色素絨毛結節性滑膜炎
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色素絨毛結節性滑膜炎
色素絨毛結節性滑膜炎
疾病名稱：色素絨毛結節性滑膜炎
英文名稱：
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輔助檢查】【鑒別診斷】【概述
色素絨毛結節性滑膜炎比較少見，有絨毛型和結節型兩種。患者多青壯年男性。年齡多在20～40歲間。本病好發于膝關節和踝關節，其次髖、跗間、腕、肘等關節，偶也見于滑囊和腱鞘。
診斷
如仔細分析臨床表現，結合關節液和X線片檢查，診斷一般無困難。
治療措施
本病的治療有手術切除和放射治療兩種。手術切除比較徹底，對結節型病例尤為適宜。放射治療對絨毛型較好，對結節型療效不佳。彌漫性病變應切除全部的滑膜組織，才能避免復發。對于滑膜比較豐富、不易完全切除的膝關節絨毛型病變，可先將關節前、后方的滑膜組織盡量切盡，術后再進行放射治療，也可達到治愈的目的。對于膝關節彌漫性結節型病變則應剪斷膝叉韌帶及側副韌帶，將關節脫位后，再將前、后方的滑膜組織徹底切除，因結節型病變切除若不徹底，極易復發，而且有少數病例轉變為滑膜肉瘤者。對局限性病變，則僅切除局部的滑膜組織即可。
病理改變
本病可能是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎癥。動物實驗證明，向關節腔內多次重復注入血液，即可產生與絨毛型同樣的病理改變。運動員因多次膝關節出血，也有可能產生類似改變。結節型者系由大量滑膜細胞構成，切除不徹底則易復發，故近似良性腫瘤。
絨毛型者受累滑膜呈暗紅色或棕黃色，常明顯增厚，可達1cm以上。滑膜表面不平，常有皺襞和絨毛形成。有的絨毛細長，最長可達1～2cm，在水中漂浮如胡須狀；有的絨毛較短，互相融合成結節狀。結節的直徑自1cm至4～5cm不等。較小的結節呈紅棕色，較大的結節則呈黃白色，帶有鐵銹斑。結節稍硬韌，剖面上可見漩渦狀纖維組織，偶見粘液變性及裂隙。有些病例既有絨毛型病變，也有結節型病變。
按病變的分布范圍又可分為彌漫性和局限性兩種。彌漫性多見，少數為局限性。在彌漫性病變中絨毛型和絨毛結節型，在局限性病例中，一般均為結節型。
在顯微鏡下絨毛表面為數層滑膜細胞，其中心為少許纖維組織、擴張的毛細血管和少量炎性細胞。細胞內、外可見含鐵血黃素顆粒。結節由密集的滑膜細胞組成，胞漿少，胞膜不清楚，核染色較深。在密集的細胞中可見裂隙和乳頭。滑膜細胞之間偶見多核巨細胞和泡沫細胞。
臨床表現
本病沒有明顯的全身癥狀，病人體溫不高，血沉不快，血象也無改變。局部癥狀在早期也較輕微，因此病人就診較晚，病期較長，一般病期以1～5年者最多，半數以上有外傷史。
本病的主要癥狀為關節腫脹，疼痛多比較輕微，局部皮溫有時稍高，關節功能受限多不明顯。呈彌漫性腫脹的關節，觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺，積液多的可觸及波動感。有時可觸到大小不等并稍能移動的結節。
膝關節受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯，積液多的俘髕試驗陽性。增生的滑膜組織有時可穿破后關節囊而進入腘窩，并沿小腿后方肌間隙向下蔓延，產生深在的彌漫性腫脹。踝關節受累者腫脹在內、外踝周圍最明顯。髖關節受累時腫脹多位于髖關節前方。
不論為彌漫性或局限性，患肢都有輕度的肌肉萎縮。關節穿刺可抽出血性或咖啡色液體，這種關節液很特殊，具有診斷價值。
輔助檢查
早期可見彌漫性或局限性腫脹，有時可見圓形軟組織結節的陰影。晚期可見關節間隙狹窄、關節邊緣腐蝕和增生性改變，尚可有韌帶鈣化或關節內游離體。
鑒別診斷
但須與滑膜結核、RA、血友病性關節病、神經性關節病、肌肉血管瘤、窩囊腘腫等鑒別。
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