亞急性皮膚紅斑狼瘡
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亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱(chēng)淺表性播散性狼瘡亞急性播散性狼瘡、環(huán)狀紅斑、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等。
亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱(chēng)淺表性播散性狼瘡亞急性播散性狼瘡、環(huán)狀紅斑、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等本病皮損既與盤(pán)狀紅斑狼瘡不同，又與泛發(fā)型瘢痕性盤(pán)狀狼瘡不同本病皮損具有對(duì)稱(chēng)性、淺表性、泛發(fā)性和無(wú)瘢痕形成健康搜索的特征。
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亞急性皮膚紅斑狼瘡-流行病學(xué)
最早是由Prystowsky (1975)對(duì)80例本病皮膚和皮膚外表現(xiàn)進(jìn)行觀(guān)察和病理切片研究，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室特征而確定為此型紅斑狼瘡的Gilliam(1979）進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，這種特殊型皮膚紅斑狼瘡病人具有輕度系統(tǒng)損害特征、血清異常及肌肉骨骼癥狀，但無(wú)嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或進(jìn)行性腎臟受累。多為女性，男女之比為3∶7，發(fā)病年齡在17～67歲。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-病因
本病病因不明，患者家族中本病發(fā)生率明顯較高，家族成員中高γ球蛋白血癥發(fā)病亦較高這提示本病發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。在遺傳因素的基礎(chǔ)上，由某些外因(日光、紫外線(xiàn)照射)和內(nèi)因(精神受刺激心理嚴(yán)重障礙)的作用下通過(guò)神經(jīng)免疫內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)，導(dǎo)致自身組織細(xì)胞抗原性發(fā)生改變，最終發(fā)生免疫反應(yīng)而致病。
發(fā)病機(jī)制
1.亞急性皮膚紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制健康搜索是，多因素所致人體免疫異常,引起皮膚局限或播散性病理?yè)p害。
2.組織病理 本病皮損的病理改變和盤(pán)狀紅斑狼瘡有很多相同之處，但很少有毛囊栓形成和角化過(guò)度，細(xì)胞浸潤(rùn)的深度也較輕，單核細(xì)胞浸潤(rùn)通常僅限于真皮上2/3的血管周?chē)案綄倨髦車(chē)Ｗ钐卣餍缘母淖兾挥?a href="/w/%E8%A1%A8%E7%9A%AE" title="表皮">表皮基底層，表現(xiàn)為基底細(xì)胞喪失了正常的結(jié)構(gòu)和正常排列方向在基底細(xì)胞間或細(xì)胞內(nèi)形成水腫及空泡，表皮-真皮交界處由于單核細(xì)胞浸潤(rùn)而造成部分閉塞。表皮基底細(xì)胞層的這種空泡變性十分明顯有時(shí)可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素轉(zhuǎn)化受阻可導(dǎo)致表皮下巨噬細(xì)胞內(nèi)黑色素沉著。90%的盤(pán)狀紅斑狼瘡病人皮膚活檢免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)，健康搜索在表皮-真皮交界處有免疫球蛋白的沉著，而亞急性皮膚紅斑狼瘡病人，其表皮-真皮交界處有免疫球蛋白沉積者僅占40%。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-臨床表現(xiàn)
本病皮損為廣泛性、對(duì)稱(chēng)性分布，常累及肩關(guān)節(jié)、上肢伸側(cè)面、上背部和頸部。皮損開(kāi)始為小紅斑性輕度脫屑性丘疹兩個(gè)形狀相同的皮損可融合成一個(gè)較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發(fā)展為表面脫屑的丘疹鱗屑形皮損，也可向周?chē)鷶U(kuò)散形成環(huán)狀皮疹，然后融合成多發(fā)性環(huán)狀外形偶爾同一個(gè)病人可出現(xiàn)上述兩型皮損，但多以一種為主常融合形成較大的皮損在環(huán)狀皮損中心常見(jiàn)有帶灰色的色素脫失、毛細(xì)血管擴(kuò)張和淺表性鱗屑，其周?chē)@以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現(xiàn)小水泡，這是由于嚴(yán)重的表皮基底細(xì)胞層病變引起表皮分離所致。皮損消退后，仍然可有色素脫失和毛細(xì)血管擴(kuò)張。色素脫失常持續(xù)數(shù)月而最后消失，毛細(xì)血管擴(kuò)張可長(zhǎng)期存在.總之本病和盤(pán)狀紅斑狼瘡具有共同的臨床特征而又有明顯的差別。本病為非瘢痕形成其脫屑和毛囊栓形成較輕持續(xù)時(shí)間較短，分布較廣，皮損有融合的傾向可形成較大的皮損區(qū)，其色素改變有時(shí)很突出，急性炎癥消退后色素消失可持續(xù)數(shù)月，但不伴有真皮萎縮，為可逆性改變半數(shù)以上病例有彌漫性非瘢痕形成性脫發(fā)，且對(duì)光敏感較盤(pán)狀紅斑狼瘡更為常見(jiàn)健康搜索。約40%的病人可發(fā)生軟腭黏膜損害，這種改變?cè)诰哂忻黠@系統(tǒng)性表現(xiàn)者尤為多見(jiàn)；約1/5病例出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和甲周毛細(xì)血管改變；約1/5病例可發(fā)生盤(pán)狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損，這些皮損常位于頭皮，并且可發(fā)生在SCLE出現(xiàn)前許多年幾乎所有的病人都有輕度的系統(tǒng)性表現(xiàn)，最常見(jiàn)的有關(guān)節(jié)痛、原因不明健康搜索的發(fā)熱和全身不適，很少有嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。
約40%健康搜索的病人可發(fā)生軟腭黏膜損害，這種改變?cè)诰哂忻黠@系統(tǒng)性表現(xiàn)者尤為多見(jiàn)；約1/5病例出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和甲周毛細(xì)血管改變；最常見(jiàn)的有關(guān)節(jié)痛、原因不明的發(fā)熱和全身不適。
診斷
根據(jù)本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發(fā)生的特征，無(wú)慢性盤(pán)狀紅斑狼瘡所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征，也無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡嚴(yán)重多系統(tǒng)損害的特征，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，腎臟病變，結(jié)合表皮基底細(xì)胞層特征性病理改變等，在臨床上即可基本確診。再參考有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，如熒光ANA陽(yáng)性，抗SSA、SSB抗體陽(yáng)性，以及HLA-DR3或HLA-B8陽(yáng)性，即可診斷為SCIE。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血常規(guī)及血沉 一般無(wú)貧血現(xiàn)象可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，血沉增快。
2.尿常規(guī) 少數(shù)病人僅有輕度蛋白尿和血尿。
其它輔助檢查
1.免疫學(xué)檢查 多數(shù)病例的LE細(xì)胞和抗核抗體陽(yáng)性，抗SSA、SSB抗體陽(yáng)性。約1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗體陽(yáng)性。80%的病例熒光ANA陽(yáng)性其中60%的病例在1∶160以上。
2.正常皮膚活檢，可于表皮-真皮交界處有免疫復(fù)合物沉著。
相關(guān)檢查
血沉
鑒別診斷
需要鑒別的疾病基本同盤(pán)狀紅斑狼瘡，但需要排除與紅斑狼瘡相混淆的其他風(fēng)濕病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎及混合結(jié)締組織病。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-治療
緩解期的防治措施與盤(pán)狀狼瘡基本相同。一旦病情惡化，必須用激素、免疫抑制劑及羥氯喹，其用藥方法及療程同系統(tǒng)性紅斑狼瘡，只是用藥劑量宜小。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-預(yù)防
預(yù)后
本病無(wú)嚴(yán)重生命器官受累，預(yù)后較好。
預(yù)防
1.避免飲酒和過(guò)度疲勞。
2.如對(duì)日光過(guò)敏，外出時(shí)面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽，穿長(zhǎng)袖衣服和長(zhǎng)褲，避免在烈日下暴曬。
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