小兒進行性骨化性肌炎
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骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3類，即外傷性、限局性和進行性三種。外傷性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反復受外力損傷所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕內形成骨質。此處僅敘述進行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。本癥是以肌肉內異位鈣化和骨化為其病變特點;臨床特點是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韌帶、肌膜與骨骼肌間隙組織中的結締組織的進行性骨化。由于骨骼肌本身基本正常，如用進行性骨化性纖維發育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一詞來描述這種病變，似更確切。
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小兒進行性骨化性肌炎的病因
(一)發病原因
病原尚未徹底了解。基本因素是結締組織某些成分遺傳方面的缺陷引起的繼發性鈣化與骨化。屬于顯性遺傳。曾有報道見于雙胞胎。
(二)發病機制
早期病變的特點是間質水腫與結締組織浸潤，肌肉纖維處于繼發性萎縮和退行性變。到了后期，受侵犯的中胚層組織發生鈣化和骨化。
病變可分4層：
1.中心部 分化不良區。此區細胞豐富，細胞的大小、形狀不一，并有絲狀核分裂現象(此區細胞學很難與肉瘤鑒別)。
2.鄰近中心部 鄰近中心部的骨樣組織與疏松的細胞間質排列良好。
4.最外層 有由纖維組織包裹、分界清晰的骨結構。分層現象具有良性病變的特征。病變的最內層分化不良，越向外越成熟，直到最外層的正常骨組織。骨組織越成熟，波及的范圍越小。
小兒進行性骨化性肌炎的癥狀
男性多見，多數在6歲以前發病。偶可見筋膜和肌腱內病變在出生前即已存在。多數病兒合并各種先天性異常，拇指或趾細小畸形尤為多見。
典型病變首先出現于頸部、軀干的背側與肩部，最后才是肢體的近側端。病變區腫脹，范圍較小，有時可達雞蛋大小。早期急性期局部呈軟泥樣腫脹、疼痛、觸痛和輕度發熱。可伴有全身性低熱。腫物常緊貼深筋膜，局部皮膚可松動。皮膚的潮紅與腫脹可有可無。經過數天或數周后，局部腫脹消退，遺留比較堅實的結節。2～8個月后，局部形成骨性組織，可以觸知，可用X線檢查證實。
肘、膝部的肢體很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括約肌和平滑肌不被侵犯。
顯著病例診斷不難。早期須注意肌腫脹、病癥逐漸進行，拇指與腳趾細小和肌內結節。骨性腫物開始時只有豌豆大，無痛感，后漸增大，融合成不規則的團塊。
小兒進行性骨化性肌炎的診斷
小兒進行性骨化性肌炎的檢查化驗
一般常規實驗室檢查無特異發現。
X線照片顯示腫物的軟組織當中有分散鈣化影。過一段時間，急性期的癥狀和體征消失后，腫物變小，鈣化影也縮小，但密度增高。X線片上可見柱狀或不規則形態的團塊狀不同密度的骨化陰影，可與骨骼相連，也可完全游離。骨骼呈現失用性萎縮。
小兒進行性骨化性肌炎的鑒別診斷
本病須與風濕病、多發性骨疣、纖維織化肌炎、皮肌炎、泛發性鈣化等病鑒別。風濕熱多涉及關節，軟組織內無鈣化。多發性骨疣患者運動無障礙，用X線檢查易于鑒別。纖維織化肌炎不存在骨性組織。皮肌炎的皮膚癥狀一般都顯著，開始先侵犯肢體，后來涉及軀干，皮膚及其下面的肌肉常有炎癥表現，局部可有觸痛性硬結，肌肉和皮下脂肪的壞死灶可以鈣化。泛發性鈣化病不限于肌肉，肢體內病變更多。
骨化性肌炎應與血腫鈣化、間質性鈣質沉著癥和成骨肉瘤鑒別。骨化性肌炎的鈣化部位在骨干，與骨表面平行，其間有清楚的正常骨皮質和骨膜。相反，成骨肉瘤總有皮質和骨膜破壞的跡象，病變位于干骺端。對可疑的病例，短期內連續X線照片有助于鑒別診斷。個別病例組織學檢查仍有可能誤診。
小兒進行性骨化性肌炎的并發癥
病變廣泛者脊柱常僵直，肩胛不能自由活動，終致臂、腿和腭肌均呈強直。
小兒進行性骨化性肌炎的預防和治療方法
(一)治療
尚無特殊的有效療法，應避免受傷受寒，或可防止惡化。可試用腎上腺皮質激素，但療效未定。病變比較局限者可考慮切除，但有時手術的創傷可加劇病變，導致更多的骨形成。
病變活動期的治療原則是受累部位完全制動休息，不必進行任何物理治療。急性期過后再逐漸恢復活動。肘關節附近的骨化性肌炎多為積極活動所誘發。預防的辦法是傷后除輕柔自主練習外，不做任何理療。肌炎的病變成熟后，如功能不受限制則不必處理。若殘留妨礙活動的小病變，超過急性期1年，X線照片上肯定為成熟骨組織者，方可手術切除。有的作者主張在急性期做放射治療，不少作者持相反意見。
(二)預后
發生并發癥者影響肢體功能,病變局限者,預后尚好。
小兒進行性骨化性肌炎的西醫治療
因病因尚不明確,目前無系統預防措施,應參照遺傳病學預防方法,做好遺傳病學咨詢工作等。
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