皮膚平滑肌瘤
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皮膚平滑肌瘤(leiomyoma cutis)是由皮膚中立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌組成的一種良性瘤。皮膚平滑肌很少，主要見(jiàn)于毛囊附近的立毛肌，皮下深層血管周?chē)?a href="/w/%E8%82%8C%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="肌纖維">肌纖維，陰囊和陰唇內(nèi)的平滑肌束等。故平滑肌瘤好發(fā)頸面、四肢側(cè)面及會(huì)陰部等。
目錄 |
皮膚平滑肌瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
平滑肌瘤由平滑肌細(xì)胞組成，這些細(xì)胞大都是長(zhǎng)梭形或略顯波紋狀，常平行排列。胞核位于中央，端鈍，胞質(zhì)豐富，含有縱向的原纖維。位于皮下組織內(nèi)的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮內(nèi)者，雖然界限清楚，但一般無(wú)包膜。血管平滑肌瘤，常有完整包膜，瘤內(nèi)含有很多較大的血管，這些血管不含彈力膜。
皮膚平滑肌瘤的癥狀
根據(jù)腫瘤細(xì)胞的來(lái)源，有3種類型。
1.毛發(fā)平滑肌瘤 (piloleiomyomas) 男性較多見(jiàn)，可多發(fā)或單發(fā)。好發(fā)于面頸部、背和四肢伸側(cè)，為硬固結(jié)節(jié)，高出皮面，大小不一，直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。腫物與皮膚粘連，但基底可被推動(dòng)。表面皮膚呈紅棕色、褐色或藍(lán)色。多發(fā)者，皮損不對(duì)稱，常成簇出現(xiàn)，可融合成片，也可散在分布，皮損直徑為0.1～0.6cm。單發(fā)者，結(jié)節(jié)較大，直徑可達(dá)2cm。有觸痛。在寒冷和壓迫時(shí)可有自發(fā)性疼痛，疼痛時(shí)腫瘤隆起。成群的結(jié)節(jié)有時(shí)可融合成斑塊。大多數(shù)病變對(duì)觸覺(jué)敏感，可有自發(fā)性疼痛癥狀。無(wú)自覺(jué)癥狀。
2.肉膜狀平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦稱生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳頭或生殖器平滑肌。發(fā)生于乳頭或陰囊、大陰唇。病變呈單發(fā)性結(jié)節(jié)，界限清楚，直徑約0.5～1cm，表面可為正常膚色，或呈紅色或淡藍(lán)色，可長(zhǎng)至數(shù)厘米，早期無(wú)自覺(jué)癥狀，日久可有陣發(fā)性疼痛。
3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 較多見(jiàn)，常發(fā)生于成年婦女(平均47歲)。源自血管平滑肌，皮損通常為單發(fā)性結(jié)節(jié)，呈球形，可推動(dòng)，直徑為0.5～10cm，皮色呈藍(lán)紫色，常有陣發(fā)性刺痛或壓痛，持續(xù)2～3min，可因寒冷、運(yùn)動(dòng)、壓迫、情緒激動(dòng)或疲勞而誘發(fā)。疼痛程度隨時(shí)間而逐漸加重。病程緩慢，不能自行消退。常見(jiàn)于女性下肢，尤其是小腿屈側(cè)及足部。通常位于皮下組織內(nèi)，也可涉及到真皮。
臨床上出現(xiàn)單個(gè)或群集的痛性丘疹或結(jié)節(jié)，且在寒冷刺激下皮損表面出現(xiàn)皺縮時(shí)，應(yīng)考慮為本病。
皮膚平滑肌瘤的診斷
皮膚平滑肌瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理檢查：瘤體可見(jiàn)平滑肌細(xì)胞，呈長(zhǎng)梭形或略顯波紋狀，常平行排列。
1.血管平滑肌瘸 起源于靜脈壁肌肉，位于皮下，有完整包膜。瘤組織內(nèi)有許多靜脈，管壁平滑肌細(xì)胞及膠原增生，管腔狹窄或壓縮成星狀，無(wú)內(nèi)彈力膜和外膜，多見(jiàn)透明樣變和黏液樣變。平滑肌細(xì)胞與周?chē)鼋M織無(wú)明顯境界。成熟脂肪組織、不典型性變、有絲分裂及壞死少見(jiàn)。
2.生殖器平滑肌瘤與毛發(fā)平滑肌瘤 由大量排列紊亂的平滑肌細(xì)胞和膠原組成，毛發(fā)和附屬器易受累。瘤細(xì)胞嗜酸性染色，核周空泡化，核居中，呈長(zhǎng)梭形，兩端鈍圓，染色體均勻分布。生殖器平滑肌瘤，境界相對(duì)清楚，位于皮下組織。二者均可形成假包膜、出現(xiàn)局部鈣化和黏液樣變。如出現(xiàn)有絲分裂，應(yīng)警惕惡變的發(fā)生。
皮膚平滑肌瘤的鑒別診斷
1.小汗腺囊 小而柔軟，分布均勻，無(wú)疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或觸摸時(shí)則收縮;單發(fā)性血管平滑肌瘤有疼痛感，多發(fā)性或單發(fā)性皮膚平滑肌瘤疼痛明顯。
2.皮膚纖維瘤 主要為膠原纖維增殖，鏡下見(jiàn)細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、淺伊紅染;胞核橢圓，兩端較尖。Van Gieson染色時(shí)膠原纖維呈紅色，Masson染色時(shí)膠原纖維呈綠色。
3.神經(jīng)鞘瘤 發(fā)生于神經(jīng)干，多位于四肢屈側(cè)，可左右推動(dòng)，而不能上下移動(dòng)。病理檢查可見(jiàn)瘤細(xì)胞更細(xì)長(zhǎng)，波浪形。胞漿染淺伊紅色。胞核細(xì)長(zhǎng)，呈柵欄狀排列。
4.高分化平滑肌肉瘤 瘤細(xì)胞輕度不典型性，每30個(gè)高倍鏡視野下找到1個(gè)或幾個(gè)核分裂象。
皮膚平滑肌瘤的并發(fā)癥
多發(fā)性平滑肌瘤可合并其他軟組織腫瘤，如脂肪瘤、纖維瘤、表皮樣囊腫等，也可與骨外生骨疣和腸息肉并存，成為Gardner綜合征的一部分。
皮膚平滑肌瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)切除為主要治療方法。單個(gè)腫瘤應(yīng)完整切除，否則易復(fù)發(fā)。多發(fā)性腫瘤必要時(shí)手術(shù)切除并植皮。對(duì)于多發(fā)性損害不便手術(shù)時(shí)，為緩解疼痛，可服用硝苯地平10mg，3次/d，另可試用腎上腺能阻滯劑酚芐明。其他如冷凍、透熱療法也可應(yīng)用。
(二)預(yù)后
生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)早期無(wú)自覺(jué)癥狀，日久可有陣發(fā)性疼痛。應(yīng)警惕惡變的發(fā)生。
參看
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