血友病性關節(jié)炎
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血友病
分類
按缺乏因子的不同，分為A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。
A和B型為X性染色體隱性遺傳，僅男性發(fā)病，女性為攜帶者，有明顯的骨與關節(jié)出血傾向。
C型為常染色體顯性遺傳，男女均可發(fā)病，此型病例少見，出血較輕，罕有骨與關節(jié)受累。
血友病的出血常累及活動較多和承受重力的膝、躁、肘和髓關節(jié)，其中以膝關節(jié)最為常見。
病理
血友病性關節(jié)病的病理改變主要由骨關節(jié)反復出血所致。
關節(jié)內(nèi)出血早期引起關節(jié)軟組織和關節(jié)間隙增寬。反復出血者可有含鐵血黃素沉積。
中期由于酶的作用使滑膜纖維化和透明軟骨分解，引起慢性滑膜炎、軟骨退變和關節(jié)表面侵蝕。滑膜增殖引起軟骨邊緣和軟骨下骨侵蝕。軟骨的退變與破壞導致關節(jié)間隙變窄。關節(jié)運動受限可引起廢用性骨質(zhì)疏松。
晚期出現(xiàn)軟骨下硬化和囊變及關節(jié)周圍軟組織萎縮。
在生長發(fā)育期，本病使骨髓充血、骨髓內(nèi)出血以及關節(jié)內(nèi)反復出血，致骨髓變形，骨筋或干髓端增大變方、股骨裸間窩增寬加深。
(2)骨內(nèi)出血(軟骨下出血)引起骨質(zhì)溶解或囊變以及關節(jié)旁的囊性病灶。
(3)骨膜下出血較少發(fā)生，可引起骨膜反應、皮質(zhì)增厚，血腫較大時，骨皮質(zhì)可出現(xiàn)壓力性侵蝕。
(4)血友病性假腫瘤為血友病罕見的嚴重并發(fā)癥，發(fā)生率約1-2%，其形成原因與出血有密切關系。可見溶骨性破壞，病灶也可呈膨脹性改變，常合并軟組織腫塊和骨膜反應，增生的骨膜可再遭破壞。易發(fā)生病理性骨折，且不易愈合。
根據(jù)病理過程本病分為三期 .
(1)早期(單純關節(jié)積血)關節(jié)內(nèi)充盈血液，引起滑膜增厚和關節(jié)囊腫脹;
(2)中期(全關節(jié)炎期)關節(jié)內(nèi)反復出血，引起滑膜增厚，進而軟骨侵蝕、吸收以及血液干擾軟骨營養(yǎng)，均可引起關節(jié)間隙狹窄。骨及骨膜下出血可引起軟骨下囊腫及血友病假腫瘤;(3)晚期(修復期)關節(jié)內(nèi)積血吸收，炎癥逐漸消退，輕者關節(jié)功能慢慢恢復，重者出現(xiàn)繼發(fā)性骨性關節(jié)病或遺留關節(jié)屈曲攣縮畸形。
本病一般不主張手術治療，Mathew等用同位素放射治療取得了良好的效果。
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