骨溶解
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戈勒姆綜合癥(Gorham)，又稱大塊骨質溶解癥(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout綜合癥、急性自發性骨吸收、影子骨(Phantom bone disease)等，中醫稱“鬼怪骨”，西方也稱“幽靈骨(Phaniom bone)”，Johnson和Mcclure于1958年將本病命名為大量骨質溶解癥,現被多數人采納。這種病癥在國際上極其罕見，據認為：長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨癥。其主要表現為多發性骨溶解，尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤，后者常是診斷的重要線索。
病人患部肢體柔軟呈海綿狀，不能抗地心引力。勉強抬起來患肢，則患肢彎曲無支持力。
鏡下見有豐富的毛細血管纖維組織增生，呈血竇狀，其中有淋巴細胞浸潤。但不象原發性血管瘤，有些象動靜脈瘺的毛細血管增生。所以有人認為是血管瘤病。
骨頭的主要成分是碳酸鈣和磷酸鈣。有一種觀點認為，“鬼怪骨”是由骨的毛細血管和淋巴管異常增生侵蝕骨骼而致。聯想到樹藤能把大樹活活纏死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能導致骨質吸收、溶化，吸收的骨組織被血管纖維組織代替。其中，破骨細胞可能起了關鍵作用，這種推測還有待研究證實。病情很可能與病人的生活環境、飲食習慣有關，應到實地做進一步調查。
目錄 |
骨溶解的原因
病因和發病機理都不清楚，一般認為可能與家族遺傳、外傷、感染、無菌性壞死、中樞神經系疾患、牛皮癬性關節炎及血管瘤或淋巴管瘤等有關。目前多數學者認為與先天遺傳性或血管發育畸形有關，也有人認為是血管瘤樣病變，或與血管淋巴管增生有關。臨床見過的病因只有三種：遺傳、腫瘤和輻射。它無種族及性別差異，多發于5-25歲的兒童和青少年。“鬼怪骨”在我國只有5~6例，全世界目前也只有200~210例。
男性多于女性。部位多見于肩胛骨、鎖骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可見于骨盆、胸椎及腰椎，亦可見于肱骨。發生于尺骨、橈骨、腕骨及掌指骨者較少見，脛骨、腓骨及趾骨者也少見，有時亦可發生于上、下頜骨。
骨溶解的診斷
病變部位的主要癥狀是肢體疼痛，無支持力，患部功能障礙，病理骨折是常見的癥狀和合并癥。
X線檢查
在病變部骨質呈大塊溶骨性骨質吸收，骨干變細，皮質變薄。大塊骨質吸收后呈現骨質缺損，殘端呈尖削狀。有殘存疏松的萎縮骨，無新生骨，無骨膜反應，無軟組織腫塊。
據認為：長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨癥。其主要表現為多發性骨溶解，尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤，后者常是診斷的重要線索。嚴重者，脊柱橫斷導致截癱，累及大血管引起大出血。顱骨破壞，導致其附近神經受累。發生在頜骨的溶骨癥，常常有牙齒松動、移位或自行脫落等情況，最終可能導致整個上、下頜骨，甚至顱骨溶解。因為沒有了下巴，進食、說話、甚至呼吸、抬頭等日常活動都會受到影響，使患者痛苦不堪。(圖為溶骨癥的組織病理學表現)
骨破壞一般認為是骨中的血管淋巴管增殖，引起大塊骨質溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織，可繼發性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國外有散在病例報道，Hagberg報道1例，無外傷性骨折史和皮膚損害。國內報道較少，黃強等1996年報道1例僅有骨損害，卻無系統損害和皮膚損害。王天舒等于2001年報告1例下頜骨溶骨癥，拔牙后下頜骨呈進行性慢性吸收，并發生病理性骨折。
溶骨癥的組織病理學表現無特異性，光鏡下可見纖維組織增生，骨組織被溶解、吸收，未見破骨細胞，無骨組織增生，可見擴大的血管腔。
溶骨癥應與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發性骨質溶解癥等相鑒別。惡性腫瘤多表現為界限不清的腫塊，常伴有局部疼痛、感覺消退或消失，而溶骨癥無此癥狀。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成，病變多位于下頜體和下頜支，很少同時累及。而溶骨癥X線片示無死骨形成，病變部位多同時累及下頜體和下頜支。
骨溶解的鑒別診斷
需與以下癥狀相互區別：
骨贅大量增生：“骨質增生”俗稱“骨刺”或“骨贅”，是指在骨關節邊緣上增生的異常骨質，在臨床上又稱為“骨性關節炎”。又稱“退行性骨關節病”、“肥大性骨關節炎”是骨性關節炎的一種影像表現，是繼關節軟骨破壞后而繼發的一種病變，屬于骨的退行性改變，即“骨的老化”所致。
糖尿：一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖，每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg)，定性試驗陰性。每日尿糖超過0.83 IIUnol門 p)時用定性試驗為陽性，稱糖尿。既往糖尿定性試驗采用硫酸銅試劑(班氏L是根據糖類的還原作用，尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖、戊糖、具有還原作用的非糖物質(某些藥物*均可呈陽性反應。近年采用葡萄糖氧化酶紙片法測定尿糖，對葡萄糖有特異性，但當有抗壞血酸、水楊酸鹽存在時也可呈陽性。
骨裂：裂紋骨折是眾多骨折中癥狀比較輕微的一種，因而常常被忽視。但是，小問題如果不及時治療，也是有可能演變成大問題的。裂紋骨折如果沒有采取恰當的治療，也會發生移位，造成比較大的麻煩。
裂紋骨折又稱骨裂，由于沒有明顯的移位，因而無法引起足夠的重視。它一般是由于直接的打擊、撞擊等造成的。裂紋骨折可以通過石膏固定或小夾板固定來治療，傷處可快速愈合，而且通常不會留下后遺癥，治療相對來說是比較簡單輕松的。
病變部位的主要癥狀是肢體疼痛，無支持力，患部功能障礙，病理骨折是常見的癥狀和合并癥。
X線檢查
在病變部骨質呈大塊溶骨性骨質吸收，骨干變細，皮質變薄。大塊骨質吸收后呈現骨質缺損，殘端呈尖削狀。有殘存疏松的萎縮骨，無新生骨，無骨膜反應，無軟組織腫塊。
據認為：長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨癥。其主要表現為多發性骨溶解，尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤，后者常是診斷的重要線索。嚴重者，脊柱橫斷導致截癱，累及大血管引起大出血。顱骨破壞，導致其附近神經受累。發生在頜骨的溶骨癥，常常有牙齒松動、移位或自行脫落等情況，最終可能導致整個上、下頜骨，甚至顱骨溶解。因為沒有了下巴，進食、說話、甚至呼吸、抬頭等日常活動都會受到影響，使患者痛苦不堪。(圖為溶骨癥的組織病理學表現)
骨破壞一般認為是骨中的血管淋巴管增殖，引起大塊骨質溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織，可繼發性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國外有散在病例報道，Hagberg報道1例，無外傷性骨折史和皮膚損害。國內報道較少，黃強等1996年報道1例僅有骨損害，卻無系統損害和皮膚損害。王天舒等于2001年報告1例下頜骨溶骨癥，拔牙后下頜骨呈進行性慢性吸收，并發生病理性骨折。
溶骨癥的組織病理學表現無特異性，光鏡下可見纖維組織增生，骨組織被溶解、吸收，未見破骨細胞，無骨組織增生，可見擴大的血管腔。
溶骨癥應與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發性骨質溶解癥等相鑒別。惡性腫瘤多表現為界限不清的腫塊，常伴有局部疼痛、感覺消退或消失，而溶骨癥無此癥狀。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成，病變多位于下頜體和下頜支，很少同時累及。而溶骨癥X線片示無死骨形成，病變部位多同時累及下頜體和下頜支。
骨溶解的治療和預防方法
溶骨癥的治療目前尚無理想的方法，有報道放射治療(18～20Gy)可迅速減輕疼痛，促使溶解骨再礦化，但不能阻止病變發展。α-2b干擾素與氯膦酸(clodronate)也有治療效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治療1個月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。
1.植骨術 Butler的一例股骨大塊骨質溶解癥經植骨后，植骨成活。
2.假體置換術 Poirier的一例肱骨大塊骨質溶解癥，經人工肱骨置換術病情改進。
3.支架保護。
4.截肢。
5.對合并截癱，發生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同時治療其它合并癥。
6.亦有試行放射治療者，但療效不肯定。
骨溶解癥-討論
收集國內建國以來發表的骨溶解癥病例報告共19例[3～4](無病理診斷及其他病合并骨溶解癥的病例不包括在內)。就診年齡6～45歲，平均24歲；男性占60%，死亡率19%(1例繼發感染，另1例并發截癱)。骨盆及下肢好發，占37.5%，其次為胸、肋骨，占27.5%，上肢骨占25%。首診到確診時間3個月～17年，初診常誤診為腫瘤、病理性骨折、乳糜胸、慢性骨髓炎，病程遷延，往往要多次診治，最后經手術活檢確診。
大量骨溶解癥為一較罕見疾病，由于病因不明，實驗室檢查很少有異常發現。X線片的早期表現，僅見受累骨輕度吸收、破壞與骨質疏松、骨腫瘤、骨髓炎影像表現相類似，臨床只有受累骨局部疼痛、腫脹等一般癥狀，因此首診時往往不會考慮到本癥而誤診。
大量骨溶解癥同很多骨疾病的表現類似，確診須依據病理檢查。該病以青年為多；其次，在X線片上骨破壞吸收的同時，受累骨無骨膜反應，無新生骨形成，這是區別于其他骨病的X線片特征。骨活檢的病理特征是：鏡下有豐富的毛細血管纖維組織增生，呈血竇狀，可見淋巴細胞浸潤或破骨細胞。
骨溶解癥-結論
創傷后骨溶解癥與特殊部位急性創傷或運動性損傷關系密切，影像學表現為不規則的骨髓腔內水腫、囊性破壞或大范圍的骨溶解吸收。創傷性骨溶解癥早期診斷困難，應注意與惡性骨腫瘤相鑒別，其保守治療效果好，適當使用骨吸收抑制劑能改變病程。
骨溶解癥-病例
骨溶解癥
男，21歲。1973年跌傷后，因左下肢跛行在外院診斷為“骨結核”，行抗結核治療，1個月后因疼痛腫脹癥狀不緩解就診。門診以“骨腫瘤合并病理性骨折”收入院。行左髂腫脹處穿刺，抽出血性液體，細菌培養陰性。行左髂骨活檢術。術中見：髂骨疏松，未見腫瘤，周圍組織有壞死改變。病理切片經市讀片會會診，診斷為“慢性骨髓炎”。出院在家治療。1990年復診，因左下肢短縮畸形，骨折數次，影響活動要求截肢。家族中無類似發病者。查體：骨盆、右側髂嵴明顯畸形，左下肢短縮30cm，伴肌萎縮，肌力Ⅱ～Ⅲ級。雙下肢深淺反射對稱存在。血鈣、磷、紅細胞沉降率、堿性磷酸酶正常。骨盆X線片示：左側骨盆幾乎完全吸收，殘留部分畸形，恥骨、坐骨，左股骨頭吸收脫位，僅余2.0cm×1.5cm梭狀區；左股骨呈鉛筆樣細，中段有一陳舊骨折線；右骨盆吸收破壞明顯，右股骨頭及股骨形態正常；3、4、5腰椎及骶椎、左股骨下端、脛骨上端、髖骨均有吸收、破壞及畸形。全部病變骨無骨膜反應及新生骨形成。復查1973年病理切片：見軟骨及退化的軟骨組織，另有一片大小不等的血管纖維組織，其中央有少量破骨細胞，并有弧形骨小梁穿插，未見炎細胞浸潤。更正診斷為：大量骨溶解癥。
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您好～請問，關于骨溶解癥，有沒有哪位醫生愿意深入了解一下？或者有沒有哪位醫生想作為研究課題攻破的？ 我的媽媽左側腓骨大部分溶解，現在左側的脛骨大頭也開始有點溶解了。 做了切開病理活檢，沒有發現腫瘤細胞。 如果有哪位醫生想研究報道一下，可以發郵件給我：2123707676@qq.com 謝謝～ | |
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