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甲狀旁腺疾病

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甲狀旁腺疾病(parathyroid diseases),甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素 (PTH)過多或過少而引起的鈣磷代謝紊亂及一系列臨床表現(xiàn)

目錄

分類

本病分為兩類:甲狀旁腺功能亢進(jìn)(簡稱甲旁亢)和甲狀旁腺功能減退(簡稱甲旁減)。

甲旁亢是由于 PTH分泌過多引起的鈣磷代謝失常的疾病。主要病理改變?yōu)楦哐}和低血磷。臨床表現(xiàn)為骨骼的病變,如骨痛骨折、骨畸形等。還可有腎結(jié)石腎鈣化

甲旁減是PTH產(chǎn)生減少或末梢靶器官對(duì)PTH不反應(yīng)而引起的代謝異常。主要病理改變?yōu)榈脱}和高血磷。臨床表現(xiàn)為手足搐搦癲癇發(fā)作等。

主要檢測項(xiàng)目

以下幾種檢測有助于這類疾病的診斷。

血鈣

正常空腹時(shí)為2.2~2.7mmol/L(8.8~10.8mg/dl),分析結(jié)果時(shí)應(yīng)注意血鈣濃度受血漿蛋白和血PH的影響。甲旁亢者血鈣增高,多數(shù)>2.75mmol/L(11mg/dl);甲旁減者血鈣降低<2.0mmol/L(8.0mg/dl)。但部分病人血鈣的改變可不明顯或不經(jīng)常存在。如早期輕癥甲旁亢血鈣可輕度或間歇性增高,部分病例血鈣在正常高限值內(nèi),少數(shù)病人血總鈣正常,但游離鈣增高。因此對(duì)疑有甲旁亢的病人應(yīng)多測幾次血鈣,最好測血游離鈣。隱性甲旁減病人血鈣降低不明顯,可作依地酸(EDTA)甲狀旁腺功能興奮試驗(yàn)來判斷甲狀旁腺的儲(chǔ)備功能,當(dāng)靜脈注射EDTA時(shí),血鈣迅速降低,甲狀旁腺被刺激,正常人PTH分泌立刻明顯增多,而甲旁減的病人PTH的分泌并不增加或增加幅度遠(yuǎn)不如正常人。

尿鈣

中國正常成年人尿鈣一般不超過 5mmol/d,(200mg/d),兒童<0.1mmol/kg/d(4mg/kg/d)。尿鈣排出量與飲食中攝入鈣量密切相關(guān),甲旁亢者尿鈣增多,即使飲食鈣量每天150mg以下,歷時(shí)3~5天,尿鈣排量仍大于攝入量。甲旁減者尿鈣排量減少。

血磷

正常成人空腹值為0.8~1.4mmol/L(2.6~4.5mg/dl),兒童為1.25~2.1mmol/L(4~7mg/dl)。一般甲旁亢者此值低于正常,若腎功能減退者,血磷可正常或稍高。甲旁減者血磷升高或正常。

尿磷

正常人尿磷的排出量約為從飲食中攝入量的70%,甲旁亢者尿磷排出增多,腎小管回吸收磷率減低平均75%(45~83%,正常值85~95%)。

磷酸鹽清除率

正常人為10.8±2.7ml/min,甲旁亢者增多。而甲旁減者尿磷排出量減少,腎小管回收磷率增高,磷酸鹽清除率降低。

堿性磷酸酶

兒童骨骼處于生長階段,故此值較成人高。目前三種測定方法在成人的正常值分別為1.5~4勃氏單位、<13金氏單位、34~86IU/L,兒童一般比成人增高2~3倍。甲旁亢和部分假性甲旁減者血堿性磷酸酶增高,而甲旁減為正常。

尿羥脯氨酸

羥脯氨酸為膠原所特有的氨基酸,占膠原重量的14%,正常人尿中排量恒定,其排量的多少反映了骨吸收的強(qiáng)度。甲旁亢時(shí)排量增多,甲旁減者正常。

酸堿平衡

甲旁亢病人有高氯性腎小管酸中毒傾向,其血氯與血磷的比值 >33,而其他原因引起的高鈣血癥均<30。甲旁減病人有堿中毒趨勢。

血中激素放射免疫測定

目前有氨基端、羧基端和中間段多種抗血清測定,甲旁亢和假性甲旁減者血iPTH(免疫活性甲狀旁腺素)高于正常,甲旁減者多數(shù)血iPTH降低,若將血iPTH與血鈣值結(jié)合一起分析,有利于對(duì)原發(fā)性繼發(fā)性甲旁亢的鑒別,雖兩者血iPTH均升高,但前者血鈣增高或達(dá)正常高限,后者血鈣多數(shù)降低。

鈣負(fù)荷甲狀旁腺功能抑制試驗(yàn)

靜脈滴注鈣劑使血鈣濃度升高的同時(shí)觀察血iPTH的改變,正常人當(dāng)血鈣增高時(shí),甲狀旁腺功能被抑制,血iPTH明顯降低,而甲旁亢者血iPTH濃度則不能似正常人一樣被抑制,此試驗(yàn)用于診斷早期輕型甲旁亢。

靶組織對(duì)PTH反應(yīng)性測定

主要是腎臟和骨骼對(duì)PTH反應(yīng)性測定。腎臟:①尿環(huán)磷酸腺苷(cAMP)排量測定。正常人尿cAMP排量恒定。 PTH刺激腎皮質(zhì)腺苷環(huán)化酶系統(tǒng),甲旁亢病人cAMP排量增加,甲旁減病人排量減少(見甲狀旁腺功能減退)。②埃爾斯沃思氏及豪華德氏試驗(yàn)。用以鑒別特發(fā)性、繼發(fā)性和假性甲旁減(見甲狀旁腺功能減退)。骨骼:靜脈注射PTH后,正常人和手術(shù)后甲旁減者,尿鈣和羥脯氨酸排量均有增加,而骨對(duì)PTH 抵抗者反應(yīng)差。

骨密度測定

為對(duì)骨量改變的檢測,遠(yuǎn)較骨X射線相敏感(骨量減少30%X射線相才有異常顯示),甲旁亢病人骨密度有不同程度的降低。骨X射線相:甲旁亢病人除了骨密度減低、骨皮質(zhì)變薄外有特異的改變,如指(趾)骨骨膜下吸收,顱骨和牙硬板的吸收,還有纖維性囊性骨炎,多見于長骨和骨盆等處。而甲旁減部分病人有骨密度增加骨皮質(zhì)增厚和腦基底節(jié)的鈣化等改變。

參看

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