克山病
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克山病（KD），亦稱地方性心肌病（ECD），于1935年在中國黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)，因而命名克山病。70年代末急性克山病的發(fā)病率已由建國初期的52/10萬下降到0.3/10萬。1980年農(nóng)村改革開放后，本病已戲劇性地消失了。在《靜靜的白樺林》中有所描述，還有部分人受此折磨。主要病變是心肌實質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。 克山病是一種流行于荒僻的山岳、高原及草原地帶的以心肌病為主的疾病。用針掏背部的汗毛孔可見如類似羊毛的纖維。
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疾病分布
本病于1935年首先發(fā)現(xiàn)于中國黑龍江省克山縣，故名克山病。
在黑龍江、吉林、內(nèi)蒙、河北、陜西、甘肅、四川、云南等地的荒僻地區(qū)有流行，農(nóng)民及其家屬患病率高，南方地區(qū)亞急型6~8月發(fā)病率高。黑龍江省各重病區(qū)地理條件的共同特征是：氣候，濕潤多雨；地形，多低山丘陵；土壤，富含腐殖質(zhì)，偏酸性；均為農(nóng)耕區(qū)。中國的重病區(qū)多位于海拔200—2000米間，大體上沿興安嶺、長白山、太行山、六盤山到云貴高原的山地分布。此外，朝鮮、日本亦曾有報導(dǎo)。
疾病病因
克山病的病因目前尚不清楚，可分微生物地球化學(xué)病因和生物病因。克山病全部發(fā)生在低硒地帶，患者頭發(fā)和血液中的硒明顯低于非病區(qū)居民，而口服亞硒酸鈉可以預(yù)防克山病的發(fā)生，說明硒與克山病的發(fā)生有關(guān)。但鑒于病區(qū)雖然普遍低硒，而發(fā)病僅占居民的一小部分，且缺硒不能解釋克山病的年度和季節(jié)多發(fā)，所以還應(yīng)考慮克山病的發(fā)生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能。
生物病因?qū)W說認為，克山病可能是由病毒、尤其是腸道病毒感染或食物真菌 毒素中毒引起。
迄今尚未闡明。根據(jù)各地進行的大量研究，可能與水土、營養(yǎng)、感染等因素有關(guān)。
（一）水土和營養(yǎng)因素 據(jù)調(diào)查本病有明顯的地區(qū)性，病區(qū)的土壤、水質(zhì)和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關(guān)的營養(yǎng)物質(zhì)，從而干擾了心肌代謝，引起心肌或損傷而罹病。
中國科學(xué)院克山病防治組進行了病區(qū)和非病區(qū)內(nèi)外環(huán)境中硒的測定，發(fā)現(xiàn)病區(qū)的水和糧食中硒含量明顯降低，病區(qū)人群的血硒和頭發(fā)硒含量亦低。并調(diào)查，從水土含硒量低的病區(qū)到相鄰的水土含硒較高地區(qū)，發(fā)現(xiàn)其糧食中硒的含量升高，本病亦減少。
多年來研究發(fā)現(xiàn)缺硒可使一些動物發(fā)生心肌病變，并致細胞免疫及機體免疫功能下降，表現(xiàn)為抗體生成減少，對抗原反應(yīng)降低，吞噬能力下降。適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護作用及抗氧化能力。且可改善機體抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽過氧化物酶（GSH-px）的一個組成成份，該酶的主要作用是還原脂質(zhì)過氧化物，清除氧自由基從而保護了細胞膜的完整性，低硒可使GSH-px活性降低，造成心肌膜系統(tǒng)損傷。近年研究尚發(fā)現(xiàn)亞硝酸鈉可使低硒機體心肌谷胱甘肽過氧化物酶活性明顯下降，補充硒或維生素E可保護此酶活力，提示除低硒外亞硝酸鹽過多及維生素E缺乏可能參與了克山病發(fā)病環(huán)節(jié)。硒缺乏實驗動物的心肌標本作電鏡和細胞化學(xué)檢查（細胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶），顯示心肌膜呈不同程度損傷；心肌氧化磷酸化障礙，氧利用低，ATP合成減少。細胞器內(nèi)ATP依存在鈣的調(diào)節(jié)運轉(zhuǎn)異常，導(dǎo)致細胞器和收縮成分一系列改變。 硒維康內(nèi)含硒麥芽粉、維生素E、β─胡蘿卜素等抗氧化成分，能有效自由基。
近年有研究報告，低鎂（紅細胞及血漿中鎂含量顯著降低），亦可能是本病病因之一，并提出鎂治療本病及其心律失常之必要性。
（二）感染 有人認為本病為感染所引起，特別是嗜心肌病毒感染，如柯薩奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染過敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前對感染在克山病病因中的作用尚待進一步研究。亦有人認為病毒感染與病區(qū)水土、營養(yǎng)因素有協(xié)同作用而致病。
總之，本病病因未完全明確，可能在低硒的基礎(chǔ)上，各種綜合因素參與相互作用而致病。
病理生理
克山病的主要病變是心肌實質(zhì)的變性、
壞死和纖維化交織在一起心臟呈肌原性普遍擴張，心壁通常不增厚。20％的患者可見附壁血栓及肺、腦、腎、末梢血管的栓塞。光鏡可見心肌變性和壞死。心肌變形呈彌漫性，壞死呈灶狀分布。病變通常以左心室及室間隔部為重，右心室較輕。點鏡主要表現(xiàn)為線粒性腫脹、增生和嵴及肌原纖維破壞。
臨床表現(xiàn)
急型：起病突然，進展迅速。表現(xiàn)為胸悶、惡心、嘔吐，嘔吐常極為頻繁、頑固、可有頭暈、氣急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮腫等，嚴重者可出現(xiàn)昏厥、抽搐或心原性休克。檢查可見四肢厥冷、體溫下降、脈搏微弱、血壓下降并有冷汗，但意識清醒。心臟擴大，聽診可聞及一系列改變，下肢可有凹陷性水腫。
慢型：起病緩慢，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、心悸、下肢浮腫。檢查可見呼吸急促，多采取端坐位，心臟明顯擴大，聽診可聞及一系列改變。潛在型：多無自覺癥狀，少數(shù)在勞動時出現(xiàn)輕度頭暈、心悸、呼吸困難。心臟輕度或中度擴大，可伴有期前收縮等心律失常。心電圖檢查可呈現(xiàn)多種改變。X線檢查有助于診斷。本病治療在于搶救心原性休克，減輕心臟負擔(dān)，控制心力衰竭，糾正心律失常。可用大劑量維生素C。慢型、潛在型可試用鹵堿。
診斷檢查
（1）X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查
主要均與擴張型心肌病類似，為非特異性改變。
（2）X化驗檢查 急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL＜1，而急性型患者＞1，說明前者為肝淤血所致，后者以心肌損傷為主。急性患者可有白細胞增多及血沉加快。
診斷鑒別
根據(jù)克山病流行病學(xué)特點：即流行地區(qū)、流行季節(jié)，人群發(fā)病情況，結(jié)合臨床有急、慢性心力衰竭、心臟擴大、心律失常等診斷并不困難。在東北、西北有大骨節(jié)病和地方性甲狀腺腫疾患的地區(qū)，如患者同時有類似擴張型心肌病的表現(xiàn)時，應(yīng)考慮心臟情況可能是慢型克山病。
急性克山病需與休克性肺炎、急性胃腸炎、急性心肌炎、急性心肌梗塞等鑒別。
慢性克山病需與原發(fā)性心肌炎、風(fēng)心病、心包炎等鑒別。
與擴張性心肌炎的鑒別主要根據(jù)流行病學(xué)特點，心內(nèi)膜心肌活檢有助于鑒別。
并發(fā)癥
一.心律失常
(1).急性心功能不全出現(xiàn)心源性休克并發(fā)室性異位心律
(早搏、心動過速、纖顫)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯者，多于大劑量VC靜注或擴容及亞冬眠療法后，隨休克的緩解而于數(shù)小時內(nèi)消失，一般須使用抗心律失常藥。
(2).慢性心功能不全并發(fā)的室性心律失常，多于強心劑用達有效量，而心功能不全好轉(zhuǎn)時室性心律失常或減輕、或消失。
(3).急性或慢性心功能不全經(jīng)上述治療與觀察后無效后，可加用抗心律失常藥，但應(yīng)注意后者的負性肌力作用、致心律失常作用及其與強心劑、利尿劑間的相互作用，以免抑制心肌，加重心功能不全或?qū)е?a href="/w/%E6%B4%8B%E5%9C%B0%E9%BB%84%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="洋地黃中毒">洋地黃中毒，甚至引起心臟驟停。
(4).藥物治療無效的永久性完全房室傳導(dǎo)阻滯，可安置人工心臟起搏器;對持續(xù)性室性心動過速或心室纖顫的患者，可行電復(fù)律。
二.血栓、栓塞按血栓、栓塞治療常規(guī)處理。
三.感染肺部感染常可誘發(fā)或加重心功能不全，應(yīng)選用相應(yīng)的抗生素治療或預(yù)防。小兒腸道蛔蟲癥應(yīng)于心力衰竭控制后作驅(qū)蛔蟲治療。
四.水、電解質(zhì)紊亂
(1)利尿劑宜間斷應(yīng)用，避免發(fā)生水、電解質(zhì)紊亂與酸堿平衡失調(diào)。
(2).對較長期應(yīng)用利尿劑的患者，不宜嚴格限制鈉鹽的攝入。
(3).有條件時應(yīng)監(jiān)測血容量，血清鈉、鉀、氯、鈣、鎂等離子的變化，及時調(diào)整水、鹽代謝失調(diào)，注意糾正酸堿失衡。
(4).為防止低鉀血癥，可將潴鉀利尿劑與排鉀利尿劑交替或聯(lián)合應(yīng)用，并應(yīng)重視鎂鹽的補充。
治療方案
1、急性型 ：“早期發(fā)現(xiàn)，早期確診，就地早治療”（三早）。用大量維生素C（每次-10g）靜脈推注，2小時后重復(fù)一次。用5％－10％的葡萄糖液（200ml）等靜脈滴注，均有良好療效。如治療后6小時血壓仍不回升，可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴注。
2、亞急性及慢性：應(yīng)在病區(qū)開展家庭病床治療。治療主要針對充血性心力衰竭（參照擴張型心肌病治療）。洋地黃可謹慎長期服用。
3、潛在型：不需治療，定期體檢，進行生活指導(dǎo)。
疾病預(yù)防
在病區(qū)建立和健全防治機構(gòu)，培訓(xùn)農(nóng)村醫(yī)師，進行常年綜合預(yù)防，口服亞硒酸鈉片對預(yù)防本病有效。通常每10天口服一次，每次mg。脫貧致富，提高生活水平，乃是最根本的預(yù)防對策。
保健貼士
1、本疾病多發(fā)生在東北及西南地區(qū)的農(nóng)村。女性多于男性，尤其是生育期婦女及兒童，母體胎兒也可有先天性克山病。發(fā)病有明顯季節(jié)性，東北地區(qū)多在寒冬季節(jié)，西南地區(qū)多在炎熱夏季發(fā)病。
2、地方性心肌病，主要是發(fā)病地區(qū)的食品缺乏硒，故必須從補充食物中硒含量入手來預(yù)防本病，可通過改善水質(zhì)、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質(zhì)，防治感染。
3、急型的死亡率極高，一旦發(fā)病應(yīng)盡快就醫(yī)。當(dāng)診斷為慢型或表現(xiàn)緩和的亞急型時，應(yīng)注意避免過勞、暴飲、暴食、情緒過分激動、預(yù)防感染，去除一切可能的誘因，堅持治療。當(dāng)診斷為潛在型時應(yīng)堅持隨訪，注意生活管理及防治感染。
預(yù)后
重癥急型可在發(fā)病后幾小時內(nèi)死亡。慢型、亞急型病人心臟明顯擴大，且又多次出現(xiàn)心衰者預(yù)后較差。病人之半數(shù)常死于猝死。
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