A+醫(yī)學(xué)百科 >> 顱裂

顱裂(cranium bifidum)，顱骨閉合不全的先天畸形。與脊柱裂相似，發(fā)生率遠(yuǎn)低于脊柱裂。往往在顱骨中線部位有骨缺損，無(wú)局部癥以及神經(jīng)癥狀者稱隱性顱裂，多偶然發(fā)現(xiàn)。若顱內(nèi)結(jié)構(gòu)從骨缺損處膨出，則稱為腦膨出。可按膨出部所含結(jié)構(gòu)的不同分為四大類：①腦膜膨出，囊內(nèi)僅為硬腦膜和腦脊液；②腦腦膜膨出，囊內(nèi)有腦組織疝出，但腦室并未延伸進(jìn)入囊內(nèi)；③積水性腦膨出，腦室系統(tǒng)的一部分與腦膨出的腔相交通；④囊性腦腦膜膨出，有腦和腦室膨出，硬膜和腦組織之間的空間有液體存在。臨床上以前兩型多見(jiàn)。

最常見(jiàn)的膨出部位在顱骨后部枕外粗隆附近。也可位于顱底，向前下進(jìn)入鼻腔或鼻額、鼻眶區(qū)。位于鼻根、眼眶、前額者稱為前額部腦膨出。覆蓋膨出的被膜常為正常皮膚。顱骨缺損大小變異很大，小者僅數(shù)毫米，大者數(shù)厘米。后者多有腦膨出。

枕部腦膨出常為圓形軟腫塊。基底形態(tài)不同，有廣基者亦有呈蒂狀者，其大小依顱骨缺損的程度而異。膨出部的張力可隨患兒哭鬧而增加，常可觸及搏動(dòng)。前額部和突入鼻腔的膨出尚需與鼻根部腫物、眶內(nèi)腫物和鼻息肉相鑒別。穿刺吸出腦脊液即可確診。患兒常見(jiàn)智力發(fā)育遲緩，局限性肢體力弱或痙攣。枕葉受損則可見(jiàn)視覺(jué)障礙。有腦組織膨出者幾乎均合并腦積水。也可合并全身其他器官的畸形，如唇腭裂、腦穿通畸形、脊柱裂和畸形足。膨出色塊可逐漸增大，囊壁菲薄者可破裂造成腦膜炎。

治療以手術(shù)為主。多數(shù)學(xué)者主張?jiān)缙谑中g(shù)。手術(shù)以修補(bǔ)缺損為主，其內(nèi)容物要予以切除避免還納。前額鼻根部的腦膨出需行開(kāi)顱修補(bǔ)和顱外整形二期手術(shù)，此手術(shù)可待患兒稍大后方進(jìn)行。合并腦積水者尚需行腦脊液分流手術(shù)治療。

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