家庭診療/賁門失弛緩癥

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默克家庭診療手冊

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  - 食管憩室
  - 食管裂孔疝
  - 食管撕傷和破裂

賁門失弛緩癥（賁門痙攣、食管不蠕動、巨食管）是一種與神經有關而確切原因不明的疾病，主要影響兩個過程：推進食物的食管收縮即蠕動的節律和下食管括約肌的開放。

賁門失弛緩癥可能是由于食管周圍的神經和支配食管肌肉的神經功能紊亂引起。

癥狀和并發癥

賁門失弛緩癥可發生于任何年齡，但通常在20～40歲間，在不知不覺中發病，數月或數年內逐漸加重，對液體和固體的吞咽困難是其主要癥狀。由于下食管括約肌不松弛而使其上方的食管顯著擴大。

其他癥狀包括胸痛、膨大食管段的潴留物返流以及夜間咳嗽。胸痛雖不很常見，但可在吞咽時或無明顯誘因時發生。大約1/3的病人在睡覺時有未消化食物返流。若吸入這些食物進入肺內，可引起肺膿腫、支氣管擴張癥或吸入性肺炎。雖然可能少于5％的賁門失弛緩癥病人會發生食管癌，但仍被認為是癌腫的一種危險因素。

診斷和預后

鋇餐X線檢查可顯示食管蠕動缺失、食管顯著擴大和下食管括約肌處狹窄。食管腔內壓力測定（測壓法）顯示出食管缺乏收縮、下食管括約肌收縮壓力增高，以及當病人吞咽時該括約肌不能完全開放。食管鏡檢查（帶攝影裝備的可彎曲的窺視鏡對食管的檢查）只顯示食管增寬而無梗阻。

通過食管鏡作活檢，可以明確這些癥狀是否由下段食管癌引起。病人還應作相應檢查以排除硬皮病，這也是一種能影響吞咽的肌肉疾病。

一般說來，賁門失弛緩癥的原因并不嚴重，也不會引起任何重要疾病。但是，若胃內容物被吸入肺內，其預后就不好，因為這種肺部并發癥治療困難。

治療

治療的目的是使下食管括約肌更容易開放。首先采用的方法是機械擴張括約肌，如氣囊擴張。大約有40％的機率其效果是令人滿意的，但可能需要反復擴張治療。硝酸鹽類藥物（如硝酸甘油）飯前舌下含服或鈣通道阻滯劑（如心痛定）能幫助松弛括約肌，因此可延長再擴張治療時間。少于1％的病人在擴張治療時發生食管破裂，導致其周圍組織的炎癥（縱隔炎）。如發生食管破裂，需緊急手術縫合破裂的食管壁。

一種替代機械擴張的方法是在下食管括約肌局部注射肉毒毒素，其療效與機械擴張相當，但其遠期效果尚不知道。

如果機械擴張和肉毒毒素治療都無效，則需要作外科手術切開下食管括約肌的肌纖維，對大約85％的病人能取得良好效果，但約15％的病人術后有發作性胃酸返流。