氣管食管瘺
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氣道和食管之間的瘺管可為先天性或后天性，并可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，常咳出食物顆粒，偶爾合并支氣管擴張。引起后天性氣道和食道異常交通的最常見原因是食道癌，某些病例可在放療后發(fā)生，發(fā)生率可達5．3％左右。一旦出現(xiàn)這種并發(fā)癥，預(yù)后極差，大多數(shù)病例在幾周或幾月內(nèi)即死亡。后天性氣管-食管瘺也可由氣管導(dǎo)管氣囊壓迫氣管、外科手術(shù)創(chuàng)傷、鈍性損傷和異物引起。可依靠CT檢查發(fā)現(xiàn)，纖維支氣管鏡和吞鋇檢查可明確診斷。治療主要依靠外科手術(shù)，無條件耐受外科手術(shù)者，可試用醫(yī)用膠封閉治療。
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氣管-食管瘺-病因
本畸形的病因不詳。遺傳、環(huán)境等因素與之有關(guān)。但至今尚無動物模型供研究，文獻中已有多次家庭病例報告。北京兒童醫(yī)院曾有兄弟二人相隔一年多分別患I和Ⅲ型食管閉鎖的。本疾病的雙胎率較平常流產(chǎn)兒中2.5％為高。北京兒童醫(yī)院曾統(tǒng)計169例中6例（3.5％）為雙胎之一。
氣管-食管瘺-病理分型
1944年國Ladd曾分為5型。1976年德國Kluth又歸納成5型、54亞型。
I型：占2.5％～9.3％。食管上下段均為盲端。
Ⅱ型：占0.8％～1.5％。上段食管有瘺管與氣管相通，下段為盲端。
Ⅲ型：最常見，占79.3％～90.9％。上段食管為盲端，下段食管有瘺管與氣管相通。
1955年Roberts又據(jù)兩端距離大或小于2cm分為Ⅲa或Ⅲb型。
Ⅳ型：食管上下段均為盲端，各自有瘺管與氣管相連。占0.7％～5％。
V型：占0.5％～6.5％。食管通暢，但有斜行瘺管向前上方與氣管相通，又稱"H"或更正確地稱為"N"型。
氣管-食管瘺-臨床表現(xiàn)
1.羊水過多本病常伴母親妊娠羊水過多。Cudmore報道85％無瘺型和32％有瘺型食管閉鎖合并母親羊水過多。北京兒童醫(yī)院1955～1981年119例Ⅲ型中43例（36.1％），13例I型中8例（61.5％）合并羊水過多。
2.低體重1993年國有報告34％體重低于2.5kg。北京兒童醫(yī)院1981年統(tǒng)計約1/3病例出生體重小于2.5kg，但只約1/4病例為早產(chǎn)兒。
3.伴發(fā)畸形：本病可伴發(fā)多種畸形。有人以VACTERL來概括，即椎體（vertebral）、肛門（anal）、心臟（cardial）、氣管食管（tracheo-asophageal）、腎臟（renal）和肢體（limb）。外國統(tǒng)計以心血管畸形最常見（23.6％～37％），泌尿系統(tǒng)約占20％。北京兒童醫(yī)院病例統(tǒng)計中12％合并直腸肛門畸形、其次為脊柱及四肢畸形，各占8.1％。該院1981年統(tǒng)計210例中有59畸形，包括半椎體、直腸肛門閉鎖、無肛伴直腸前庭瘺、會陰瘺或尿道瘺、處女膜閉鎖、右位心、室間隔缺損、腹主動脈狹窄、右肺缺如、馬蹄腎、馬蹄內(nèi)翻足、贅生拇、I掌指關(guān)節(jié)脫臼、十二指腸梗阻、環(huán)狀胰腺、副脾、巨結(jié)腸、雙側(cè)十三肋、脊膜膨出、斜頸及外耳畸形。畸形的廣泛性證明了Stephens關(guān)于食管閉鎖合并畸形是由于妊娠4周時間葉組織普遍受損所致的理論。當(dāng)前，在我國合并畸形的種類和嚴(yán)重程度明顯地影響家長對治療的態(tài)度、治愈率和對食管閉鎖療效的評估。
4.呼吸困難由于食管閉鎖、吞咽唾液和奶汁受阻致反流誤吸，生后早期引起肺炎和肺不張。在常見的Ⅲ型中高酸度胃液經(jīng)瘺管逆入呼吸道更加重肺部損害。此外，常伴發(fā)食管壁肌肉運動不協(xié)調(diào)、蠕動減弱和宮內(nèi)擴張的近端食管長期壓迫而致氣管軟化均可影響呼吸功能，使癥狀加重。
典型的表現(xiàn)是生后窒息，Apgar評分低。生后早期自口鼻涌現(xiàn)白色泡沫狀唾液。第一次喂養(yǎng)時即出現(xiàn)明顯嗆咳。患兒呼吸困難，鼻扇、口周及面色發(fā)紺。當(dāng)充分吸盡近端食管盲端內(nèi)的奶汁或黃橙色較稠厚粘液后，上述癥狀能較快好轉(zhuǎn)。不久，癥狀又復(fù)現(xiàn)。生后數(shù)日內(nèi)合并肺炎并迅速加重，短期內(nèi)死亡。
5.其他癥狀如脫水、胎便排出后無正常黃色大便等。合并畸形癥狀有時也很明顯，如先天性心臟病時的青紫、直腸肛門畸形時嚴(yán)重腹脹等。
氣管-食管瘺-診斷說明
早期診斷對本病的預(yù)后至關(guān)重要。對本病診斷是否及時和全面均直接影響家長對手術(shù)治療的態(tài)度。肺部合并癥的輕重和確診時間密切相關(guān)。北京兒童醫(yī)院1982年以前200余例統(tǒng)計，生后12小時以內(nèi)就診的只占10.4％，12小時～3天占55.7％，生后3～7天占26.9％，7天以上競占7％。最晚的一例確診于生后29天。
1.首先應(yīng)警惕本病，尤其當(dāng)孕婦合并羊水過多時更應(yīng)除外食管閉鎖等各種先天性畸形。產(chǎn)前診斷可參考羊水胎甲蛋白和乙酰膽堿酯酶升高，但公認B型超聲檢查更準(zhǔn)確又無創(chuàng)。最簡單易行的是產(chǎn)科醫(yī)師在產(chǎn)房內(nèi)將吸痰管下插入胃除外本癥。當(dāng)導(dǎo)管受阻時立即進行X線檢查確診。小兒內(nèi)外科醫(yī)師對新生嬰兒口腔唾液增多，吸痰后好轉(zhuǎn)，呼吸困難癥狀反復(fù)出現(xiàn)者應(yīng)疑及本癥，并立即用橡皮導(dǎo)管檢查。
2.X線檢查X線檢查對診斷有決定性意義。方法是取10F較新橡皮導(dǎo)管（管腔內(nèi)亦可充鋇以利觀察）自口腔或鼻孔插入食管，多于10～12cm處受阻，繼續(xù)下插即可見管端返折而出，有時也可卷曲于擴張的近端食管內(nèi)壓迫氣管而患兒口周發(fā)紺、呼吸困難。此刻拔出3～4cm導(dǎo)管后拍胸腹正位或斜位片。導(dǎo)管返折處即為食管近端盲端下緣（橡皮導(dǎo)管彈性而略高于實際水平），用相應(yīng)的胸椎表示，如果導(dǎo)管返折處位于胸4上緣或胸3下緣，則常為LaddⅢb型，表示食管兩盲端距離小于2cm，一期吻合機會大。X線片中胃和腸管充氣常為Ⅲ型，胃腸不充氣則幾乎全為I型，因有約1％的Ⅲ型因瘺管細小被粘液堵塞，胃腸不充氣，X線表現(xiàn)酷似I型，但其近端食管盲端位置可偏低在胸3水平。由上述可見簡單的插管攝片不但可以診斷食管閉鎖，還可以明確90％以上的型別。導(dǎo)管經(jīng)氣管食管瘺進入胃內(nèi)的報告罕見。我們曾見到經(jīng)瘺管而"吐"綠色液的Ⅲ型病例。Ⅱ、Ⅳ和V型均罕見。診斷較困難。
碘油造影常無必要。鋇餐檢查屬禁忌，已有報導(dǎo)用微粒化硫酸鋇的甲基纖維素混懸液造影。活動螢光攝影法、內(nèi)窺鏡等診斷瘺管方法各異。食管閉鎖合并右位主動脈弓時臍動脈造影或CT可以確診。
其他合并畸形也常需影像檢查確診。
氣管-食管瘺-治療說明
食管閉鎖或合并氣管食管瘺者原則上應(yīng)盡早手術(shù)治療，但應(yīng)據(jù)Waterstone1962年推薦、目前已被國際上普遍采用的標(biāo)準(zhǔn)分組，并認真做好術(shù)前準(zhǔn)備后實施。
1.Waterston分組法
A組：體重大于2.5kg，一般情況好。
B1組：體重1.8～2.5kg，一般情況好。
B2組：體重大于2.5kg，伴中度肺炎或
畸形。
C1組：體重低于1.8kg。
C2組：任何體重，伴嚴(yán)重肺炎或重度畸形。
經(jīng)上述分組全面評估患兒后，有的作者主張：A組應(yīng)即刻行一期食管吻合術(shù)；B組應(yīng)延遲一期吻合術(shù)，即先行胃造瘺術(shù)、治療肺炎、硬腫癥等合并癥；C組應(yīng)分期手術(shù)。實際上應(yīng)根據(jù)患兒具體情況和醫(yī)療條件及水平個別考慮。
2.術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)開始于懷疑本診斷時，如禁食、吸引口腔及近端食管內(nèi)粘液、保溫、保濕、腸外營養(yǎng)支持等。必要時使用抗生素。術(shù)前靜脈使用甲腈咪胍以降低胃液酸度，并持續(xù)用至吻合口愈合為止的方法尚未被普遍接受。轉(zhuǎn)運患兒時應(yīng)水平位、側(cè)位或半伏臥位。由有經(jīng)驗的醫(yī)生或/和護士陪同，帶有氧、保溫條件和吸引器。術(shù)前盡力不用人工呼吸機，預(yù)防氣體經(jīng)瘺管進入消化道，致橫膈上升、加重呼吸困難、甚致胃穿孔。
嚴(yán)格的呼吸管理也應(yīng)盡早開始，這是手術(shù)成敗的重要條件之一。內(nèi)容有①專人護理，最好單間隔離，預(yù)防交叉感染。平或側(cè)臥位。定時翻身、拍背和吸痰。分泌物送細菌培養(yǎng)及藥敏試驗。②反復(fù)進行血液氣體分析以監(jiān)測呼吸功能。③恰當(dāng)?shù)貞?yīng)用呼吸治療方法，如超聲霧化或加溫濕化給氧、使用呼吸道持續(xù)正壓或人工呼吸機等。④合并肺炎時應(yīng)嚴(yán)格控制輸液量及速度，使用抗生素。呼吸管理的目的在于減輕肺部合并癥、改善呼吸功能、準(zhǔn)備耐受氣管內(nèi)插管麻醉和食管吻合術(shù)，并為術(shù)后呼吸功能的恢復(fù)及肺炎的吸收好轉(zhuǎn)創(chuàng)造條件。北京兒童醫(yī)院1955年～1978年共收入食管閉鎖230例，其中病歷完整的173例中進行了127次食管吻合手術(shù)，總治愈率為25％。在加強呼吸管理等綜合措施后于1979～1982年間收治的20例中13例（65％）存活。
3.手術(shù)方法（以Ⅲ型為例）清洗氣管內(nèi)插管后靜脈復(fù)合或硬膜外麻醉。經(jīng)右側(cè)4/5肋間切口，在胸膜外行食管端端吻合術(shù)。端側(cè)吻合或經(jīng)胸腔吻合法已較少使用。常以單層間斷縫合法吻合食管，食管內(nèi)不留支架管、局部不放置引流。估計吻合口張力較大時，可用Livaditis食管肌層環(huán)切法減張。I型者多先行食管及胃造瘺術(shù)，數(shù)月后行結(jié)腸或胃代食管術(shù)。此外，還有數(shù)種手術(shù)方法，適于不同型別。
4.術(shù)后管理同術(shù)前。呼吸管理仍較重要。靜脈輸液量應(yīng)偏少，約每日～60ml/kg。腸外營養(yǎng)支持有利于創(chuàng)口愈合及肺炎、氣胸、吻合口瘺等合并癥治愈。一般術(shù)后第4～5天經(jīng)食管造影證實吻合口完全愈合后可以喂奶。
5.合并癥常見有肺炎、肺不張、氣胸、膿胸、乳糜胸、胸壁感染等。吻合口瘺時需局部引流及胃腸外營養(yǎng)支持；經(jīng)胸腔手術(shù)者膿胸發(fā)展迅速，預(yù)后差（因需食管造瘺、再次開胸術(shù)）。術(shù)后早期（10～14天左右）狹窄時可開始擴張食管或局部注射激素。晚期者可能需切除狹窄段。氣管軟化致長期犬吠樣咳嗽，嚴(yán)重時可行氣管主動脈懸吊固定術(shù)。此外，由于先天發(fā)育畸形可致食管下段功能不良致胃食管返流性食管炎、體力和智力發(fā)育低下、胸廓畸形和乳房不對稱。
氣管-食管瘺-療效及預(yù)后
國際上基本上采用Waterston分組以比較療效，一般認為A組和大部分B組病例均應(yīng)存活。國外一組1974年和1983年療效比較中C2組病例由總例數(shù)的7％升至18％，但病死率卻由50％降至0，我國1992年胡勁等報告的22例中A組7例均成活、B1組2例和B2組13例成活率分別為50％和38％，無C組病例。
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