腦腫瘤中膠質細胞瘤 發(fā)病率最高，約占40.49%，綜合發(fā)病年齡高峰在30-40歲，或10-20歲。大腦半球發(fā)生的膠質瘤約占全部膠質瘤的51.4%，以星形細胞瘤為最多，其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤，腦室系統(tǒng)也是膠質瘤較多的發(fā)生部位，占膠質瘤總數的23 .9%，主要為管膜瘤，髓母細胞瘤，星形細胞瘤，小腦膠質瘤占膠質瘤總數的13%，主要為星形細胞瘤。

膠質細胞瘤的分類：1990.WHO將膠質瘤進行分類，見下表：

星形細胞的腫瘤 混合性膠質瘤

膠質母細胞瘤：腫瘤高度惡性生長快，病程短，自出現癥狀至就診多數在3個月內，高顱內壓癥狀明顯，33%患者有癲癇發(fā)作，20%患者表現淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀，（患者）可出現不同程度的偏癱，偏身感覺障礙、失語和偏盲等。

少枝膠質細胞瘤及間變（惡性）少枝膠質細胞瘤：癲癇常為首發(fā)癥狀，精神癥狀以情感異常和癡呆為主，侵犯運動、感覺區(qū)可產生偏癱，偏身感覺障礙及失語等，高顱壓癥狀出現較晚。

髓母細胞瘤：

①腫瘤生長快，高顱壓癥狀明顯

②小腦功能損害表現為步態(tài)蹣跚，走路不穩(wěn)等。

③復視、面癱、頭顱增大（兒童）、嗆咳等。

④腫瘤轉移是髓母細胞瘤的重要特征。

室管膜瘤

①顱內壓增高癥狀

②腦干受壓癥狀（嘔吐、嗆咳、各咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難） 、小腦癥狀（走路不穩(wěn) 、眼球震顫等）及偏癱、眼球上運動障礙等。

③手術后復發(fā)率幾乎為100%易發(fā)生椎管內轉移。

脈絡叢乳頭狀瘤：

1、腦積水及腫瘤占位引起高顱壓癥狀，兒童常見頭顱增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。

2、腫瘤位于側腦室者有對側錐體束征；后顱凹者內走路不穩(wěn)，眼球震顫，共濟運動失調，第三腦室者為雙眼上視困難。

松果體細胞瘤：顱內壓增高；聽力及眼球運動障礙，影響到視力下部表現為尿崩癥、嗜睡和肥胖等，內分泌癥狀表現為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育；部分患者可出現癲癇發(fā)作及意識障礙。

膠質瘤的特點及治療現狀

膠質細胞瘤的生長特點為浸潤性生長，與正常腦組織無明顯界限，多數不限于一個腦葉，向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織，偏良性者生長緩慢，病程較長，自出現癥狀至就診時間平均兩年，惡性者瘤體生長快，病程短，自出現癥狀到就診時多數在3個月內，70-80%多在半年之內。

目前國內外對于膠質瘤的治療普遍為手術、放療、化療、X刀、γ刀等。

手術：手術治療基于膠質瘤的生長特點，理論上手術不可能完全切除，生長在腦干等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術，所以手術的治療目的只能局限于以下5個面①明確病理診斷，②減少腫瘤體積降低腫瘤細胞數量，③改善癥狀緩解高顱壓癥狀；④延長生命并為隨后的其他綜合治療創(chuàng)造時機；⑤獲得腫瘤細胞動力學資料，為尋找有效治療提供依據。

放療：放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規(guī)治療，但療效評價不一，除髓母細胞瘤對放療高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他類型對放療均不敏感，有觀察認為放療與非放療者預后相同。此外射線引起的放射性壞死對于腦功能的影響亦不可低估。

X-刀、γ-刀—均屬放射治療范疇，因腫瘤的部位、瘤體大小（一般限于3厘米以下）及瘤體對射線的敏感程度，治療范疇局限，目前認為膠質瘤，特別是性質惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級或膠質母細胞瘤均不適合采用R-刀治療。

化療：原則上用于惡性腫瘤，但化療藥物限于血腦屏障及藥物的毒副作用，療效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

中醫(yī)治療：北京同心醫(yī)院專家組（01088680578）采用抗瘤系列組方與國藥中成藥膠囊配伍應用，以稀有的動物和名貴中草藥精選研制而成，專家組根據腦瘤的生理特征及發(fā)展規(guī)律異質性，異變性、轉移性。采用現代醫(yī)學與傳統(tǒng)中醫(yī)學相結合的方法，促使中藥通過血腦屏障歸精入腦，穿破瘤體組織，封閉腫瘤組織的血液循環(huán)，使正常的腦細胞有序分列，直接進入瘤體起到吞噬消除作用，改善腦部微循環(huán)，使血氧代謝增強、病灶軟化、縮小。根據不同的病情采用不同的治療方法，辨癥施治分期治療，適用于未進行手術或手術部分已切除、術后復發(fā)、X-刀、γ-刀，放化療后的患者，特別對腦瘤引起的頭痛、惡心嘔吐、耳鳴、肢體麻木、抽搐、精神障礙、視物不清重影等癥狀治療效果更為明顯，一般用藥10至20天即可明顯緩解或消除癥狀，用藥3-6個月后病情基本穩(wěn)定，多數患者瘤體鈣化、縮小或消失，能預防術后復發(fā)，臨床應用多年來療效確切

髓母細胞瘤

髓母細胞瘤是一種源于胚胎殘留組織的惡性程度極高的腫瘤，被定為4級腫瘤(WHO)。發(fā)病高峰在5～15歲間，成人少見，其中男孩發(fā)病率高。男女比例為2∶1，與兒童髓母細胞瘤發(fā)病率一致。髓母細胞瘤可發(fā)生于此移行過程的任何部位，但只限于顱后窩。髓母細胞瘤發(fā)生的典型部位在第四腦室頂部及小腦蚓部,腫瘤可向各個方向生長。腫瘤在充滿第四腦室后，經正中孔可長入枕大池及椎管內；經外側孔可伸入橋小腦角池；經中腦導水管可達第三腦室。腫瘤細胞容易經由腦脊液在腦室、在蛛網膜下腔內轉移。成人髓母細胞瘤在部位上不典型，可偏離中線。

髓母細胞瘤一般邊緣清楚，呈圓形、不規(guī)則形，可囊變，但很少鈣化，血供豐富。典型MRI表現：位于小腦中線或偏向一側的圓實性腫塊，T1WI為等或稍低信號，腫瘤內可有低信號囊變壞死灶；T2WI為稍高或高信號，其信號強度無特征性；靜脈注入對比劑后，腫瘤實質部分均勻或不均勻性中度強化。較特征性的表現是腫瘤的部位及其間接征象，正中矢狀面像更有意義。腫瘤位于上蚓部時，常使中腦導水管受壓、變窄，向前移位。腫瘤居于第四腦室頂部時，中腦導水管被擠開且向上移位，四疊體板由正常直立位置變?yōu)榻跛健４送猓[瘤周圍有新月形腦脊液存留，主要在其前方或上方，而不見于后方，提示腫瘤位于其后下方。上述新月形腦脊液信號系未為腫瘤所填滿第四腦室余部。此征象不會在室管膜瘤或腦干膠質瘤中出現。如未發(fā)生囊變壞死，則信號均勻。發(fā)生囊變壞死時，腫瘤內可見比腫瘤信號更長T1、長T2的囊變區(qū)。囊變可發(fā)生于腫瘤的任何部位，一般來說，腫瘤體積越大，囊變發(fā)生得越多且較大，這可能與腫瘤生長迅速有關。囊變的發(fā)生并無明顯特征性，成人與兒童均可出現。腫瘤鈣化及出血較少見。Gd-DTPA增強掃描，腫瘤實質部分中度強化，囊變區(qū)不強化。

鑒別診斷方面，髓母細胞瘤需與室管膜瘤、星形細胞瘤及腦膜瘤等鑒別。在質子加權像上，髓母細胞瘤邊緣有一高信號影，而室管膜瘤或星形細胞瘤無此影像。室管膜瘤是腦室內腫瘤，與髓母細胞瘤不一樣，其后方可存在新月形腦脊液信號。同樣，腦干膠質瘤位于第四腦室前方，不會出現腫瘤前方的新月形腦脊液信號。后顱窩的腦膜瘤是一腦外腫瘤，故邊緣較清楚，T2WI常可見腫瘤邊緣一低信號假包膜存在。增強掃描時有時可見鼠尾征，而且腫瘤強化很顯著。而髓母細胞瘤多為中度強化，無鼠尾征。本組病例中，有1例為多灶性，發(fā)生于小腦蚓部、第四腦室及幕上，應與轉移瘤鑒別。轉移瘤一般呈長T1、長T2信號，瘤體較小時周圍即可有明顯水腫，指狀水腫是其較特征性的征象，而髓母細胞瘤周圍水腫一般較輕。手術切除及術后放射治療是成人髓母細胞瘤的主要治療手段，二者合用可使療效顯著提高。

髓母細胞瘤并發(fā)癥

合并有慢性小腦扁桃體疝可因刺激上頸神經根而發(fā)生頸部抵抗或強迫頭位腫瘤侵犯面丘時可有展及面神經麻痹脊髓轉移病灶可引起截癱。如進行手術治療可能發(fā)生以 下并發(fā)癥：1.出血  四腦室及小腦蚓部腫瘤手術后出血易造成急性梗阻性腦積水或直接壓迫延髓呼吸中樞致呼吸停止。如術前有側腦室外引流，可幫助識別是否有術后出血。少量滲血可 通過腦室外引流緩解；如出血量較大則必須二次手術予以止血。2.呼吸停止  手術中牽拉或直接損傷延髓呼吸中樞，或手術后出血水腫壓迫延髓，均可致呼吸停止。小腦前下或后下動脈主干損傷，造成逆行性栓塞致腦干梗死亦可造成呼吸停 止。3.顱內積氣  與腦脊液丟失過多、術中頭位過高有關。重者可形成張力性氣顱。氣體可位于硬腦膜下、縱裂、腦底池或側腦室內輕者可自行吸收重者則需行穿刺放氣。4.腦積 水  多因腫瘤切除不徹底術后導水管粘連，手術區(qū)粘連、積液，術后感染，腦組織水腫等因素造成。可針對引起腦積水的原因，采取措施解除梗阻或行側腦室-腹腔分流 術。

小兒髓母細胞瘤

癥狀

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