骨的惡性纖維組織細(xì)胞瘤
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骨的惡性纖維組織細(xì)胞瘤
疾病名稱：骨的惡性纖維組織細(xì)胞瘤
英文名稱：
藥物療法：手術(shù)徹底切除；長期化療
【概述】
惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiotoma,MFH）多發(fā)生于深層軟組織，首先由O’Briea和Stoat所報道，原發(fā)于骨內(nèi)者甚為少見。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨立的骨腫瘤類型，以前常將骨內(nèi)MFH誤認(rèn)為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤或骨轉(zhuǎn)移性癌等。
【治療措施】
此腫瘤為高度惡性，預(yù)后差，5年生存率極低。近年來，隨著治療方法的改進(jìn)，生存率有了提高。如作手術(shù)徹底切除加長期化療，5年生存率可提高至57～67%。放射治療一般無效，僅可試用于不能手術(shù)者。
【病理改變】
（一）大體所見 腫瘤均為溶骨性灰白色，伴以散在出血、壞死灶，呈現(xiàn)灰紅或灰褐的多彩狀，少數(shù)發(fā)生囊性變。
（二）鏡下所少 此瘤由發(fā)生間變的組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞所構(gòu)成，現(xiàn)時可見有良惡性多核巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞。無鈣化灶，組織細(xì)胞呈圓形或近圓形，核為圓形或腎狀，有明顯的異形性，富于胞漿，并有吞噬現(xiàn)象。泡沫細(xì)胞中含細(xì)胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細(xì)胞疏密不一，細(xì)胞呈漩渦狀或車輻狀排列，細(xì)胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細(xì)胞有良惡性之分。前者很象破骨細(xì)胞或杜頓（Touton）巨細(xì)胞，惡性者為瘤巨細(xì)胞。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種罕見病。發(fā)病年齡以中、老年為多，男性略多于女性，約為10∶8。發(fā)病部位以股骨下端及脛骨上端之干骺端為多見。最常見癥狀為局部的疼痛和腫脹，起病緩慢，可從幾周到幾個月。
X線表現(xiàn) 病灶呈灶樣缺損的透亮區(qū)，多有完整邊緣，好發(fā)于干骺端，經(jīng)常可見有皮質(zhì)破壞，并穿透到軟組織中去。無明顯骨膜反應(yīng)。X線征象類似于其他原發(fā)或繼發(fā)的惡性腫瘤，無特征性，全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤鑒別的來源為髓內(nèi)或骨外。
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