遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
| A+醫(yī)學百科 >> 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 |
遺傳性橢圓形細胞增多癥是一種以外周血液中橢圓形細胞增多至25％以上為特點的遺傳性疾病。正常人的外周血液中亦可有少數(shù)橢圓形紅細胞，但至多不超過15％，而遺傳性橢圓形細胞增多癥患者中這種細胞至少有25％，更多見的是超過75％，甚至多達90％。橢圓形紅細胞的橫徑和縱徑的比率不超過0.78。遺傳性橢圓形細胞增多癥患者不全都有溶血現(xiàn)象，臨床上發(fā)生溶血性貧血者僅占10%～15％左右。
遺傳性橢圓形細胞增多癥在世界各民族中均有發(fā)現(xiàn)。我國亦有少數(shù)病例報道。本病為遺傳性疾病，由常染色體顯性傳遞。男女均可得病。各家族間溶血的程度很不一致。在部分患者中，本病的基因與rh血型的基因位于同一染色體上。兩種基因不聯(lián)接時，則溶血較嚴重。
對本病的病因和發(fā)病機理目前尚不清楚。初步認為本病的缺陷也在紅細胞膜的支架蛋白。各病例的分子異常已發(fā)現(xiàn)有多種類型，所涉及的支架蛋白組成可以不同，所涉及的收縮蛋白的分子區(qū)域可以不同，膜蛋白缺失的量可以不等。這種異常細胞的破壞主要也是在脾臟內(nèi)。
本病與遺傳性球形細胞增多癥有相似之處，如細胞形態(tài)異常者在脾臟內(nèi)破壞增多，胞膜中存在著某種通透性方面的缺陷促使三磷酸腺苷的利用加速。但致使紅細胞變成橢圓形的原因究竟是什么，還有待科學家的進一步探討。
目錄 |
疾病分類
癥狀體征
治療方案
脾切除能使貧血及其他癥狀得到緩解，但不能改變紅細胞形態(tài)的異常。
術前準備：
2、對某些嚴重貧血者，應反復多次輸血后，再行脾切除。
麻醉要求：
氣管內(nèi)插管麻醉。
術中注意點：
1、手術可取左側(cè)肋緣下或上腹正中“L”形切口，術野顯露充分。
3、脾切除后，脾窩應放置引流管。
4、血液病患者須將副脾一并切除。
5、切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術后發(fā)生胰瘺。
術后處理：
1、按一般腹部手術后處理。
2、引流管一般于術后24～48h拔除。
3、術后每日查白細胞和血小板。術后當血小板超過(0.8～1)×1012／L時，應行抗凝治療。
健康問答網(wǎng)關于遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的相關提問
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
| 關于“遺傳性橢圓形紅細胞增多癥”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |