重鏈病
| A+醫學百科 >> 重鏈病 |
本病是惡變的漿細胞不能合成完整的免疫球蛋白分子，使血清及尿中出現大量的免疫球蛋白重鏈的Fc片段。屬特殊類型的副蛋白血癥。患者表現為肝、脾和淋巴結 腫大，但骨髓無明顯損害。根據所含重鏈不同，可分為IgG重鏈病、IgA重鏈病及IgM重鏈病。
一、IgG(γ)重鏈病 Franklin1964年首先報道。在漿細胞惡性增生的同時，血清及尿內出現單峰IgG重鏈Fc片段。臨床以中老年多見，男多于女。起病隱襲，常有發熱，貧血和肝、脾、淋巴結腫大。反復感染常見，多數無溶骨損害。血象：紅細胞多有不同程度的減少，白細胞和血小板減少。血涂片可見不典型淋巴細胞樣漿細胞。骨髓象：漿細胞，淋巴細胞和嗜酸細胞增多。血清蛋白電泳示β區或β-γ區出現窄尖峰，γ球蛋白濃度低。血清及尿免疫電泳在β-γ區出現Fc單株峰即可確診。
本病尚無特殊療法，脾區放射治療部分患者可暫時緩解。目前尚無有效化療方案。病程
大多短于一年，少數大于五年。死因主要是感染。
二、IgA(α)重鏈病 本病主要發生于兒童與青年。起病急，進展快。慢性腹瀉及
吸收不良綜合癥為主要癥狀，少數可有腹塊，晚期可出現腸梗阻。肝、脾和淋巴結很少受累。無
骨骼受害。血清蛋白電泳示γ球蛋白顯著降低，在β-α2區有IgA尖峰，血清及尿液免疫電泳，可見α重
鏈Fc片段。
目前無特殊療法，放療和化療對某些患者有一定療效。少數可自行緩解。
三、IgM(μ)重鏈病 本病少見，國際上僅有數例報告。發病年齡大多在40歲以上。幾乎所有病例均合并慢性淋巴細胞性白血病或非杰金氏淋巴瘤。可有肝、脾及腹腔淋巴結腫大。骨髓內出現帶有空泡的漿細胞增多，尿內檢出大量K型本周氏蛋白可疑及本病，血清免疫電泳可見μ鏈Fc
片段可確診。治療主要是治療原發病。
|
||||||||
出自A+醫學百科 “重鏈病”條目 http://m.lai228.com/w/%E9%87%8D%E9%93%BE%E7%97%85 轉載請保留此鏈接
| 關于“重鏈病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |