新生兒肝脾腫大
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新生兒肝脾腫大，是指臨床上新生兒肝大(hepatomegaly)和脾臟增大(splenomegaly)。即肝脾大小超出正常范圍（正常新生兒肝臟的上界一般在右鎖骨中線第4肋間，下界一般在右肋緣下1～2cm，劍突下更易觸及，約2cm。脾臟在左鎖骨中線肋緣下不能觸及或不超過1cm，質地柔軟。）。在新生兒期，肝脾腫大是較常見的臨床癥狀，應盡快查找原因，區別是良性自限性疾病，或是惡性病變。引起肝脾腫大的疾病較多，診斷和治療也較為困難。
目錄 |
新生兒肝脾腫大的病因
(一)發病原因
新生兒肝脾腫大的原因很多， 新生兒脾臟腫大最常見的病因是感染和溶血。新生兒敗血癥和新生兒肝炎可使肝脾均腫大。新生兒血型不合溶血病是新生兒期最常見的溶血性疾病，其次是G-6-PD缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海貧血和鐮狀紅細胞貧血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈謝病、黏多糖病等均少見。按臨床是否常見，排列順序如下。
1.感染性：如由各種細菌感染引起的敗血癥，宮內或產時感染引起的新生兒肝炎，原蟲感染的弓形體病等。引起新生兒肝炎的病毒較常見的有乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒和帶狀皰疹病毒等。陶奇(TORCH)感染是指幾種傳染源引起的胎兒感染并造成新生兒發育異常或先天性畸形，常有肝脾腫大。毒漿原蟲感染可引起小頭畸形、腦積水、腦鈣化癥、脈絡膜視網膜炎、腦炎、心肌炎、肝脾腫大、腹瀉、黃疸和抽搐等。巨細胞病毒感染時，新生兒有肝脾腫大、黃疸、紫癜、貧血、發熱、嗜睡、驚厥，也可有小頭畸形、腦積水、視網膜炎等。風疹病毒感染時，新生兒可表現肝脾腫大、白內障、視網膜病、血小板減少癥、青光眼和心臟缺陷。新生兒肝炎綜合征也是新生兒時期最常見的肝脾腫大的原因。大都在生后1～2周開始發病，除黃疸外，尿色深呈濃茶色，大便逐漸變為灰白色，肝脾腫大輕度至中度，質地韌，表面光滑。血清膽紅素明顯增高，甲種胎兒蛋白可以強陽性。應注意和膽道閉鎖相區別，必要時做肝活組織檢查和131I-玫瑰紅排泄試驗。還有瘧疾也是引起肝脾腫大的一個很重要原因。新生兒期的瘧疾可分為先天性和后天性兩種。先天性者系瘧原蟲由母體通過胎盤傳給小兒，可于出生后發病或延遲至生后2個月發病。后天性新生兒瘧疾是指生后自然感染或通過輸血感染，主要特點有不典型的熱型，四肢冷，面色蒼白，口唇發紺，出汗多，也可有嘔吐、驚厥等，脾腫大明顯。如果在血或骨髓涂片中發現瘧原蟲即可確診。
2.血液病 如新生兒母嬰血型不合溶血病，遺傳性球形紅細胞增多癥，地中海貧血等。
3.心臟病 肝臟增大由充血性心力衰竭引起，可見于窒息后缺氧缺血性心肌損害，也可見于各種先天性心臟病如大型室間隔缺損、大血管移位、左心室發育不良和主動脈狹窄等。
4.膽道疾病 主要為先天性膽道畸形。
5.遺傳代謝性疾病 如肝糖原貯積癥、半乳糖血癥、高脂血癥、酪氨酸血癥和類脂質沉積癥等。
6.細胞增生及腫瘤 如先天性白血病、惡性組織細胞增生癥、淋巴網狀細胞肉瘤、肝臟囊腫與肝臟腫瘤等。
7.糖原貯積病Ⅰ型 本病是一種先天性糖代謝異常，常染色體隱性遺傳，有家族史。主要是由于肝腎組織缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分解發生障礙，糖原在肝臟累積而使肝臟腫大。糖原也常累積于腎臟、心肌等處。臨床表現是新生兒期即可發病，有低血糖驚厥，出生時有明顯的肝臟腫大，質地韌，表面光滑，不伴有黃疸和脾腫大。重者可出現嘔吐，不吃奶，脫水、酸中毒，或引起死亡。化驗檢查有尿酮體陽性，空腹血糖低，血清膽固醇、酮體和乳酸增高。肝活組織檢查可見肝細胞含大量糖原(可達5%～15%，正常值僅為1%～5%)。皮膚成纖維細胞培養可鑒定酶缺陷的類型。
8.半乳糖血癥 本病是常染色體隱性遺傳性糖代謝異常，小兒出生時可以正常，吃奶后逐漸出現癥狀，表現嘔吐、嗜睡、腹瀉、低血糖驚厥、喂養困難，重癥黃疸或生理性黃疸時間延長，肝大明顯。如不停止乳類喂養，肝逐漸增大，也可引起脾腫大。多有白內障。
9.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥 α1-抗胰蛋白酶缺乏是一種先天性遺傳性疾病，可能為常染色體隱性遺傳。α1-抗胰蛋白酶正常含量200mg/100ml，嚴重缺乏時僅為正常含量的10%～15%。臨床表現似新生兒肝炎綜合征和膽汁淤積，最后發展成肝硬化。有人報道，在診斷為新生兒肝炎綜合征的病例中20%～40%的病例為α1-抗胰蛋白酶缺乏征。診斷要點：(1)生后黃疸逐漸加重，且有肝硬化。 (2)血清凡登白試驗直接陽性，血清蛋白電泳中缺乏α1-球蛋白。本癥應注意和新生兒肝炎綜合征、膽道阻塞等相區別。
10.門靜脈狹窄所致的門靜脈高壓 門靜脈高壓多由肝硬化引起，但先天性門靜脈狹窄、門靜脈血栓形成、腸系膜上靜脈或脾靜脈栓塞，均可引起門靜脈高壓而致脾腫大。主要特點有食管靜脈曲張、嘔血、貧血，肝脾腫大、白細胞減少及血小板減少。
新生兒肝臟腫大的病因按是否伴有黃疸分為兩大類。
A）伴有黃疸的有新生兒肝炎、新生兒溶血病、敗血癥、肝外膽道閉鎖、膽總管囊腫、遺傳代謝性疾病等;
B）不伴有黃疸的有心力衰竭、免疫性與非免疫性胎兒水腫，糖原貯積癥，溶酶體病和肝臟囊腫等。 肝臟中度到重度腫大者要考慮由各種病原體引起的感染，充血性心力衰竭，先天性膽道畸形，肝糖原貯積癥，黏多糖病，類脂質病和半乳糖血癥等。
(二)發病機制
肝和脾是腹腔內兩個重要的器官，在生理功能方面既有獨特之處，又有共同點。兩者在血液循環上互相關聯，因此，在臨床病理上也常常密切相關。
正常新生兒肝和脾相對較大。肝臟的重量為120～130g，為體重的4%，而成人為2%。脾臟的重量約10g，為成人的1/30。
1.肝臟腫大 新生兒期易發生肝臟腫大，此與病理生理特點有關：
A)容易發生淤血而腫大：新生兒的肝細胞及肝小葉分化不全，血管豐富，容易發生淤血而腫大。肝臟的血液循環很豐富，在嚴重的心臟功能不全，特別是有心功能不全及下腔靜脈回流受阻時，均可致淤血性肝大。
B)髓外造血：在胚胎期，肝臟為主要的造血器官，出生后若有貧血，肝臟則重新參加髓外造血而引起肝大。
C)代謝和解毒功能：肝臟是人體最大的代謝器官，負擔著蛋白、脂肪、糖及其他物質的代謝和毒素的解毒功能，因此一些先天性代謝病、毒素等均可致肝大。
D)膽紅素代謝和排泄功能：肝臟是膽紅素的代謝和排泄器官，膽紅素的代謝障礙和膽道的先天性畸形可引起嚴重的肝大。
E)網狀內皮系統：肝臟是網狀內皮系統極為豐富的器官，具有防御功能，在急慢性感染致組織本身受累時，可造成肝大或網狀內皮系統增生而腫大。
2.脾腫大 新生兒脾腫大的病理生理因素有：
A)網狀內皮系統：脾臟是重要的網狀內皮系統器官之一，擔負著機體的防御功能。細菌、病毒、寄生蟲感染都會引起脾臟腫大，但脾臟本身感染極為少見。
在網狀內皮系統疾病以及代謝性疾病時，網狀內皮細胞吞噬大量異常代謝物質，均可造成脾臟腫大。另外，脾臟還是破壞血循環中衰老、損傷和異常血細胞的場所，當血細胞破壞增加時(如先天性溶血性貧血、先天性瘧疾等)，可造成脾臟明顯腫大。
B)造血器官：脾和肝臟一樣，亦是胎兒時期造血器官之一，在生后因感染等因素造成造血代償功能亢進時，可引起脾腫大。
C)貯血器官：脾臟是貯血器官，脾靜脈流入門靜脈。當門靜脈受阻時，致使脾臟淤血，造成充血性脾腫大。
D)淋巴器官：脾臟又是一個淋巴器官，故脾臟的惡性腫瘤(主要是淋巴瘤及各型非淋巴性白血病)，可有脾浸潤而致脾腫大。
新生兒肝脾腫大的癥狀
在臨床實踐中，各種原因所致的肝脾腫大，其表現程度不盡一致，多表現為以肝或脾受累為主。有些疾病在臨床上只出現單純肝大或脾大，如肝糖原貯積病為肝大，脾靜脈栓塞只出現脾大。
1.母親孕期產期感染史：母親孕期感染史，如陶奇感染(即母體感染毒漿原蟲、風疹、巨細胞病毒和皰疹病毒等)，會引起新生兒的先天性異常和肝脾腫大。母親于產前患有乙型病毒性肝炎，對新生兒肝炎綜合征的診斷有幫助。母親產前有瘧疾史，可引起新生兒瘧疾。母親產時感染可引起新生兒敗血癥而致肝脾腫大。如遺傳性代謝性疾病引起的肝脾腫大，其家族成員可能患同樣的疾病。新生兒溶血癥所致的肝脾腫大，前幾胎即有黃疸病史。
2.患兒癥狀：由于導致肝脾腫大的原因不同，新生兒臨床癥狀不一。
A） 因感染發病的：如新生兒敗血癥、新生兒肝膿腫、新生兒肝炎綜合征等。癥狀為發熱或體溫不升、不吃奶、體重不增加、腹脹、黃疸等。
B） 半乳糖血癥：患兒有低血糖驚厥、嘔吐、黃疸、白內障等。
C） 阻塞性黃疸、新生兒肝炎綜合征：有嚴重的黃疸、灰白色大便和肝脾腫大。 D） 新生兒溶血癥、瘧疾：有貧血、黃疸伴有肝脾腫大。
E） 新生兒血小板減少性紫癜和白血病：伴有出血傾向和紫癜。
3.體格檢查：
A） 觸診：首先確定是否有肝脾腫大和腫大的程度。查體時最好在新生兒安靜時進行，觸診動作要輕。觸到肝脾大時，應注意其腫大的程度和質地，要注意肝脾本身的特點。不僅要注意肝脾腫大的程度、硬度，還要注意其表面的光滑程度。肝脾腫大的程度可作為診斷和治療效果的觀察及判斷預后的參考。除注意肝脾腫大的特點外，查體仍要按系統詳細進行檢查。特別注意發育營養情況，有無心肺異常，有否腹脹和腹內其他包塊，有否腹水征。皮膚黏膜檢查注意有無出血點和黃疸。最后結合相應的實驗室檢查和輔助診斷，做出病因診斷。
(1)檢查肝臟：肝臟的特點是隨呼吸運動而移動;位置表淺;肝臟與右肋弓之間手指不能插入深處。
Ⅰ、注意肝臟移位問題：首先確定肝是否腫大，應注意有否移位。新生兒期捫到肝臟并不表示肝大，新生兒肝臟的位置可受腹脹和胸腔疾患的影響。肝臟位置下降見于肺過度膨脹、胸廓變形、胸腔占位性病變如積液、氣胸或膿腫;此外，當腹壁肌肉松弛如周身肌張力減退或先天性腹壁缺損時，肝臟位置也下降;嚴重腹水可使肝臟的位置上移。因此，在觀察新生兒肝臟的大小時，要同時注意肝臟上界和下界的位置，除外使肝臟移位的其他因素。
Ⅱ、注意手法問題：觸診新生兒肝臟時用力要輕。新生兒腹壁很薄，肝組織質地較軟，用力觸診時，使指尖位置過深，到達肝臟邊緣的下面，因而在呼吸時指尖無法感覺到肝臟的邊緣。肝臟上緣通常由叩診確定，若肝上緣在右鎖骨中線第五肋間，捫到肝下緣在肋弓下2.0cm以上，表明肝臟確實增大;若肝上緣低于第五肋間，捫到肝臟可能是因胸腔疾病將肝臟向下推移所致。若肝臟上緣無法清楚地從叩診確定，可采用抓刮法檢查，即將聽診器放在肝臟中央部位，用手指輕輕抓刮胸部皮膚，從肝區外逐漸向肝區內移動，當聽到的聲音從遙遠、低鈍變成清晰的抓刮聲時，肝臟邊緣便可確定。聲音的變化是因肝臟為實質性臟器，對聲音的傳導較周圍充氣組織更好。
Ⅲ、肝大的程度：肝臟長度即肝臟在右鎖骨中線上的高度，每個有肝臟增大的嬰兒都必須測量。新生兒正常肝臟長度有個體差異，最高可達8.0cm。
肝臟腫大的程度可分輕、中、重三度。
輕度：指肝臟在右鎖骨中線肋緣下不超過3cm;指肝在肋下可以觸知或肝臟下緣在鎖骨中線肋緣點與臍連線的中點水平線以上。
中度：指肝臟在右肋緣下超過3cm,但不超過臍水平者;為肝臟下緣在該連線中點以下到臍水平之間。
重度：指肝臟在右肋緣下超過臍水平以下者。
Ⅳ、肝臟的質地：除了確定肝臟大小和位置外，還應檢查肝臟的硬度，表面是否光滑或有結節，以及肝臟邊緣是否銳利。如肝臟質地硬而有結節，提示肝癌(新生兒少見);囊樣感見于肝囊腫;脂肪肝的特點是質地軟，表面光滑，邊緣鈍;在新生兒肝炎綜合征、新生兒溶血癥、代謝病等所致的肝脾腫大，表面光滑;纖維化肝質地硬，表面有結節，邊緣清楚銳利;糖原貯積癥的肝臟像干土樣硬;肝臟有血管瘤時在肝區可聽到血管音。
(2)檢查脾臟：正常新生兒約四分可觸及脾的下緣，其特點為質地軟，位置表淺，不被結腸遮蓋，脾的上部在肋弓后面，不能觸及。脾臟的特點是隨呼吸運動而上下移動;位置表淺;脾臟與左肋弓之間手指不能插入深處;脾臟前緣有切跡;脾腫大方向是向右下而不是直向下;如有必要，可酌情注射腎上腺素，可使脾臟縮小。
Ⅰ脾腫大分為3度：
輕度：指脾臟在左鎖骨中線肋緣下不超過3cm。
中度：指脾臟腫大超過左肋緣下3cm，但不超過臍水平。
重度：指脾臟腫大超過臍水平以下。
Ⅱ脾臟的質地：脾臟腫大時也有質地的改變，臨床上將觸診時的硬度分為3度：
一度(Ⅰ°)：質地柔軟，如指按唇，此為正常硬度。
二度(Ⅱ°)：質地略硬，如指按鼻尖。
三度(Ⅲ°)：硬度明顯增加，如指按眉間。
新生兒肝脾腫大的診斷
新生兒肝脾腫大的檢查化驗
新生兒肝脾腫大的檢查，包括臨床檢查和實驗室檢查。
【臨床檢查】
肝臟的特點是隨呼吸運動而移動;位置表淺;肝臟與右肋弓之間手指不能插入深處。脾臟的特點是隨呼吸運動而上下移動;位置表淺;脾臟與左肋弓之間手指不能插入深處;脾臟前緣有切跡;脾腫大方向是向右下而不是直向下;如有必要，可酌情注射腎上腺素，可使脾臟縮小。首先確定是否有肝脾腫大和腫大的程度。查體時最好在新生兒安靜時進行，觸診動作要輕。觸到肝脾大時，應注意其腫大的程度和質地，要注意肝脾本身的特點。不僅要注意肝脾腫大的程度、硬度，還要注意其表面的光滑程度。肝脾腫大的程度可作為診斷和治療效果的觀察及判斷預后的參考。除注意肝脾腫大的特點外，查體仍要按系統詳細進行檢查。特別注意發育營養情況，有無心肺異常，有否腹脹和腹內其他包塊，有否腹水征。皮膚黏膜檢查注意有無出血點和黃疸。最后結合相應的實驗室檢查和輔助診斷，做出病因診斷。
【實驗室檢查】
實驗室檢查對確定肝脾腫大原因和判定肝臟功能極為重要，有時臨床癥狀并不明顯但化驗檢查已顯肝功能異常。實驗室檢查對評估肝臟損害程度及其預后也是必不可少的。
(1)血液檢查：A）血象：白細胞計數和細胞形態觀察對感染性疾病、白血病有診斷價值。血紅蛋白、紅細胞減少，網織紅細胞增加，提示溶血性貧血。B）血液膽紅素定量、定性檢查：對診斷黃疸伴有肝脾腫大是不可缺少的檢查項目。測定血清膽紅素濃度是新生兒肝大最常做的化驗，新生兒期血液病是新生兒黃疸最常見原因之一，很多肝大伴有黃疸的病都需要與其鑒別，尤其在生后第1周內。若血清膽紅素持續增高至生后2周以上，并且以直接膽紅素增高為主，便應考慮為肝臟疾病。C）病原學檢查：血液細菌培養、病毒分離及特異性抗體的檢測，可幫助確定引起感染的細菌和病毒的種類。D）肝功能檢查：肝功能、乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎核心抗原和E抗原的檢查，對診斷新生兒肝炎綜合征是否由乙型肝炎病毒引起，是重要的依據。肝功能試驗中的腦磷脂絮狀試驗、硫酸鋅濁度試驗等，在新生兒期常不呈陽性反應。谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶在心臟和肌肉組織中含量也較多，窒息缺氧后此類酶可大量釋放至血流。乳酸脫氫酶在肝炎時增高，阻塞性黃疸時不增高，提示膽汁郁積的酶有堿性磷酸酶、亮氨酸氨基轉肽酶和γ-谷酰轉肽酶等，血清5′-核苷酸酶在膽道閉鎖時也明顯增高。
(2)肝活組織檢查：對診斷不明的肝脾腫大或疑為腫瘤者可考慮肝脾穿刺后取活體組織檢查，對確定新生兒肝腫大的性質很有幫助。如確診肝原發性腫瘤或繼發性腫瘤，區別新生兒肝炎綜合征和肝內膽管閉鎖等。
(3)其他試驗：如疑有糖代謝異常者應測定血糖及糖耐量試驗。為確診血型不合溶血病須做抗人球蛋白直接試驗、游離抗體測定和抗體釋放試驗。血清蛋白電泳（用電泳方法測定血清中各類蛋白占總蛋白的百分比）、甲種胎兒蛋白、免疫球蛋白等檢查可根據需要酌情選做。
(4)骨髓檢查：考慮有血液病或惡性細胞增生時應做骨髓穿刺，對診斷白血病、血小板減少性紫癜、瘧疾等是很有價值的。
(5)B超檢查：超聲波檢查可幫助確定肝脾的大小，特別在小兒腹脹嚴重而使肝脾觸及不清時尤為必要。應用超聲掃描可觀察肝臟位置、形態、大小，檢查橫膈運動，顯示肝臟與相鄰器官的關系。超聲波檢查還可提供病因學資料，如新生兒肝炎時基本波型呈密集微波和密集微小波;新生兒肝癌為叢狀波、遲鈍波和出波衰減;肝膿腫可見液平段等。B型超聲對肝囊腫、肝膿腫和肝腫瘤等肝內腫物的鑒別極有用，肝硬化、脂肪肝和淤血肝也能在超聲圖像下區別。膽囊超聲波檢查可發現膽總管囊腫的存在。
超聲檢查可以觀察脾臟的位置、形態和大小，新生兒合作程度、腹肌緊張和腹水等因素對其影響較小。利用超聲檢查判斷脾大較觸診更敏感和正確，并可顯示內部結構，可區別淤血性脾腫大、淋巴肉芽腫、脾的原發性腫瘤和脾被膜下血腫等。
(6)放射性核素檢查：放射性核素檢查也可用于肝脾腫大的診斷，膠體99mTc用于了解肝臟的位置、形態、大小和探測肝內有無占位病變。脾臟可與肝同時顯影，脾功能正常時，脾影較肝右葉淡，脾功能亢進時，脾影可濃于肝影，對脾內占位病變和浸潤病變的診斷，也很有用。
新生兒肝脾腫大的鑒別診斷
引起新生兒肝脾腫大的原因多種多樣。其表現程度不盡一致，多表現為以肝或脾受累為主。有些疾病在臨床上只出現單純肝大或脾大，如肝糖原貯積病為肝大，脾靜脈栓塞只出現脾大。最常見的病因是感染和溶血。需與下列疾病鑒別診斷：
1.陶奇(TORCH)感染： 本癥是指幾種傳染源引起的胎兒感染并造成新生兒發育異常或先天性畸形，常有肝脾腫大。T指毒漿原蟲(Toxoplasma)，R指風疹(Rubella)，C指巨細胞病毒(Cytomegalovirus)，H指皰疹病毒(Herpesviru)，O解釋為其他(Other)，如梅毒。以上幾種感染主要是由孕期母體感染而引起的胎兒感染。毒漿原蟲感染可引起小頭畸形、腦積水、腦鈣化癥、脈絡膜視網膜炎、腦炎、心肌炎、肝脾腫大、腹瀉、黃疸和抽搐等。巨細胞病毒感染時，新生兒有肝脾腫大、黃疸、紫癜、貧血、發熱、嗜睡、驚厥，也可有小頭畸形、腦積水、視網膜炎等。風疹病毒感染時，新生兒可表現肝脾腫大、白內障、視網膜病、血小板減少癥、青光眼和心臟缺陷。
診斷要點：A)母親孕期感染史。B)上述癥狀和體征。C)雙份血清抗體滴度增加4倍可以幫助診斷。因為新生兒期血清試驗對診斷或排除先天性感染是最好的方法，但渡過新生兒期后，血清試驗對先天性感染已無診斷價值。皰疹病毒、巨細胞病毒、風疹病毒感染除血清試驗外，病毒分離也能幫助診斷。巨細胞病毒感染從新鮮尿沉渣中發現巨細胞包涵體也很有診斷意義。另外，血清中有免疫球蛋白M增加時，應考慮有胎兒期感染，因為免疫球蛋白M不能通過胎盤。值得注意的是約有3%的正常新生兒臍帶血免疫球蛋白M效價為陽性，且試驗證明有先天性陶奇感染者只有20%的效價增高，因此，并非所有先天性感染都有免疫球蛋白M增高。
2.肝臟疾病：
（1）肝膿腫：新生兒肝膿腫多因臍部感染引起。膿腫常為多發性，表現有發熱、腹脹、肝大，觸摸肝區時患兒哭鬧嚴重。血液檢查白細胞明顯升高。肝超聲波檢查可見液平段。
（2）肝硬化：新生兒期的肝硬化并不少見，可由膽道閉鎖、新生兒肝炎綜合征、新生兒溶血癥、半乳糖血癥等很多疾病引起。因此，對新生兒肝硬化應做出病因學診斷。
主要臨床表現有：嘔吐、腹瀉、體重不增加、黃疸、大便色淡或呈灰白色。少數患兒可有驚厥、水腫、腹脹或腹水，肝脾腫大明顯且質地硬，也可有出血傾向。化驗檢查可有直接膽紅素升高，白蛋白低，白蛋白和球蛋白之比(A/G)倒置，轉氨酶輕度升高。肝活組織檢查可見肝組織廣泛纖維化，肝細胞有空泡、中心靜脈擴張及膽管增生。
（3）膽總管囊腫：本病多因輸膽總管壁有弱點，容易脹大，同時膽管有阻塞，管腔內壓力增加。其主要表現為間歇性黃疸，吃奶少，體重不增加，大便灰白色，肝下緣有包塊，有波動感。若膽總管輕度擴張可能摸不到包塊。化驗尿膽紅素陽性，血清直接膽紅素升高。對可疑病例做超聲波檢查或膽囊造影可以幫助診斷。
（4）肝血管瘤：小的肝血管瘤可以沒有癥狀。血管瘤大者可有消化道出血或腹腔出血，肝臟呈進行性腫大。血管內皮性血管瘤可為單發或多發性，有的病例皮膚表面也可有血管瘤，或由子動脈-靜脈瘺而出現心力衰竭癥狀。有的伴有血小板減少。X線檢查可見肝臟有鈣化點。核素肝掃描可幫助診斷。
（5）原發性肝癌：新生兒肝癌甚少見。其主要表現為進行性肝大，質地硬，表面不光滑似結節狀，發熱，吃奶少，消瘦，腹脹、腹水，黃疸。晚期可見淋巴結及肺轉移，如鎖骨上淋巴結腫大及壓迫癥狀。超聲波檢查、肝掃描和肝組織檢查可幫助確診。
（6）肝轉移瘤：新生兒肝轉移瘤較多見。可來自腎上腺瘤、腎胚細胞瘤、惡性畸胎瘤、橫紋肌肉瘤等。發現原發瘤者容易確診，否則需要做肝活組織檢查方能確診。
（7）肝囊腫：肝囊腫可僅累及肝臟，或伴有腎臟及其他器官的多發性囊腫。主要臨床表現有肝臟腫大，表面不光滑，觸之有彈性感。若為單個或大的囊腫且較為表淺者，透光試驗可為陽性。超聲波和肝掃描可以幫助診斷。
3.瘧疾：新生兒期的瘧疾可分為先天性和后天性兩種。先天性者系瘧原蟲由母體通過胎盤傳給小兒，可于出生后發病或延遲至生后2個月發病。
先天性瘧疾的診斷要點：
(1)其母和新生兒的感染由同一種瘧原蟲引起。
(2)生后有防蚊設備，除外后天性感染。
(3)被瘧原蟲感染的胎盤有水腫、淤血，明顯的色素沉著;可見發育各階段的瘧原蟲。
(4)臨床表現有貧血、黃疸、發熱且熱型不典型，肝脾腫大，以脾腫大為主。
后天性新生兒瘧疾是指生后自然感染或通過輸血感染，主要特點有不典型的熱型，四肢冷，面色蒼白，口唇發紺，出汗多，也可有嘔吐、驚厥等，脾腫大明顯。如果在血或骨髓涂片中發現瘧原蟲即可確診。
4.糖原貯積病Ⅰ型 ： 本病是一種先天性糖代謝異常，常染色體隱性遺傳，有家族史。主要是由于肝腎組織缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分解發生障礙，糖原在肝臟累積而使肝臟腫大。糖原也常累積于腎臟、心肌等處。臨床表現是新生兒期即可發病，有低血糖驚厥，出生時有明顯的肝臟腫大，質地韌，表面光滑，不伴有黃疸和脾腫大。重者可出現嘔吐，不吃奶，脫水、酸中毒，或引起死亡。化驗檢查有尿酮體陽性，空腹血糖低，血清膽固醇、酮體和乳酸增高。肝活組織檢查可見肝細胞含大量糖原(可達5%～15%，正常值僅為1%～5%)。皮膚成纖維細胞培養可鑒定酶缺陷的類型。
5.半乳糖血癥： 本病是常染色體隱性遺傳性糖代謝異常，小兒出生時可以正常，吃奶后逐漸出現癥狀，表現嘔吐、嗜睡、腹瀉、低血糖驚厥、喂養困難，重癥黃疸或生理性黃疸時間延長，肝大明顯。如不停止乳類喂養，肝逐漸增大，也可引起脾腫大。多有白內障。
6.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥： α1-抗胰蛋白酶缺乏是一種先天性遺傳性疾病，可能為常染色體隱性遺傳。α1-抗胰蛋白酶正常含量200mg/100ml，嚴重缺乏時僅為正常含量的10%～15%。臨床表現似新生兒肝炎綜合征和膽汁淤積，最后發展成肝硬化。有人報道，在診斷為新生兒肝炎綜合征的病例中20%～40%的病例為α1-抗胰蛋白酶缺乏征。診斷要點：
(1)生后黃疸逐漸加重，且有肝硬化。
(2)血清凡登白試驗直接陽性，血清蛋白電泳中缺乏α1-球蛋白。本癥應注意和新生兒肝炎綜合征、膽道阻塞等相區別。
7.門靜脈狹窄所致的門靜脈高壓：門靜脈高壓多由肝硬化引起，但先天性門靜脈狹窄、門靜脈血栓形成、腸系膜上靜脈或脾靜脈栓塞，均可引起門靜脈高壓而致脾腫大。主要特點有食管靜脈曲張、嘔血、貧血，肝脾腫大、白細胞減少及血小板減少。
8.脾囊腫： 脾囊腫很少單獨存在，易伴有肝腎囊腫。查體可見脾區有囊性包塊，多位于脾下極或脾被膜下脾掃描或選擇性脾動脈造影可明確診斷。
新生兒肝脾腫大的并發癥
肝脾腫大并發癥視原發病不同而不同。如新生兒感染性疾病引起的肝脾腫大疾病，可并發：
（1）新生兒敗血癥：新生兒敗血癥(septicemia of newborn)是指新生兒期致病菌經各種途徑侵入新生兒血循環，并在其中生長繁殖、產生毒素而造成全身性的感染。新生兒時期該病的發生率和病死率均較高。隨著全身炎癥反應綜合征研究的深入，敗血癥的定義也在不斷的擴大，包括內源性感染因子(如腸道菌叢)啟動以后所引起的全身炎癥與感染。新生兒敗血癥一般主要是指血液中有細菌存在并持續繁殖，通過血培養可獲得陽性細菌結果的一種病理過程，在具有細菌-免疫學診斷方面的證據，而并未獲得陽性血培養結果時也可做出診斷。仍是目前新生兒期很重要的疾病，其發生率約占活產嬰兒的1‰～10‰，早產嬰兒中發病率更高。
（2）化膿性腦膜炎：由化膿性細菌所引起的腦膜炎。由于此類感染主要波及蛛網膜下腔，所以腦、脊髓、腦神經以及脊神經均可受累，而且還常常伴有腦室壁及脈絡叢的炎癥。
（3）肺炎：小兒肺炎是臨床常見病，四季均易發生，以冬春季為多。如治療不徹底，易反復發作，影響孩子發育。小兒肺炎臨床表現為發熱、咳嗽、呼吸困難，也有不發熱而咳喘重者。其病因主要是小兒素喜吃過甜、過咸、油炸等食物，致宿食積滯而生內熱，痰熱壅盛，偶遇風寒使肺氣不宣，二者互為因果而發生肺炎。
（4）肺膿腫： 由于多種病因所引起的肺組織化膿性病變。早期為化膿性炎癥，繼而壞死形成膿腫。多發生于壯年，男多于女。根據發病原因有經氣管感染型、血源性感染型和多發膿腫及肺癌等堵塞所致的感染型3種。肺膿腫也可以根據相關的病原進行歸類，如葡萄球菌性、厭氧菌性或曲霉菌性肺膿腫。自抗生素廣泛應用以來，肺膿腫的發生率已大為減少。
（5）遷移性病灶(如蜂窩組織炎、骨髓炎，腎盂腎炎等)和多臟器功能障礙綜合征等。
新生兒肝脾腫大的預防和治療方法
(一)治療
新生兒肝脾腫大的治療，因原發疾病的不同而不同，參見各疾病相關內容。如感染性疾病引起的肝脾腫大，需應用對癥抗生素，但由于小兒體質特殊，多種抗生素慎用或禁用：
1.氨基糖苷類：對兒童的不良反應是耳毒性和腎毒性。耳毒性一方面損害內耳的運動平衡系統，表現為眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫和共濟失調；另一方面損害內耳的聽神經系統，表現為聽力減退、遲發性和永久性耳聾。腎毒性是由于此類藥物與腎組織親和力極高，從而引起腎組織腫脹，出現蛋白尿、管型尿、血尿、甚至腎臟急性壞死。
2.四環素類抗生素：例如：四環素、土霉素、多西環素等，8歲以下兒童禁用。此類藥物能與新生成牙齒中的鈣結合形成黃色結合物沉著，逐漸變成無熒光的棕色沉著，導致牙釉質發育不良，俗稱“四環素牙”。
3.喹諾酮類：對年幼者的軟骨有危害，可抑制軟骨的生長。
4.氯霉素：易引起早產兒和新生兒循環系統衰竭，表現為嘔吐、腹脹、腹瀉、休克、虛脫、皮膚呈灰紫色、甚至死亡，稱為“灰嬰綜合癥”。此藥還可抑制骨髓，導致兒童發生不可逆性再生障礙性貧血。
5.磺胺類藥物：例如：磺胺嘧啶、增效聯磺等，早產兒和新生兒慎用。此類藥物與人體血液中的膽紅素競爭血漿蛋白，使膽紅素游離，引起早產兒和新生兒黃疸、粒細胞減少等。
6.一代頭孢：有腎毒性。
(二)預后：新生兒肝脾腫大常隨原發病的好轉而減輕，隨原發病的治愈而恢復正常。肝脾的大小常為疾病轉歸的觀察指標之一。如肝脾持續增大、質地增硬，常反映預后不好。
新生兒肝脾腫大的護理
新生兒肝脾腫大的預防方法，與疾病的不同有關。
參看
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