嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是一種疾病過程其特點(diǎn)是血液中的嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)性地升高（多于1500嗜酸性粒細(xì)胞/立方毫米），沒有明顯的病因[1]。
嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有兩種形式:心內(nèi)膜纖維化和Loeffler氏心內(nèi)膜炎. 心內(nèi)膜纖維化(又稱戴維斯病， Davies disease)見于在非洲和南美洲，Loeffler氏心內(nèi)膜炎沒有明顯的地域性。
這兩種形式的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，都有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤心肌，導(dǎo)致部分心臟纖維化增厚。受害區(qū)域包括左、右心室的頂部， 纖維化亦可涉及二尖瓣或三尖瓣。 由于其浸潤性，心室腔縮小，造成閉塞性心肌病，限制血液流入心臟。
慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)是一種骨髓增生性疾病，它的許多特征與嗜酸性粒細(xì)胞增多癥類似。許多案例有特征性的FIP1LI-PDGFRA 基因重排。 FIP1LI-PDGFRA陽性患者對酪氨酸激酶抑制劑敏感。
治療
IHES應(yīng)以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。
- 腎上腺皮質(zhì)激素。可抑制嗜酸粒細(xì)胞的產(chǎn)生，對原發(fā)性和繼發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥均有效，因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d)，口服，發(fā)病急者可予相當(dāng)劑量的地塞米松靜脈點(diǎn)滴。病情好轉(zhuǎn)后，改為口服藥，原量維持2周，然后在2～3個(gè)月內(nèi)減至半量，再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反復(fù)，至少應(yīng)恢復(fù)至減量前用藥。一般認(rèn)為以下患者對潑尼松的治療反應(yīng)較好：①皮膚表現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫;②血清IgE增高;③口服潑尼松后嗜酸粒細(xì)胞下降明顯，持續(xù)時(shí)間長。
- 細(xì)胞毒藥物。對于白細(xì)胞增多明顯，外周血中出現(xiàn)原始粒細(xì)胞，臟器浸潤明顯，病情進(jìn)展快的重癥患者以及皮質(zhì)激素治療療效差者可加用羥基脲治療，1～2g/d，治療7～14天后白細(xì)胞開始下降，至白細(xì)胞降至<10×109/L后，用小劑量維持(每天或隔天0.5g)。亦可加用長春新堿：1～2 mg/次，每周1次。長春新堿可快速降白細(xì)胞，用藥1～3天白細(xì)胞數(shù)即可下降，一般多用于白細(xì)胞過高的患者。長春新堿治療，還可用VP16(VM26)、烷化劑如苯丁酸氮芥(瘤可寧)等。
- 生物因子和免疫抑制藥。干擾素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，連續(xù)應(yīng)用。環(huán)孢素A常用劑量4mg/kg，可以同小劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。
- 白細(xì)胞單采術(shù)。對嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)絕對值>100×109/L的患者，可用白細(xì)胞分離機(jī)單采嗜酸粒細(xì)胞，再用藥物治療。
- 脾臟切除。HES患者約43%有脾臟腫大，巨脾可出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)和脾梗死，導(dǎo)致貧血和血小板減少。出現(xiàn)嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)和脾梗死時(shí)，可考慮脾切除治療。
- 骨髓移植。病情進(jìn)展迅速，常規(guī)治療無效，有染色體異常，年齡小于50歲，有HLA相合供者，應(yīng)考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
- 心臟外科。合并心臟病變，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損，可行瓣膜修補(bǔ)或瓣膜置換術(shù)。對呂弗琉纖維增生性心內(nèi)膜炎可行心肌內(nèi)膜切除術(shù)或血栓切除術(shù)。心臟外科治療可改善心臟受累者的心功能，可延長其生存期。 在上述治療的同時(shí)還應(yīng)注意對癥治療，保護(hù)受累的臟器。
參考
參考來源
更多醫(yī)學(xué)百科條目
訂閱討論RSS