小兒急性呼吸窘迫綜合征
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急性呼吸窘迫綜合征(acute respiratory distress syndrome, ARDS)又名休克肺綜合征，是在搶救或治療的過程中發生以肺微循環障礙為主的急性呼吸窘迫和低氧血綜合征。它是肺對不同情況下嚴重損傷時的非特異性反應，其特征是嚴重的進行性呼吸衰竭，盡管吸入高濃度氧仍不能糾正。近年來雖由于對本征的早期診斷及呼氣末正壓呼吸器的應用，使預后有所改善，但病死率仍很高。1967年Ashbaugh等提出本征類似新生兒呼吸窘迫征群，但為了與后者區別，建議命名為“成人型呼吸窘迫征群”。 本征亦發生于兒童，故歐美學者協同討論達成共識，以急性(acute)代替成人(adult)，稱為急性呼吸窘迫綜合征，縮寫仍是ARDS。
目錄 |
小兒急性呼吸窘迫綜合征的病因
(一)發病原因
引起ARDS的原發病或基礎病很多，其發生常與一種或多種增高危因素有關。兒科最常見的因素是嬰幼兒肺炎、敗血癥、心肺復蘇后、感染性休克、誤吸和溺水
1.按損傷方式分
(1)直接肺損傷 感染性或出血性休克、敗血癥、、胰腺炎、多臟器功能不全綜合征和大量輸血等間接原因引起。
(2)間接肺損傷 吸煙或吸入化學物質、吸入性肺炎、肺部感染、肺栓塞、肺挫傷和放射性肺炎、溺水等直接原因引起。
2. 按病變部位分
(1)肺實質和間質性疾病：吸入性肺炎、肺部感染、肺栓塞、肺挫傷和放射性肺炎。
(2)全身疾病：多臟器功能不全綜合征、感染性或出血性休克、敗血癥、溶血危象
(3)其他部位損傷：頭部創傷和其他神經性肺水腫、燙傷、藥物中毒、胰腺炎等。
3. 按病原分
(2)非感染性：吸煙或吸入化學物質、溺水、頭部創傷、燙傷、藥物中毒等。
(二)發病機制
上述原因的最終結果是肺毛細血管上皮通透性彌漫性增加，最終造成肺水腫;肺泡和小氣道內充滿水腫液、黏液、血液等滲出，而致肺透明膜形成，引起明顯的右到左的肺內分流，使肺變得僵硬;同時，由于肺表面活性物質的大量消耗和破壞，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生，最終肺泡間隔增厚伴炎癥和纖維增生所致。
ARDS時肺部的基本病理改變是肺血管內皮和肺上皮急性彌漫性損傷。近年來認為，全身性炎癥反應綜合征(SIRS)對其發病起關鍵作用。如遠距離的組織外傷或感染(可以是局部或全身感染)發生炎癥反應，隨即有多種炎癥介質經自分泌或旁分泌釋放入血液循環中，啟動SIRS過程。使肺血管通透性增加，肺微循環障礙，引起間質肺水腫;繼之肺表面活性物質繼發性缺乏、功能殘氣量下降、彌漫性肺不張，進一步使肺血管阻力增加，通氣血流比例失調，肺部氣體交換異常，引起嚴重低氧血癥，炎癥的持續存在，使肺循環對許多炎癥介質的滅活作用喪失，進而導致其他器官的功能損害。各損傷器官又成為進一步的介質釋放的源泉，使SIRS持續發展，導致更多的局部和全身組織損傷。
小兒急性呼吸窘迫綜合征的癥狀
一、臨床表現：
起病急，多見于嚴重外傷、休克、重癥感染的病人，除原發病如外傷、感染、中毒等相應癥狀和體征外，
1.突然出現呼吸增快，常有不同程度呼吸困難、三凹、鼻扇等。在24～48h可出現嚴重呼吸窘迫，呼吸時常帶鼻音或呻吟，有明顯發紺及胸凹陷現象。但多無咳嗽和血沫痰。到晚期可減慢。呼吸衰竭患兒呼吸方面表現可不明顯。
2.其他系統的變化：常伴有煩躁、焦慮表情、出汗等。進一步發展可出現神志昏迷、驚厥。年長兒可伴有肌肉震顫等。因肺部疾患引起的呼吸衰竭可導致腦水腫，發生中樞性呼吸衰竭。心率增快、缺氧開始時血壓可升高，繼則下降。可有腸麻痹，消化道潰瘍、出血，肝功能受損。代償呼吸性酸中毒，嚴重者少尿或無尿，甚至造成急性腎功能衰竭。
二、肺部體征：
早期：有時可聞支氣管呼吸音及偶聞干濕啰音、哮鳴音，X線胸片早期可無異常，或呈輕度是間質改變。
晚期：肺部實變體征，如叩濁、呼吸音減低及明顯管狀呼吸音。緣模糊的肺紋理增多，繼之出現斑片狀，以至融合成大片狀浸潤陰影。
三、臨床分期：
1.急性損傷期 ARDS如系創傷誘發、急性損傷期的時間較為明確，如系氧中毒所引起則難以確定損傷的時間，此期并無肺或ARDS特征性體征，雖然某些患兒有通氣過度、低碳酸血癥和呼吸性堿中毒，但動脈血氧分壓(Pa02)仍正常，胸部聽診及X射線檢查正常，原發性損傷在肺部者例外。
2.潛伏期 亦稱表面穩定期，繼上期之后持續6～48h，此期患兒心、肺功能穩定，但通氣過度持續存在，胸片可見細小網狀浸潤和肺間質性積液。通過連續觀察，發現最終發展為ARDS的患兒在此期的血細胞比容、動脈血氧分壓、肺血管阻力和pH與不發生ARDS者有明顯區別，因此，在此期患兒雖然表面穩定，但有可能發展成為ARDS，需提高警惕。
3.急性呼吸衰竭期 突然氣促、呼吸困難、，表現為呼吸淺而快。刺激性咳嗽、咳出白色泡沫痰或血痰、心率增快、恐懼感伴有發紺、鼻翼扇動、三凹征，肺部有時可聞及哮鳴音，病情嚴重時缺氧逐漸加重，吸氧及增加通氣量后，缺氧狀態不見好轉。
4.嚴重生理障礙期 從急性呼吸衰竭期過渡至本期的界線不明顯，如患兒出現ARDS不常見的高碳酸血癥時，表明病情轉重，但并非不可逆。嚴重ARDS的慢性肺部病變，需要為時數月的呼吸支持才能消失，但有一些低氧血癥及高碳酸血癥的患兒對通氣治療毫無反應，最終死于難治性呼吸衰竭合并代謝紊亂。因此，也稱此期為終末期。
四、診斷：
以往無肺部疾患，且排除左心衰竭;突發性進行性呼吸窘迫，每分鐘呼吸多于35次，常用的給氧方法不能改善;胸部X射線檢查及動脈血氣分析結果符合ARDS，并能除外造成肺水腫，缺氧的其他疾病，就可診斷為ARDS。
1.診斷標準為：
⑴.有嚴重感染或休克等基礎病變。
⑵.上述病人在發病24～48h突然出現呼吸窘迫，并進行性加重(小兒可達50～80次/min)。
⑶.嚴重發紺和胸凹陷，吸氧難以糾正。
⑷.肺部體征較少，臨床癥狀，肺部體征和X線表現不成比例。
⑸.血氣除嚴重低氧血癥外，有進行性A-aDO2增加，一般A-aDO2 >26.6 kPa(200mmHg)其肺內分流量超過10%。
⑹.肺嵌入壓正常，表明肺毛細血管靜脈壓不高。根據原發疾病搶救治療過程中發生的進行性低氧血癥，通常的氧療法不能糾正，及血氣分析和X線改變可作出診斷。
2.1992年歐美聯席會議制定的ARDS診斷標準
⑴急性起病;
⑵Pa02/Fi02<200(不論PEEP值多少);
⑶后前位胸片示雙側肺浸潤影;
具備以上4項可診斷為ARDS。
3.1987年全國兒科危重病學術討論會制定的ARDS診斷標準
(1)具有引起ARDS的原發疾病，同時具有非心源性缺氧性呼吸困難，呼吸急促。
(2)用一般口罩吸氧法(3~5L/min，相當FiO2 0.4左右)，缺氧癥狀不能改善。
(3)X線胸片，早期肺部改變不明顯，或肺紋理增厚，或可見網狀陰影，中、晚期肺部可見程度不等的彌漫性浸潤性陰影。
(4)血氣分析，PaO2/FiO2<250，PaCO2早期降低，晚期升高。
小兒急性呼吸窘迫綜合征的診斷
小兒急性呼吸窘迫綜合征的檢查化驗
1.血氣分析：早期可見進行性低氧血癥和代謝性酸中毒，當病情逐漸發展，可發生二氧化碳潴留
Pa02：早期Pa02小于8.0kPa(60mmHg)及動脈氧飽和度(S02)降低;
PaCO2：早期降低，小于4kPa(30mmHg)，晚期升高，大于6.0kPa(45mmHg);
PA-aO2：大于6.65kPa(50mmHg);
PaO2/F1O2<26.7kPa(200mmHg);
3.X線表現
早、中期可無異常或呈輕度間質性改變，表現為肺紋理增多，邊緣模糊，繼之出現斑片狀陰影。
中晚期，斑片狀陰影增多，呈磨玻璃樣，或見散在小片狀肺泡性實變的陰影
晚期兩肺普遍密度增高，可見兩肺廣泛不同程度的融合性實變呈“白肺”外觀;，間質水腫加重，肺泡性水腫亦較前明顯，支氣管氣相明顯。
恢復期病變吸收可表現為網狀和線狀陰影，有時用X線可不留異常表現。
小兒急性呼吸窘迫綜合征的鑒別診斷
急性呼吸衰竭：呼吸急促、呼吸困難、呼吸節律不整、紫紺，嚴重呼衰可出現一系列并發癥和CO2潴留癥狀體征。PaO2<6.67kPa(50mmHg)，PaCO2>6.67kPa(50mmHg)為呼吸衰竭。
急性型特發性肺纖維化：咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀，胸片呈彌漫性間質浸潤和毛玻璃樣改變，對激素治療的反應不一，血氣呈明顯低氧血癥，嬰幼兒常自覺堅持應用鼻塞吸氧。多數患兒PaO2/FiO2<200，符合ARDS標準，因此有人稱為原因不明的ARDS。
心源性肺水腫：患兒可突然發生呼吸困難，肺部出現兩側或一側大片狀陰影。常有心臟或腎臟病史和體征，或有過量過快輸液史，肺部啰音出現早，有血性泡沫樣痰，發紺較ARDS輕，胸部X線顯示心影明顯增大，經控制輸液，利尿、強心和給氧治療有效。當患兒存在ARDS基礎疾病，同時又有輸液過多時，常難以鑒別，也可能兩者同時存在。如必須用持續氣道正壓(CPAP)或呼氣末正壓(PEEP)通氣才能糾正缺氧，臨床癥狀體征和胸片在72h以后才能恢復，則ARDS診斷可成立。
急性肺損傷：是各種直接和間接致傷因素導致的肺泡上皮細胞及毛細血管內皮細胞損傷，造成彌漫性肺間質及肺泡水腫，導致的急性低氧性呼吸功能不全。Pa(300mmHg)診斷為急性肺損傷，而PaO2/F1O2<26.7kPa(200mmHg)則診斷為ARDS;
小兒急性呼吸窘迫綜合征的并發癥
(1)神經系統：年長兒可有頭痛。動脈pH值下降，CO2潴留和低氧血癥嚴重者均可影響意識，甚至昏迷，抽搐，癥狀輕重與呼吸衰竭發生速度有關。因肺部疾患引起的呼吸衰竭可導致腦水腫，發生中樞性呼吸衰竭。
(3)消化系統：可出現腸麻痹，個別病例可有消化道潰瘍、出血，甚至因肝功能受損，谷丙轉氨酶增高。
(4)水和電解質平衡：有水潴留傾向，有時發生水腫，呼吸衰竭持續數天者，為代償呼吸性酸中毒。長時間重度缺氧可影響腎功能，嚴重者少尿或無尿，甚至造成急性腎功能衰竭。
小兒急性呼吸窘迫綜合征的預防和治療方法
防止發生各種意外。防止藥物中毒或其他中毒。做好各種預防接種。
積極防治小兒肺炎和各種感染性疾病。及時發現和正確積極治療原發疾病，防止交叉感染，保持口腔清潔，預防食物或藥物反流。
小兒急性呼吸窘迫綜合征的西醫治療
(一)治療
治療原則是糾正低氧血癥，盡快消除肺間質和肺泡內水腫，保證通氣，維持心腎腦等臟器正常功能和治療原發病。
1. 給氧
PaO2在9.33～10.66kPa(70～80mmHg)時即可開始鼻管給氧。但隨病情進展，用普通給氧方法不能糾正低氧血癥，而需正壓給氧。一般在PaO2低于7.99kPa(60mmHg)，使用鼻導管輸氧無效的情況下，而呼吸窘迫明顯，應及時采用正壓給氧。鼻塞CPAP對新生兒、小嬰兒尤其適用。如吸氧濃度需50%才能使PaO2達理想水平時，應改用呼氣末期正壓通氣(PEEP)。
治療ARDS時呼吸機應用要注意以下幾點：選用定容型呼吸機為宜，可使潮氣量保持相對恒定。呼吸機順應性要小［治療小嬰兒ARDS時宜小于0.098kPa/m2(1cmH2O/m2)］。選擇頻率稍快，適當延長吸氣時間，以利肺泡內氣體分布均勻，呼吸比宜選1∶(1～1.25)。宜及早應用鎮靜藥或肌松弛劑以減少肺部氣壓傷發生率。
2. 控制液體入量
嚴格限制液量十分重要。由于ARDS時肺毛細血管通透性增高，加之休克治療時常需擴容。體內液體較多，故必須嚴格控制液量，一般可按生理需要量的70%給予，每天1000～1200ml/m2，并注意給一定比例的膠體液，宜將血細胞比容維持在40%左右，以提高膠體滲透壓，可輸血漿、人血白蛋白、新鮮血。應盡量避免用庫存血，否則會加重肺水腫。
對ARDS患兒提供足夠熱卡和營養物質十分重要。可遵循危重-高代謝狀態時的代謝營養支持原則，嬰兒每日~60kcal/kg，兒童35~40kcal/kg。
當有血管痙攣、血流灌注不良時可用膽堿能神經阻滯藥和α受體阻滯藥，如阿托品、山莨菪堿、酚妥拉明等;肝素和低分子右旋糖酐，某些活血化瘀的中藥對改善微循環和防止微血栓形成有益;利尿藥對消除肺水腫有顯著作用;如患兒伴有心功能不全時，可用快速洋地黃制劑以改善心功能。酚妥拉明5～10mg加入10%葡萄糖液500ml，靜滴，每12h一次，可擴張肺血管，降低肺楔壓，減輕肺淤血;有DIC存在時可用肝素。
3. 腎上腺皮質激素
其對本病的作用尚有爭論，但激素可改善毛細血管通透性，減輕肺水腫，消除炎癥反應，并可促進表面活性物質的形成。一般用氫化可的松10～30mg/(kg.d)，每6小時1次，原則是大劑量、短時間，一般不超過48h，有時可取得良好療效。重癥ARDS可用甲潑尼龍20~30mg/kg沖擊，每6h1次，48h后停用。也有主張長療程應用甲潑尼龍，每日mg/kg，共2周，然后逐漸減量。
4. 糖皮質激素
以早期、大量、短程為原則。地塞米松40mg，1次/6h，靜注，或甲基氫化潑尼松200～400mg，每6h一次，靜注。維持48～72h。ARDS伴有敗血癥或嚴重感染者糖皮質激素應忌用或慎用。
5.其他藥物
利尿劑 呋塞米(速尿)1~2mg/kg，4~6h 1次，合并心力衰竭時可予1mg/(kg.h)持續靜點。呋塞米通過利尿或直接作用于心血管系統，有降低毛細血管靜水壓，減少肺間質液生成和促進其回吸收的作用。
肝素 小劑量肝素可改善肺局部或全身微循環，減輕彌漫性肺血栓形成。劑量10~20μg/kg，靜脈或皮下給予，每日~6次。
強心劑;肺楔壓>3.3kPa(25mmHg)時應給予快速洋地黃制劑靜注
5.其他治療 包括積極治療基礎病變及控制感染，精心護理，加強呼吸道管理，維持營養，密切注意應用機械通氣的并發癥等。近年來在搶救ARDS時成功應用的療法尚有：
(1)高頻通氣(HFV)和常頻/高頻混合通氣(C-HFV)，體外膜氧療法(ECHO)。效均未完全肯定，且前者易引起CO2潴留，后者可破壞血液的有形成分，故都只能在有心功能不全時短時間應用。
(3)外源性表面活性物質應用，血液過濾法清除血液內血管活性物質和自由基等。
(二)預后
本病起病急驟，發展迅猛，如不及早診治，其病死率高達50%以上(25%-90%)，常死于多臟器功能衰竭。嚴重感染所致的敗血癥得不到控制，則預后極差。骨髓移植并發ARDS死亡率幾乎100%。持續肺血管阻力增加，示預后不良。脂肪栓塞引起的ARDS，經積極處理，機械通氣治療可獲得90%存活。刺激性氣體所致的急性肺水腫和ARDS，治療及時亦能取得較好的療效。ARDS能迅速得到緩解的病人，大部分能恢復正常。雖然存活者肺容量和肺順應性可接近正常，但大多數ARDS病人仍可能遺留不同程度肺間質性病變。
小兒急性呼吸窘迫綜合征的護理
遵醫囑給予高濃度氧氣吸入或使用呼氣末正壓呼吸(PEEP)，并根據動脈血氣分析值變化調節氧濃度。根據醫囑使用利尿劑，以減輕肺間質及肺泡水腫。
協助翻身、拍背，每2h1次，以促進分泌物的排泄。保持床單干燥、平整、清潔。必要時給氣墊床或在骨隆突處放氣圈。
在晨起、睡前、餐前、餐后做好口腔護理，以保證最佳的口腔衛生狀況和良好的食欲。
小兒急性呼吸窘迫綜合征吃什么好？
加強營養，給予高蛋白質、高維生素的飲食。
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