正常、腦脊液蛋白、細胞有所增高。
（二）脊髓蛛網膜炎
以胸髓、頸髓病變較多見，早期常為后根刺激癥狀，產生神經根受累區域內的根性疼痛，輕重不一，休息后可減輕，常持續數月數年后出現不同程度的脊髓壓迫癥狀。也有一開始即以脊髓貫性損害出現者，但不多見。除少數局限性者外，最具有特征性的癥狀是由一個主要病灶引起的癥狀外，往往呈現多發性的癥狀，如：在橫貫水平以上或其以下的肢體、軀干出現局限性的萎縮或廣泛的肌纖維震顫等等。病變主要位于馬尾者，則有坐骨神經痛、下肢下運動神經元性癱瘓以及尿便障礙等癥狀。病程較長，常有明顯復發緩解，但總的趨勢是慢性進行的。也有一旦出現脊髓橫貫癥狀以后，癥狀即急劇惡化者。
（三）腦脊髓蛛網膜炎
為腦部和脊髓均有病變，兩者可同時發生，或由脊髓病變逐漸至后顱凹顱底所致，產生相應的脊髓和顱神經損害癥狀。
【診斷與鑒別診斷】
主要根據青中年急性、亞急性發病，或為慢性病程，病前常有感染、外傷病史或全身感染病灶，在腦部者癥狀多較局限，在脊髓者癥狀多較彌散，一般病程較長，常有復發緩解，腦脊液常有蛋白、細胞增多、糖及氯化物含量多正常諸點。不同部位的病變尚應和不同的疾病相鑒別。
（一）腦蛛網膜炎
1．枕大池蛛網膜炎：主要須和后顱凹中線腫瘤鑒別，有時相當困難。一般說來，本病較腫瘤引起的腦實質損害如平衡障礙、共濟失調、構音障礙、眼球震顫等均較輕或較少見，腦室造影主要是全腦室系統對稱性擴大，而無第四腦室的充盈缺損或移位。CT或MRI檢查可有助明確腫瘤診斷。
2．小腦橋腦角蛛網膜炎：應與該處的腫瘤鑒別。本病病程多有緩解，且可能有遠隔部位的神經體征（如并發現交叉蛛網膜炎出現的視力、視野障礙等）；腦脊液蛋白增高不明顯；局部骨質無損壞；氣腦造影、小腦橋腦角碘油造影或氣腦造影下進行CT掃描，無明確充盈缺損（可有充盈欠佳）等，常為鑒別要點。此外，稍大的腫瘤CT檢查可直接顯示，但早期者陽性率較低（總陽性率約50%）。還可進行腦干聽覺誘發電位檢查（陽性率95%）：兩者均可因聽神經傳入腦干的通路受阻，出現腦干內各波的異常，但腫瘤患者由于腫瘤早期對腦干的移位作用，對側腦干也可呈現異常，如Ⅲ-Ⅴ波峰間期常有延長。
3．大腦半球凸面蛛網膜炎：須和該處的腫瘤鑒別。不同處為腦實質的毀壞癥狀較輕，病程進展不明顯，腦血管造影無改變，氣腦造影腦室無移位或缺損，但蛛網膜下腔充氣不足或有局限性充盈缺損，或因皮質萎縮而過度充氣。病變廣泛時，由于腦脊液出腦室后回流受阻，產生交通性腦積水，尚有腦室擴大現象。
4．視交叉蛛網膜炎：和視神經炎及球后視神經炎的鑒別很困難，一般說來，后者的視力減退多較蛛網膜炎迅速而嚴重，且視野障礙多呈抽心性縮小。和視交叉部位的腫瘤（垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結節腦膜瘤、視交叉膠質瘤等）的鑒別，則一般說來本病的進展性較不明顯，眼底視乳頭可有炎性改變、水腫或繼發性萎縮（腫瘤則除小兒顱咽管瘤可有視乳頭水腫外，大多為原發性萎縮）；視野改變多不規則，而中心暗點明顯；視力障礙的嚴重性和眼底改變的程度不一致，即視力障礙出現較早；丘腦下部及垂體癥狀較少或不出現。顱骨平片多無改變，即不呈現蝶鞍擴大、骨質破壞以及鞍上鈣化陰影等。MRI可明確腫瘤的診斷。
（二）脊髓蛛網膜炎：
須與急性橫貫性脊髓炎及脊髓腫瘤鑒別。前者起病急驟，脊髓橫貫損害較完全，故肢體癱瘓、感覺障礙及膀胱障礙恒同時出現；損害水平以上以下的軀干肢體不再出現前后根的損害癥狀如根性分布的感覺障礙、肌肉萎縮和肌纖維震顫等；腦脊液無梗阻現象，蛋白含量增高，而細胞數正常；脊柱X光片可有骨質破壞。疑難病便可作脊髓碘油造影（腰骶段者也可作碘水造影），蛛網膜炎病例造影劑在椎管內常因多處受阻而流動較緩，碘油前端常呈不規則的尖形分叉，或油柱呈條索狀，典型病例因油球分散呈現“燭淚狀”。而脊髓MRI檢查有助于鑒別。
【治療】
（一）抗感染治療：在疑為或明確是感染所致病例，可給以抗菌素或抗病毒制劑。有的病例即使結核證據不多，也可先給抗結核治療，兩周左右如有療效，中繼續按結核治療。
（二）腎上腺皮質激素治療：可靜脈滴氫化可的松（100～200mg，每日一次，10次為一療程；或肌注或口服潑尼松、地塞米松等。椎管內注射激素，對防止粘連擴散和促進炎癥吸收有一定效果，通常一次使用地塞米松2～5mg，和腦脊液混合后緩慢注射至蛛網膜下腔內，由小量開始，每周2～3次，10次為一療程。糜蛋白酶（5mg）或胰蛋白酶（5～10mg）肌注，每日一次，也可試用以軟化粘連，但療效不理想。
（三）擴張血管、改善血液循環：可使用菸酸、地巴唑、654-2、山莨菪堿注射液等。
（四）理療：如視交叉蛛網膜炎可試用經眼球部進行碘離子導入法。
（五）放射治療：多用于脊髓蛛網膜炎及大腦半球凸面蛛網膜炎，劑量宜小，對改善血運有一定幫助，但療效不確。
（六）手術治療：主要用于囊腫切除及手術減壓，對粘連的剝離有一定困難，且療效不確，對和腫瘤難以鑒別者，也可考慮手術探察。
此外還可使用椎管內注射空氣療法，一次酌情注入10～15ml。自小量開始，每注入5ml氣體即放出等量腦脊液，每5～7天一次，對早期病例松解粘連、改善腦脊液循環或許有幫助。顱內壓增高者宜用降壓措施（見顱內壓增高綜合征一節）。
【預防】
及時治療和預防各種原發疾病。
參看
 肝豆狀核變性 | 肌病  |
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