小腸血管瘤
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小腸血管瘤屬錯構瘤，多源于黏膜下血管叢，亦可來自漿膜下血管。分血管瘤和血管畸形。血管瘤為真性腫瘤，多發生于空腸，其次為回腸，十二指腸非常少見。血管畸形則是由于腸壁黏膜下層小動脈、小靜脈擴張、扭曲變形、毛細血管呈簇狀增生并形成溝通。
目錄 |
小腸血管瘤的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
1.好發部位 小腸血管瘤的90%以發生于空回腸，其中以空腸最多，約為48.2%，其次為回腸(41.6%)，十二指腸血管瘤僅8%～10%。
2.病理 血管瘤多數為很小的息肉狀腫物，突出或懸垂于腸腔內，亦可環繞腸管生長，呈紅色或紫紅色、柔軟可壓縮的腫物。多為單發，亦可為多發，呈局限性或彌漫性分布。腫瘤大小不一，可以小至1cm以內，大至侵犯一段腸袢超過30cm長度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、無包膜、由血管組成的腫塊，主要是毛細血管及薄壁的靜脈，動脈亦可見。
(1)大體形態：腫瘤形態極不一致，大體標本有三種形態：①多發性靜脈擴張，在黏膜下層有多數散在的1cm以下的腫物;②局限息肉型;③病變形態多樣化，累及腸壁的范圍較廣，不限于一處。
(2)組織形態：組織學上小腸血管瘤可分為毛細血管瘤，海綿狀血管瘤，混合型血管瘤及血管擴張癥四類。
①毛細血管瘤：由增生的毛細血管構成，呈浸潤性生長，可以灶性或廣泛分布于受累的腸壁。肉眼看無包膜，在腸黏膜內呈蕈狀突起、分葉狀的鮮紅色斑塊，或僅為紫色斑。也可由較大的血管伸出無數小血管形成許多小葉狀血管叢，像一個增生的肉芽組織。
②海綿狀血管瘤：與毛細血管瘤的區別僅在于血管腔的大小，此瘤由擴張的血竇構成，切開瘤組織可見大小不等的血竇，其間有薄的間隔，猶如海綿，它經常是多發性。
③混合型血管瘤：上述兩者改變并存。
④多發性血管擴張癥：多發性血管瘤是發生于不同腸段的多發病灶，稱為腸血管瘤病(angiomatosis)，最常見的類型為多發性靜脈擴張癥(multiplephlebectasia)，為腸壁的小靜脈曲張，呈海綿狀結構，病灶直徑多數小于5cm，大量散發于腸內。多發性血管瘤病變常較廣泛，多與遺傳因素有關，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Osier-Weber-Rendu綜合征)是常染色體顯性遺傳病，為累及全身及黏膜之血管異常病。在小腸黏膜下可形成多發性的血管擴張，是成簇毛細血管及小靜脈擴張造成。
較大的血管瘤可造成腸管環形狹窄;血管瘤表面的黏膜常可形成潰瘍，以致消化道出血;合并有腸外血管瘤者亦不少見，小腸血管瘤的病人可在肝臟及皮膚上發現血管瘤。性腺發育不良者(Turner綜合征)和結節性硬化等病經常伴發小腸血管瘤。
小腸血管瘤的癥狀
血管瘤多為是先天發生的血管異常，故多數病人出生時即有，或在出生后一年內出現。血管瘤一般隨著身體的發育而長大，成年后腫瘤即停止發展，而且經常看到有自然消退的現象。
小腸血管瘤多無臨床特殊癥狀，只在作腹部手術或尸檢時發現。約1/3患者可表現為并發癥的癥狀。對一組143例有癥狀的小腸血管瘤進行分析，其常見臨床癥狀見表1。
1.消化道出血 是小腸血管瘤的主要表現，也是病人就診的主要原因之一，約1/3～1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成潰瘍而致慢性出血，出血量多較小，可呈現間歇性黑便、柏油樣便或僅有大便潛血試驗陽性，近端空腸血管瘤破潰偶可引起嘔血。長期間斷性的小腸出血可導致嚴重的失血性貧血。有的病人長期按缺鐵性貧血治療，可獲得暫時性緩解，一段時間以后，癥狀重新出現，如此反復。
2.腹痛 較常見，部分病人以腹痛為首發癥狀，多為中腹部隱痛、鈍痛，無明顯規律性，早期多是由于腸管功能失調、蠕動紊亂所致。有時服一般藥物可暫時緩解，常使病人延誤去作進一步檢查。腫瘤導致腸梗阻時，可出現陣發性腹痛。
3.腸梗阻、腸套疊 小腸血管瘤并發腸梗阻、腸套疊較少見。腸梗阻多是由腸套疊所致，常可自行緩解，呈間歇性，發作時腹部可觸及套疊包塊;少數病例需急診手術以解除梗阻。此外，腫瘤引起腸痙攣、腸管環形狹窄或腸扭轉也可導致腸梗阻。
4.食欲減退、乏力、消瘦 部分病人因長期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲減退，體重下降。
5.體檢 小腸血管瘤早期無明顯體征，僅可有腹部深壓不適或疼痛，部分病例可始終無陽性體征;晚期可有長期慢性失血所致的貧血貌、面色蒼白、消瘦，慢性梗阻可見腸型及蠕動波，腹部有輕度壓痛，少數病例可觸及腹部腫物。
小腸血管瘤的診斷比較困難，主要原因為其癥狀不明顯，易被臨床醫師所忽視。家族性出血性毛細血管擴張癥、性腺發育不良(Turner綜合征)和結節性硬化等病的小腸血管瘤發病率較高，因此對于這些病人有便血者應考慮到小腸血管瘤的可能。
1.臨床表現。
2.實驗室及其他輔助檢查。
3.剖腹探查 病灶出血兇險，不允許進一步檢查時，應及時剖腹探查，仔細檢查腸道及系膜，對可疑處可切開腸壁進行探查。
小腸血管瘤的診斷
小腸血管瘤的檢查化驗
2.大便隱血試驗 可陽性。
1.選擇性腸系膜上動脈造影 在出血期間行選擇性腸系膜上動脈造影檢查是定位和定性的最好診斷手段，采用改良的Seldinger法，經股動脈將Cordis導管送入腸系膜動脈支，血管造影顯示：造影劑團塊狀外溢、小血管迂曲出現“血管池”，血管紊亂等。
2.99mTc顯像 出血速度只要≥0.05～0.1ml/min時，該技術能測出放射性核素從血管逸入腸腔，對于小腸腫瘤性出血檢出率高，但定位率低，原因可能是病變處出血逸入腸腔后，標記的紅細胞隨腸蠕動游動或腸管位置移動所致，顯像部位多在病變部位以遠。如采用動態觀察，可提高定位診斷率。
3.纖維內鏡檢查 較長的纖維十二指腸鏡可達到空腸上段，經口插入的小腸鏡一般長約2～3m，由于小腸的彎曲和活動度大，常規方法不易順利通過，故需用引線牽拉法。操作麻煩、費時、病人亦較痛苦，且檢查者需要較高的檢查技巧，故在國內應用不廣，但在國外應用較多。鏡下可見小的突出在腸腔內的息肉狀腫物，呈紅色或紫紅色，局限或彌漫性分布，或僅見暗紅色或紫紅色斑。
4.X線檢查 X線對局限息肉型血管瘤有一定價值，小腸氣鋇雙重比造影、小腸分段造影檢查較常規鋇餐檢查優越，有經驗的放射科醫師可檢出80%的病變。具體表現有形態、大小可變的邊緣光滑或分葉息肉樣病變，偶爾腹部X線檢查可發現有多數移動之鈣化點，表示血管內血栓有鈣化(圖1)。
5.剖腹探查 病灶出血兇險，不允許進一步檢查時，應及時剖腹探查，仔細檢查腸道及系膜，對可疑處可切開腸壁進行探查。
小腸血管瘤的鑒別診斷
1.十二指腸潰瘍 亦可出現腹痛、消化道出血、惡心、嘔吐、腹脹等癥狀，除以上表現外還可引起幽門梗阻癥狀，需與十二指腸腫瘤鑒別。借助X線檢查、動脈造影、十二指腸鏡檢加組織學檢查當可區別，必要時需手術探查以明確診斷。
2.腸結核 腸結核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現，有時易被誤認為腫瘤，但腸結核多伴有發熱、盜汗等結核毒血癥的表現，且常伴有腸外結核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等征象，纖維結腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現，活檢可發現典型結核病變——干酪樣肉芽腫，抗結核治療常有效，均可與小腸腫瘤鑒別。
小腸血管瘤的并發癥
1.貧血 長期間斷性的血管瘤出血可致病人貧血，臨床常誤診為缺鐵性貧血。黑便或大便隱血試驗陽性，更幫助診斷。
2.腸梗阻 海綿狀血管瘤可包繞小腸引起腸梗阻。臨床表現為不完全性或完全性機械腸梗阻癥狀和體征。
3.腸套疊 并發腸套疊較少見。
小腸血管瘤的預防和治療方法
(一)治療
對于有癥狀的小腸血管瘤病例可行手術治療，手術切除為主要治療方法,大多數手術的目的是止血。
1.確定出血部位 由于腫瘤質軟，小的腫瘤術中難以用手觸及，定位困難，可采用腸管透照并結合觸摸，在腸管充氣后更易顯示病灶。術中內鏡檢查，可提高病灶發現率。但有人持不同意見，認為此操作對腸管干擾過大，術后腸蠕動恢復緩慢，易引起腸管粘連。術前行腸系膜動脈造影，定位后留置導管或開腹后自可疑腸段的腸系膜動脈注入亞甲藍(美藍)，病變腸段染色消退延遲。亦可術中注入標記99mTc的紅細胞，將腸管分段鉗夾，分別測定各段腸管的放射活性，確定出血部位。除非術前血管造影已有定位，術中往往不易找出出血病灶。而紫藍色腸袢的起始部，多是出血部位。
2.手術切除范圍 手術切除有病變的腸段，切除范圍與良性小腸局部切除范圍相同。應注意詳細探查病灶，以免遺漏。如無其他隱性出血部位，一般即可治愈。多發性血管瘤術后仍有再次消化道出血的潛在危險性。
(二)預后
手術預后多良好。多發性血管瘤術后仍有再次消化道出血的潛在危險性。有報道極少數的小腸血管瘤可惡變為血管肉瘤，因此術后應注意定期復查。
參看
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