青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮
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青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本學(xué)者平山惠造(1959)所描述，故又稱平山病。
本病是一種良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，在臨床上與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化、脊髓進(jìn)行性肌萎縮表現(xiàn)相似，但預(yù)后截然不同。發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側(cè)上肢遠(yuǎn)端手部肌肉，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，病程呈良性，可自行停止。
目錄 |
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的病因
(一)發(fā)病原因
本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)對(duì)15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影檢查，發(fā)現(xiàn)14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮，并且患者頭前屈時(shí)，該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過(guò)度伸展、受壓，從而發(fā)生血循環(huán)障礙，此種反復(fù)小的損傷可能系本病的成因。
(二)發(fā)病機(jī)制
向井等報(bào)告14例，發(fā)現(xiàn)有脊髓血循環(huán)障礙，下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮。國(guó)內(nèi)李作漢等(1994)報(bào)道22例，根據(jù)肌電圖檢測(cè)，認(rèn)為脊髓前角細(xì)胞尤其是頸下段者受損最有可能。
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的癥狀
典型的表現(xiàn)為青春早期隱襲起病，且以男性多見(jiàn)，無(wú)明顯原因，上肢遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力，可累及手及前臂尺側(cè)肌肉，隨病變進(jìn)展逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮，多為單側(cè)損害，部分也可表現(xiàn)為不對(duì)稱性雙側(cè)損害。一般在發(fā)病后2～3年內(nèi)，病情停止并可漸漸緩解。
多數(shù)病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環(huán)境中無(wú)力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn)，但在手指伸展時(shí)常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正?；蚺伎傻拖?，通常無(wú)疼痛、麻木等感覺(jué)障礙表現(xiàn)，也無(wú)錐體束征、括約肌功能障礙等。
本病在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進(jìn)展，臨床易與肌萎縮側(cè)索硬化或脊髓進(jìn)行性肌萎縮等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混淆，但絕大多數(shù)患者在以后5年內(nèi)病情可自然中止，預(yù)后與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病明顯不同。后者雖然受累肌肉分布廣泛且兩側(cè)對(duì)稱，但一般至少要隨訪觀察1～3年，確切證實(shí)病情穩(wěn)定不再進(jìn)展時(shí)，方能完全排除。
本病病程良性，無(wú)感覺(jué)障礙，也無(wú)腱反射異常，但受累局部肌肉可有細(xì)小肌束顫動(dòng)，肌電圖顯示神經(jīng)源性損害。
向井等(1985)發(fā)現(xiàn)14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮，并且患者頭前屈時(shí)，該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過(guò)度伸展、受壓，從而發(fā)生血循環(huán)障礙，故稱本病為“屈頸性脊髓病”。
國(guó)內(nèi)李作漢等(1994)報(bào)道22例，根據(jù)肌電圖檢測(cè)，受累肌肉27%有病理纖顫電位正銳波，64%有多相波增多，86%有平均電位時(shí)限延長(zhǎng)，91%有平均電位增高，64%有募集形式的單純相以及部分患者運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，而感覺(jué)傳導(dǎo)速度正常，認(rèn)為脊髓前角細(xì)胞尤其是頸下段者受損最有可能。
本病診斷主要根據(jù)發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側(cè)上肢遠(yuǎn)端手部肌肉，肌電圖呈神經(jīng)源性損害且病程良性可自行停止。
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的診斷
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的檢查化驗(yàn)
腦脊液檢查正常。血液常規(guī)及免疫學(xué)檢查無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)。
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的鑒別診斷
初期應(yīng)和脊髓性肌萎縮癥鑒別。尚應(yīng)注意和多種頸椎疾病所致的神經(jīng)損害相鑒別。
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的并發(fā)癥
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的預(yù)防和治療方法
目前病因不明，故尚無(wú)較好預(yù)防辦法，注意避免較長(zhǎng)時(shí)間過(guò)度屈頸。
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的西醫(yī)治療
(一)治療
1.可給予口服維生素B族、維生素E、輔酶Q10及其他神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥。
2.輔以局部按摩、理療及適當(dāng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。
3.建議患者避免較長(zhǎng)時(shí)間過(guò)度屈頸，可能有利于防止病情發(fā)展。
(二)預(yù)后
病程良性可自行停止。
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