神經(jīng)病學(xué)/急性播散性腦脊髓炎

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神經(jīng)病學(xué)

脫髓鞘疾病
- 多發(fā)性硬化
- 散發(fā)性腦炎
- 急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎、預(yù)防接種后腦脊髓炎，系指繼發(fā)于麻診、風(fēng)疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預(yù)防接種后，因免疫機能障礙引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的脫髓鞘疾病。

【發(fā)病機理與病理】

用動物的腦組織勻漿與佐劑給動物注射后，動物的腦和脊髓內(nèi)小靜脈的周圍出現(xiàn)神經(jīng)脫髓鞘及炎性損害，稱為實驗性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎，急性播散性腦脊髓炎（或預(yù)防接種后腦脊髓炎）的病理改變與之相似，因而一般認(rèn)為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。

主要的病理改變?yōu)?a href="/w/%E5%A4%A7%E8%84%91" title="大腦">大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質(zhì)、顳葉、視神經(jīng)較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細(xì)胞浸潤，其外層有以單個核細(xì)胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質(zhì)髓鞘脫失，并有散在膠質(zhì)細(xì)胞增生。

【臨床表現(xiàn)】

可分為預(yù)防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。

一、預(yù)防接種后腦脊髓炎

接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發(fā)生，其中以接種狂犬疫苗后的發(fā)生率最高。近來，由于改進(jìn)了疫苗的制備技術(shù)，本病已較少見。首次接種較再次接種的發(fā)生率明顯為高，一般于接種后2～15天多見。急性起病，突然出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈頭痛或脊神經(jīng)根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽性等癥狀，繼之迅速出現(xiàn)四肢癱瘓（常先為弛緩性，后轉(zhuǎn)為痙攣性）或偏癱、錐體束征陽性、膀胱及直腸括約肌障礙，還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語障礙等。死亡率較高，存活者中多數(shù)遺留不同程度的殘障，部分患者可完全康復(fù)。

二、感染后腦脊髓炎

發(fā)生率最高的疾病為麻疹，其它依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多見。急性起病，一般為患者病毒性感染退熱后再次發(fā)熱，突然出現(xiàn)劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱，隨后可見智能明顯減退、失語、失明和顱神經(jīng)損害；伴底節(jié)損害者可有錐體外系不自主運動；伴小腦損害者可有運動性共濟(jì)失調(diào)；脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障，如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語及顱神經(jīng)麻痹等。

以上兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力高，腦脊液白細(xì)胞數(shù)和蛋白測定正?；蜉p度增加，腦電圖描記多呈彌漫波活動。

【診斷與鑒別診斷】

主要依據(jù)病史及臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。如患者近期曾接愛疫苗接種，其臨床表現(xiàn)較典型，好可診為疫苗接種后腦脊髓炎，發(fā)生在病毒性疾病退熱后者則可診為感染后腦脊髓炎。一般只要問清病史，結(jié)合臨床表現(xiàn)，與其它疾病的鑒別并不困難。如病毒性腦炎和腦膜腦炎，起病初常有全身違和，起病后發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性和其它腦損害，腦脊液的炎性改變較明顯，但感染后腦炎如發(fā)生在病毒性感染的發(fā)熱期中，則不易與之鑒別。又如急性多發(fā)性硬化，雖可有發(fā)熱和腦、脊髓的彌漫性損害，但其常見的臨床表現(xiàn)：復(fù)視、眼球震顫、一側(cè)或雙側(cè)球后視神經(jīng)炎等則罕見于播散性腦脊髓炎。腦活檢、頭顱CT及磁共振等檢查均有助于本病與其它有關(guān)疾病的鑒別診斷。

【治療】

急性期靜脈注射或滴注足量的害固醇激素類藥物，還可合并應(yīng)用硫唑嘌呤（應(yīng)嚴(yán)密觀察周圍血象，如下降較快或低于正常則及時停用）以盡快控制病情發(fā)展。對癥處理如用甘露醇降低高顱內(nèi)壓、用抗生素治療肺部感染、肢體被動運動防治關(guān)節(jié)肌肉攣縮以及預(yù)防褥瘡等?；謴?fù)期可用腦復(fù)新、胞二磷膽堿和維生素B類藥物。