良性陣發性腹膜炎綜合征
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良性陣發性腹膜炎綜合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也稱家族性地中海熱綜合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome)，遺傳性家族性淀粉樣變性，Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見于地中海沿岸地區，如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人，以青少年發病多見，男性多于女性，小兒也可發病但較成人少見。
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診斷
地中海地區出現陣發性間歇性發熱，腹痛，胸痛，關節痛，多發性漿膜炎表現，結合其家族史應考慮本病的可能。由于淀粉樣物質能迅速吸收剛果紅，可行剛果紅試驗。活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診。
治療措施
在治療上，可應用秋水仙堿(Colchicin)以降低其發作次數，發作時每日劑量為1.2～1.8mg/kg稀釋后分～3次緩慢靜脈注射，發作減少后每日維持量為0.6mg/kg體重，并作長期預防性治療(2～3年)。由于本藥有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故應慎用，有人認識只用于活動量顯著受限患者。此外也可應用二甲亞楓(Dimothylphoxide)的報道。發作時為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質激素。另外應加強支持治療。
病因學
本病病因不明，可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病，是淀粉樣變性(Amyloidosis)的一種類型。
病理改變
腹膜的充血水腫，有散在的纖維素樣物質沉著或淀粉樣蛋白沉積，可伴有少量滲液，其含有漿液纖維蛋白，中性白細胞，淋巴細胞。同時周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有淀粉樣蛋白沉積。
臨床表現
主要有陣發性發熱或不規則發熱，腹痛，腹脹，可為彌漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，關節痛，神經功能障礙。發作多呈間歇性周期性，發作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經期發作。查體表現有腹部壓痛，肝腹腫大，腹水征陽性。
并發癥
輔助檢查
1.在發作期白細胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白陽性，可有管型尿。
3.胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。
4.剛果紅試驗 以1%剛果紅溶液0.22ml/kg體重靜脈注射后，于4分及1小時后抽取靜脈血各10ml，作比色檢查，表現染劑留存在血清中的百分率明顯減少。活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積。
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