慢性粘膜皮膚念珠菌病

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本病是一種細(xì)胞免疫缺陷病,特征是粘膜,頭皮,皮膚,指甲發(fā)生頑固性念珠菌感染,并常伴有內(nèi)分泌病,特別是甲狀旁腺和腎上腺功能低下.

嬰兒期即可發(fā)病,伴有頑固的鵝口瘡；也可延至成年期發(fā)病.本病較常見于女性.可輕可重,輕者僅單個指甲受累,重者累及全身粘膜,皮膚和毛發(fā),顏面皮膚和頭發(fā)發(fā)生毀容性顆粒狀病損,但不出現(xiàn)系統(tǒng)性念珠菌病和對其他感染敏感性增高的情況.本病有幾種臨床類型,包括伴有甲狀旁腺功能低下和艾迪生病的常染色體隱性疾病(念珠菌-內(nèi)分泌病綜合征).免疫方面的典型表現(xiàn)有：皮膚對念珠菌無反應(yīng),對念珠菌抗原不發(fā)生增殖反應(yīng)(但對有絲分裂原仍有正常的增殖反應(yīng)),對念珠菌及其他抗原有良好的抗體應(yīng)答.病分病例可并發(fā)禿發(fā),支氣管擴(kuò)張,牙發(fā)育不良,肝炎以及伴有羧酶缺陷的生物素缺陷.

治療

治療用局部(制霉菌素,克霉唑)或全身性(酮康唑,氟康唑,兩性霉素B-參見第158節(jié)般治療原則)抗真菌藥物.受累指甲可能需要手術(shù)拔除.使用轉(zhuǎn)移因子,胸腺上皮,胸腺激素或免疫淋巴細(xì)胞等免疫療法無持久效果.骨髓移植在個別病例有效.

參考