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新生兒手足徐動

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新生兒手足徐動新生兒膽紅素腦病臨床表現期中的后遺癥期(常出現于生后2個月或更晚)表現:表現為手足徐動、眼球運動障礙耳聾智力障礙牙釉質發育不良等。

目錄

新生兒手足徐動的原因

1.酶系統不成熟 肝細胞不能有效地將未結合膽紅素結合成結合膽紅素。

2.嚴重的高膽紅素血癥 較多見,如新生兒溶血病先天性非溶血性黃疸(克一納氏綜合征),以及藥物中毒(維生素K3)等,均可使未結合膽紅素增高。

3.血腦屏障功能較差 未結合膽紅素易于通過而與腦組織結合,早產兒更差,各種感染窒息缺氧因素可影響BBB柵欄作用的完整性。

4.血漿白蛋白含量較低 附著未結合膽紅素的能力有限。

5.酸中毒 新生兒患病易發生酸中毒,可促使BBB開放,使細胞攝取紅素增加。

6.奪取白蛋白聯結使膽紅素游離 外耕牛性有磺胺異唑、水楊酸鹽苯甲酸鈉新生霉素先鋒霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,內源性有正鐵血紅素膽酸饑餓低血糖或寒冷刺激時體內游離脂肪酸增高等。

新生兒手足徐動的診斷

本病臨床分4期,第1~3期出現在新生兒早期,第4期在新生兒期以后出現。

(一)警告期 表現為嗜睡吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數黃疸突然明顯加深。歷時12~24小時。

(二)痙攣期 輕者僅兩眼凝視,陣發性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內旋,角弓反張、有時尖聲哭叫。持續約12~24小時。

(三)恢復期 大都于第1周末,首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢復,繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。

(四)后遺癥期 常出現于生后2個月或更晚。表現為手足徐動、眼球運動障礙耳聾智力障礙牙釉質發育不良等。

新生兒手足徐動的鑒別診斷

1、本病應與假性手足徐動癥區別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉后柱和側柱合并損害或周圍神經損害

2、極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌軀干肌,典型表現以軀干為軸扭轉。

3、應注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現范圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。

本病臨床分4期,第1~3期出現在新生兒早期,第4期在新生兒期以后出現。

(一)警告期 表現為嗜睡吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數黃疸突然明顯加深。歷時12~24小時。

(二)痙攣期 輕者僅兩眼凝視,陣發性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內旋,角弓反張、有時尖聲哭叫。持續約12~24小時。

(三)恢復期 大都于第1周末,首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢復,繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。

(四)后遺癥期 常出現于生后2個月或更晚。表現為手足徐動、眼球運動障礙耳聾智力障礙牙釉質發育不良等。

新生兒手足徐動的治療和預防方法

遺傳背景的手足徐動癥,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。

預防: 治療以預防為主,積極控制膽紅素的升高。不要進入痙攣期。

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