小兒回盲腸綜合征
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回盲腸綜合征(ileocecal syndrome)，又稱粒細胞減少性腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎，亦有稱之為白血病合并盲腸炎。白血病及其他血液系統惡性病變，如惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、再生障礙性貧血、周期性粒細胞減少癥等病人可合并此病征。病變可累及回腸末端、盲腸、闌尾及右半結腸。臨床主要表現為粒細胞減少期間的發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便、惡心、嘔吐等。
目錄 |
小兒回盲腸綜合征的病因
(一)發病原因
本病征的確切病因尚未明確，一般認為與粒細胞減少、白血病細胞腸道浸潤、強力化療藥物的應用(尤其是阿糖胞苷)和繼發感染等因素有關。
(二)發病機制
白血病可使胃腸道廣泛受累，可有結腸黏膜出血、壞死，小腸黏膜潰瘍、回腸穿孔、闌尾炎。本病征多累及回盲腸和右半結腸，其可能原因是因為該區域淋巴組織豐富，腸腔較擴張，腸壁較厚，容易繼發黏膜缺血和細菌感染。白血病浸潤是本病征的發病基礎，強力化療藥物的應用和粒細胞減少時的繼發感染是本病的直接原因。
小兒回盲腸綜合征的癥狀
本病征的臨床表現主要為粒細胞減少期間的發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便、惡心、嘔吐等。粒細胞計數嚴重減少，可低于0.5×109/L。體溫多在38～39℃。腹痛多為持續性右下腹痛，類似闌尾炎;亦可呈彌漫性疼痛，類似腹膜炎。腹瀉嚴重者可有腹脹、脫水、電解質紊亂等表現，大便性質不定，可為水樣便或果醬樣血便等。腹瀉嚴重并發敗血癥者，可出現循環障礙，病死率可達80%。
腹部體征：腹部膨隆，腹肌可緊張，以全腹壓痛，以右下腹為甚，或固定于右下腹壓痛，可有輕度肌衛和反跳痛，腸鳴音減弱，腹水征陰性。X線檢查無特異性表現。
白血病患者化療后如出現上述表現時，首先應考慮本癥的可能，以避免不必要的手術打擊，除非有強烈的外科手術指征，一般內科合理的保守治療，同樣能使患者度過粒細胞缺乏期，達到愈合。根據臨床表現和實驗室輔助檢查等，進行綜合性診斷。
小兒回盲腸綜合征的診斷
小兒回盲腸綜合征的檢查化驗
1.血象檢查 粒細胞計數顯著減少，可<0.5×109/L，原發病若為再障則全血細胞顯著減少。
2.血液檢查 做血PH值和血鈉、鉀、氯等檢查。
小兒回盲腸綜合征的鑒別診斷
應與急性胃腸炎相鑒別，與闌尾炎相鑒別。臨床上本癥常表現為轉移性右下腹痛或呈彌漫痙攣性疼痛，稀水便、血便或便秘，極易誤診為急性闌尾炎、急性腹膜炎、腸梗阻、腸炎和急性出血性小腸炎。其主要特征為：腹痛、腹瀉、中性粒細胞減少，其中粒細胞缺乏是其主要的發病條件。本例雖臨床征象很符合典型急性闌尾炎、局限性腹膜炎的診斷，但經強烈抗生素、強力支持、輸血及升白細胞等治療獲得好轉。
小兒回盲腸綜合征的并發癥
腹瀉嚴重者可有脫水、電解質紊亂，并發敗血癥時，可出現循環障礙等。
小兒回盲腸綜合征的西醫治療
(一)治療
1.內科治療 禁食、補液、糾正水和電解質紊亂、應用敏感的廣譜抗生素、輸注血制品、靜脈高能營養等。抗生素應首選針對腸道桿菌的殺菌劑，宜聯合兩種或兩種以上的抗生素。懷疑真菌感染時，應及時用抗真菌抗生素。有低血壓和循環障礙者，應積極抗休克治療。粒細胞的輸注，不可能提高外周血粒細胞水平，對治療感染未必有效，加之代價昂貴、可有其他并發癥，故不能作常規療法。
2.外科治療 一般主張盡可能避免手術探查和部分腸段切除術。手術指征為：
(1)持續性胃腸道出血：糾正凝血異常后，血小板、粒細胞減少在逐漸恢復中，但仍有持續性胃腸道出血者。
(3)臨床情況逐漸惡化：內科治療過程中，臨床情況逐漸惡化，需用血管收縮劑和大量補液維持循環者或敗血癥未能控制者。
(4)腹腔內病變進展：粒細胞恢復正常，而腹腔內病變有進展者。
對本病征的治療常需內外科醫生的密切配合和對病程的仔細觀察。本病治療期間暫停強力化療。
(二)預后
小兒回盲腸綜合征的護理
各種血液系統疾病在治療中，應加強支持療法，嚴格防治各種繼發性感染性疾病。
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