鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變
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鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變(birdshot retina choroidopathy) 是1980年由Ryan和Maumenee首先正式報道的，是一種少見的慢性雙側性脈絡膜視網膜炎，其特征為視網膜下多發性奶油狀病灶和視網膜血管炎，常伴有黃斑囊樣水腫、視盤水腫和玻璃體的炎癥。
目錄 |
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的病因
(一)發病原因
病因目前仍不清楚,推測為伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。
(二)發病機制
有關此病的發病機制尚不完全清楚。廣泛研究發現免疫遺傳因素在其發病中起著重要作用，它與HLA-A29抗原有密切的關系。根據幾組作者報道的結果，患者此種抗原的陽性率高達61.9%～96%，對照組為5.6%～30%，相對風險最高達224。摘除眼球組織學觀察發現虹膜睫狀體有局灶性的淋巴細胞和漿細胞浸潤，視網膜下和視網膜內有肉芽腫形成，附近脈絡膜有淋巴細胞彌漫性浸潤，這些結果提示自身免疫反應(可能針對視網膜S抗原)在其發生中起著重要作用。也有研究認為松果體在此病發生中可能起一定作用。
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的癥狀
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變患者通常表現為不同程度的視力逐漸下降，常伴有眼前黑影飄動，但無其他不適癥狀。視力下降在發病初期，可為單眼，可隨病程進展幾乎均演變為雙眼。但下降程度雙眼多不對稱，而且常出現患者自覺有明顯的視力障礙但檢查結果僅為輕度下降的情況。少數病人有閃光感、夜盲癥或色覺異常。
眼部檢查無眼前節充血的表現。裂隙燈檢查偶見前房有浮游細胞或細小的角膜后沉著(KP)以及虹膜后粘連。玻璃體有明顯的炎性細胞浸潤。在疾病的活動期，炎性細胞有時可聚集成羊脂狀小團沉積在后極部玻璃體的表面。
檢眼鏡檢查可見雙眼底多發性、奶油色的淺色斑點病灶，病灶為圓形或橢圓形，大小為50～1500μm，邊界多不清晰，偶見融合，放射狀分布在后極部到赤道部眼底，多見于視盤附近及下方或鼻側區域，常沿著脈絡膜大血管分布，黃斑中心多不累及。裂隙燈加前置鏡或三面鏡檢查見病灶位于視網膜的外層、RPE和脈絡膜內，病灶表面的視網膜多無明顯改變，病灶內或其邊緣亦無色素沉著，部分病灶可相互融合。黃斑囊樣水腫和視盤水腫為常見表現，并可有視網膜血管的炎性改變如靜脈鞘形成、小動脈縮窄、血管扭曲或視網膜出血。
眼底熒光素血管造影檢查時，視網膜及視盤的血管滲漏、血管壁著色及黃斑囊樣水腫等異常熒光形態常見，多數病灶在造影早期為遮蔽熒光，晚期為輕度強熒光，部分奶油色病灶盡管在間接檢眼鏡下清晰可見，但在造影時卻無異常改變，因此熒光素血管造影的異常程度往往輕于間接檢眼鏡下所見。與此相反，吲哚青綠血管造影檢查可清晰地顯示其他檢查所無法見到的病灶，奶油色病灶造影的表現為邊界清楚的脈絡膜無熒光暗點。少數病人可見視網膜新生血管的熒光影像，但未見毛細血管無灌注區的存在。ERG檢查a波多為正常而b波振幅下降和潛伏時延長。
此病的診斷主要根據典型的臨床表現，即特征性的多發性奶油狀病變，此種病變在無赤光下和間接檢眼鏡下更為清楚，不伴有雪堤樣改變的玻璃體炎、黃斑囊樣水腫和輕微的眼前段炎癥反應。一般不需要實驗室檢查和輔助檢查，但這些檢查對鑒別診斷有一定幫助。鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的診斷要點如下：
1.一般特征 白種人;年齡多在30歲以上，平均年齡50歲;雙眼發病。
2.眼部表現：
(1)特征性表現：赤道部以后的多發性奶油狀病變，50～1500μm大小;黃斑囊樣水腫;視網膜血管炎。
(2)其他表現：視神經炎;視神經萎縮;急性前段缺血性視神經病變;輕度的非肉芽腫性虹膜睫狀體炎;視網膜下新生血管。
3.輔助檢查
(1)HLA-A29抗原陽性。
(2)熒光素眼底血管造影檢查：病灶早期弱熒光，后期強熒光;視網膜血管滲漏;黃斑囊樣水腫。
(3)吲哚青綠血管造影檢查：相應于奶油狀病灶處的弱熒光黑斑;發現病變數目遠多于臨床和熒光素眼底血管造影發現的數目;弱熒光病灶位于大、中血管附近;后期弱熒光黑斑。
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的診斷
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的檢查化驗
1.HLA-A29抗原分型 絕大多數患者為HLA-A29抗原陽性，進行此項檢查如發現患者為陽性，則可大大提高此病的后驗概率(疾病的可能性)。
2.其他實驗室檢查 根據臨床需要可進行一些有關梅毒、結核的實驗室檢查，以排除這些疾病，測定血清血管緊張素轉化酶、溶菌酶等有助于類肉瘤病的鑒別診斷;進行血常規、肝腎功能等方面的檢查，為臨床選擇藥物提供幫助。
1.熒光素眼底血管造影檢查 眼底的奶油狀改變在熒光素眼底血管造影檢查時可有以下表現：①可無任何造影異常改變，此種情況有2種可能，一種是病變處于非常早期;第2種可能是病變位于脈絡膜外層，脈絡膜毛細血管未受累及;②造影早期顯示一些奶油狀病灶內小范圍的弱熒光，此可能與病灶部位視網膜色素上皮改變和輕度的脈絡膜毛細血管灌注異常有關;③熒光素眼底血管造影早期奶油狀病變顯示弱熒光，通過萎縮的或脫色素的視網膜色素上皮和無灌注的脈絡膜毛細血管可看到脈絡膜大血管，造影后期可看到與奶油狀病灶相對應的強熒光病變。此種病變是奶油狀病灶特別是中后期病變的常見改變。
視網膜血管炎在不同的患者和同一患者的兩眼都可能有很大不同。最常見的改變為后極部局灶性靜脈和毛細血管滲漏，也可出現彌漫性血管滲漏和沿著視網膜主干血管的強熒光，一些患者可出現雙側的整個視網膜毛細血管床的滲漏。
其他常見的改變有視盤強熒光和黃斑囊樣水腫，尚可發現彌漫性視網膜色素上皮萎縮等病變。
2.吲哚青綠血管造影檢查 吲哚青綠血管造影中期可發現大量的弱熒光脈絡膜病灶，弱熒光可能反映了脈絡膜毛細血管低灌注。這些病灶與看到的鳥槍彈樣病灶相一致，但造影顯示的數量遠超過臨床上所發現的和熒光素眼底血管造影所發現的病灶數目。此表明它是彌漫性的炎癥疾病，這些弱熒光脈絡膜病灶往往在大和中等大小血管的附近，但脈絡膜血管本身無受累。在造影的后期可看到一些強熒光斑。
3.電生理檢查 視網膜電流圖可見a波正常，b波降低，潛伏期延長，此種改變顯示內層的神經視網膜受累，而光感受器-視網膜色素上皮-脈絡膜復合體無受累或受累輕微，也提示患者的功能損害主要由視網膜血管炎引起而不是脈絡膜炎癥引起。其他異常有從振蕩電位消失到不能記錄到視網膜電流圖等改變。還可發現暗適應閾值提高、視覺誘發電位波幅降低和反應延遲。
4.其他檢查 對患者進行視野檢查可發現多種視野缺損，如周邊視野縮窄、中心暗點或旁中心暗點;患者也可出現獲得性色覺異常，多為藍-黃型，一些患者也可為藍-黃和紅-綠2種類型。
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的鑒別診斷
1.中間部葡萄膜炎的玻璃體細胞浸潤 有時會與鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變混淆，但前者缺乏眼底奶油色的病灶，而后者沒有周邊部雪堤樣的滲出。
2.原田病 雙眼的炎癥表現與本病類似，但其多有漿液性視網膜脫離而無奶油色斑點，視網膜下液吸收后可見明顯的脈絡膜視網膜萎縮改變。
3.交感性眼炎 玻璃體炎癥和眼底黃白色病灶與本病相似，但對側眼多有外傷或手術史。
4.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變和多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎也可出現脈絡膜病灶伴玻璃體炎癥，但其眼底萎縮病灶常伴有色素改變。
5.眼內淋巴瘤 可呈現葡萄膜炎的表現，但病灶多與本病不同。
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的并發癥
此病的最常見并發癥為慢性黃斑囊樣水腫，發生率高達50%～62.6%，是中心視力降低的常見原因。此種并發癥不僅對診斷有幫助，還是治療的一個重要指征。視網膜前膜發生率約10%，可導致患者視力顯著下降，黃斑皺褶可出現于炎癥消退過程中，影響患者視力。此外還可引起視盤新生血管(7%)、視網膜下新生血管(6%)、玻璃體積血、視神經萎縮、并發性白內障、虹膜紅變、孔源性視網膜脫離等。
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的西醫治療
(一)治療
目前尚不清楚治療此病的理想藥物和治療方案。對于一些有明顯的眼底病變但視力正?；驘o明顯異常的患者，是否給予何種治療仍不清楚，但對于有黃斑受累或病變在黃斑附近的患者則應給予積極治療，目前所用的治療主要有以下幾個方面。
1.糖皮質激素 糖皮質激素往往是首選藥物，一般應全身使用，眼周注射可作為全身治療過程中單眼炎癥加劇者的輔助治療?？诜?a href="/w/%E6%B3%BC%E5%B0%BC%E6%9D%BE" title="潑尼松">潑尼松劑量為1mg/(kg.d)，治療時間一般較長。糖皮質激素治療效果在不同患者可有很大差別，僅約15%患者的炎癥得以控制。此外，一些患者因長期應用而出現嚴重的副作用，不得不改為其他免疫抑制劑治療。
2.環孢素 環孢素治療可以顯著降低患者的玻璃體炎癥，使55%的患者視力改善，26%的患者視力穩定。Vitale等對19例患者用低劑量2.5mg/(kg.d)環孢素治療，發現88.5%的患眼玻璃體炎癥得以控制，視力改善者占83.3%。此藥可單獨應用，也可與其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等聯合使用。治療中應注意對患者定期進行肝、腎功能等方面的檢查，以避免出現嚴重的副作用。
3.激光光凝 對于出現視網膜下新生血管將要危及中心視力時，或有視網膜前或視盤新生血管時，應考慮使用激光光凝的方法進行治療，但治療應盡可能用藥控制脈絡膜視網膜炎和玻璃體的炎癥反應，激光治療后也應根據需要給予免疫抑制藥治療。
(二)預后
有關此病的自然病程目前尚不清楚，但已經明確它是一種慢性炎癥性疾病，往往有多次復發和緩解，并延續多年。盡管有人認為此病傾向于3～4年后穩定并進入緩解期，但長期的視力預后并不樂觀。約有20%的病人視力降低3行以上，其中1/3的病人至少有一眼的視力低于0.01。持續的囊樣黃斑水腫和視神經萎縮是視力喪失的主要原因。
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