腰痛-血尿綜合征
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腰痛-血尿綜合征(loin pain and haematuria syndrome，LPHS)這一概念最早是由Little等人在1967年提出的。它的定義至今仍未明確，其臨床定義是指一個患者有間歇性或持續(xù)性的嚴重腰痛和間歇性或持續(xù)性的血尿，通常是鏡下血尿。
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腰痛-血尿綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
LPHS的病因，有學(xué)者認為心理因素起一定作用。最近Lucas等人報道，一組LPHS患者與一組腎結(jié)石患者進行比較，發(fā)現(xiàn)醫(yī)學(xué)上不能解釋的軀體癥狀的發(fā)生率在LPHS組是對照組的3倍(P<0.01)，常規(guī)服用止痛藥的比例亦高于對照組(P<0.01)。15例有8例腰痛的發(fā)生與對患者生活影響較大的心理作用有關(guān)，而對照組的發(fā)病無一例與心理因素有關(guān)(P<0.02)。LPHS患者比對照組更常回憶起父母的嚴重疾病和兒童時代的傷殘(P<0.001)，并覺得對引起或減輕父母疾病或痛苦應(yīng)負有責(zé)任(P<0.05)。Lueas等認為心理因素在LPHS的病因?qū)W中占有主要地位。
(二)發(fā)病機制
LPHS發(fā)病機制目前尚未完全明了，可能由影響腎內(nèi)血管的疾病引起，且腎內(nèi)血管是腎實質(zhì)中惟一含有疼痛敏感神經(jīng)纖維的組織。血管病變的性質(zhì)未明。有如下證據(jù)支持血管內(nèi)凝血作為原發(fā)和繼發(fā)的病理改變：如上所述的血管病理學(xué)改變、血小板的活化、纖維蛋白的沉積及溶解、內(nèi)皮細胞沒有足夠的血供來產(chǎn)生前列環(huán)素、Ⅻ因子的缺乏等。Leaker等在20個LPHS腎活檢中發(fā)現(xiàn)，有13個與服用環(huán)孢素A患者的腎活檢的組織學(xué)改變相似，進一步提示血管痙攣可能是原發(fā)的病理改變。
許多年輕的LPHS女患者發(fā)病前服用過含雌激素的避孕藥。停藥后癥狀常可減輕或可消失。雌激素可影響血小板功能及纖溶系統(tǒng)。個別行卵巢切除術(shù)后的病例的每次發(fā)作，均與雌激素替代療法有關(guān)。因此，一度認為雌激素在LPHS的發(fā)病機制中起一定作用。Woolfson等對LPHS患者進行了輸尿管蠕動方面的研究，但并無發(fā)現(xiàn)有較多尿路蠕動問題。 總之，目前對LPHS發(fā)病機制尚需進一步研究，多數(shù)學(xué)者認為與腎內(nèi)凝血機制異常和血管痙攣有關(guān)。
腰痛-血尿綜合征的癥狀
最初報道LPHS患者大部分為年輕女性，且她們常為醫(yī)務(wù)人員，如護士、接診人員、實驗員、醫(yī)生的秘書等，甚至是這些人員的孩子或親戚。但近來男性患者發(fā)病報道相繼增多，男女兩性患者發(fā)病比例已基本相等。其臨床表現(xiàn)有：
1.腰痛 LPHS的主要癥狀是腰痛，常發(fā)生于一側(cè)。腰痛可以十分劇烈，難以忍受，患者甚至要求作腎切除術(shù)。但接受腎切除術(shù)后，對側(cè)會發(fā)生腰痛。亦有部分患者由單側(cè)腰痛發(fā)展至雙側(cè)腰痛，向腹部及會陰放射，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天。但無尿頻、尿急、尿痛。腰痛可持續(xù)性也可間歇性發(fā)作，但發(fā)作次數(shù)會逐漸減少，直至中年時消失。
2.血尿 LPHS的另一重要癥狀是血尿，通常為鏡下血尿，亦可見肉眼血尿，部分患者腰痛多年后才出現(xiàn)血尿。
3.精神癥狀 部分LPHS患者可有焦慮、內(nèi)疚和希望得到醫(yī)療上的關(guān)懷的表現(xiàn)。個別患者會捏造病情和裝病。由于嚴重的腰痛而得不到恰當(dāng)有效的治療者可以有態(tài)度和舉止方面的異常，如神經(jīng)質(zhì)行為。
根據(jù)以上臨床特征和輔助檢查，對LPHS可以作出臨床診斷。值得一提的是，對LPHS的確診，腎動脈造影和腎活檢是缺一不可的。
腰痛-血尿綜合征的診斷
腰痛-血尿綜合征的檢查化驗
1.尿液檢查
(2)紅細胞相差顯微鏡檢查：大多數(shù)為正常形態(tài)的紅細胞，少數(shù)為異形紅細胞。
(3)尿蛋白：部分患者尿蛋白的分泌會超過正常范圍，但24h尿蛋白定量不會超過1.5g。
(4)尿細菌培養(yǎng)：LPHS患者中段尿培養(yǎng)無細菌生長。
2.血液檢查
(1)出凝血功能：大多數(shù)患者正常，部分患者血小板減少，少數(shù)患者血清纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)增多。
(3)血沉：即使在發(fā)作期間檢查，患者紅細胞沉降率(ESR)仍在正常范圍內(nèi)。
3.尿道膀胱鏡檢查 此類患者尿道膀胱鏡檢查一般無異常，但有時可觀察到患側(cè)輸尿管口噴血。
4.靜脈尿路造影 LPHS患者的雙腎功能良好，尿路形態(tài)正常。
5.腎動脈造影 在多數(shù)患者腎內(nèi)中等大小的血管都可見到扭曲、串珠狀改變和閉塞。某些單側(cè)腰痛患者僅在腰痛側(cè)呈現(xiàn)血管的改變，有時可見到腎內(nèi)有較大范圍的灌注不足區(qū)域。Bergroth等人還見到了腎內(nèi)動脈的痙攣，但有的患者腎動脈造影完全正常。
6.B超檢查 排除泌尿系結(jié)石及腫瘤等。
1.腎活檢光鏡檢查
(1)腎血管：LPHS的病理主要表現(xiàn)在腎內(nèi)血管，常見有動脈壁透明樣變性、類似動脈粥樣硬化的損傷、內(nèi)膜增生或呈洋蔥皮樣改變。個別病例有微動脈瘤。靜脈彈性纖維組織也可見變性。
(2)腎單位：腎小球輕度系膜增生、局灶硬化、腎小球囊肥厚，間質(zhì)呈斑點狀纖維化，腎小管輕度萎縮。亦有的患者除腎內(nèi)血管外，組織學(xué)檢查正常。
2.免疫熒光檢查 受侵犯的血管有顯著的C3沉積，亦有報道有C4沉積者。當(dāng)然，C3在血管壁的沉積是一種非特異性改變，可見于許多動脈病變。Miller等在一位48歲的LPHS女患者首次發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)小動脈有備解素(properdin)和補體C5b-9、C3沉積，提示補體被激活。腎小球內(nèi)未見免疫球蛋白沉積。
3.電鏡檢查 電鏡檢查未發(fā)現(xiàn)特異性病理改變。
腰痛-血尿綜合征的鑒別診斷
1.泌尿系結(jié)石 因LPHS臨床表現(xiàn)及化驗檢查與泌尿系結(jié)石相似，故對某些曾有尿路結(jié)石病史的患者，在鑒別診斷時應(yīng)引起注意。疑有小結(jié)石或陰性結(jié)石，但尿路造影又無尿路擴張積液而診斷困難時，應(yīng)作B超檢查。
2.其他還應(yīng)與腎臟腫瘤、多囊腎、IgA腎病、紫癜性腎炎以及引起血尿的疾病等相鑒別。
腰痛-血尿綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防以放松、調(diào)整情緒為主，對發(fā)病患者積極對癥治療可減輕癥狀，減少病人痛苦。
腰痛-血尿綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
對LPHS目前尚缺乏較為理想的治療方法。一般給予對癥處理。使用傳統(tǒng)的止痛藥是LPHS的主要治療措施。
1.止痛藥 常用到阿片或其他類似藥物，有時用量比較大。多數(shù)患者所需的劑量是恒定的。如果患者是間歇性發(fā)作，則在間歇期不必用藥。
阿片全堿(藩托邦)5～15mg，口服3次/d;或6～12mg，皮下注射。
阿法羅定(安那度)10～20mg，皮下或靜脈注射，2次/d。
哌替啶(度冷丁)50～100mg，口服，3次/d;或25～100mg，肌內(nèi)注射，兩次用藥間隔為4h。
嗎啡(Morphine)5～10mg，口服，3次/d;或5～10mg，皮下注射。
以上各藥均有成癮的危險性，應(yīng)注意使用劑量和時間。
2.糖皮質(zhì)激素、抗凝藥 針對血管的病理改變，有人嘗試以潑尼松龍(強的松龍)治療，但通常效果欠佳。也有人試用抗凝藥，如華法林(warfarine)，2～4mg，口服1次/d，有一定療效。
3.腎切除術(shù) 有的患者由于嚴重的腰痛而要求作腎切除術(shù)。但術(shù)后通常很快出現(xiàn)對側(cè)腰痛。由此可見，腎切除術(shù)并不能解決腰痛問題而應(yīng)避免采用。
4.去神經(jīng)治療 阻斷沿腎血管走行的痛敏感神經(jīng)纖維的方法有：直視下剝離、注射麻醉劑和破壞腎神經(jīng)。這種治療方法的缺陷是約6個月內(nèi)腎臟重新恢復(fù)神經(jīng)支配，因而腰痛復(fù)發(fā)。最近，Prager將一個泵植入患者體內(nèi)，并通過泵長期作鞘內(nèi)嗎啡注射，成功地控制了1例LPHS患者的腰痛，因而認為鞘內(nèi)麻藥注射療法可解除LPHS的慢性腰痛。
5.自體腎移植 自體腎移植曾被當(dāng)作保留腎臟的去神經(jīng)的外科療法，用于治療腰痛嚴重并依賴麻醉藥的LPHS患者，其療效不盡人意。Chin對10例LPHS患者進行了12次自體腎移植手術(shù)(其中2例為雙側(cè)手術(shù))其中3例術(shù)后疼痛消失，但隨訪不足1年;8例隨訪了15～53個月(中位數(shù)為43個月)，疼痛均明顯緩解，麻醉藥用量顯著減少，患者并恢復(fù)了正常的生活;1例因植腎區(qū)疼痛而于術(shù)后4個月作移植腎切除術(shù)。Harney等對4例LPHS患者做了腎移植手術(shù)，這4例患者的病程為3～18年，術(shù)前腎動脈造影和腎活檢均正常，都需要麻醉藥控制疼痛，自體腎移植術(shù)后接受隨訪30～35個月。術(shù)后6個月內(nèi)，4例患者均無腰痛，不需麻醉藥治療。但術(shù)后18個月有3例疼痛復(fù)發(fā)，術(shù)后30個月有2例需行移植腎切除術(shù)。4例中只有1例療效維持了35個月。因此，Harney等認為自體腎移植只能暫時緩解LPHS的腰痛癥狀，療效并不持久。Talic等對1例LPHS患者做了雙側(cè)自體腎移植手術(shù)，術(shù)后早期療效較好，但終因在雙側(cè)植腎區(qū)相繼出現(xiàn)疼痛而不得不切除雙側(cè)移植腎和行血液透析治療。綜上所述，決定采取自體腎移植治療LPHS患者時必須慎重考慮。
6.抗抑郁藥 因精神因素在LPHS發(fā)病有一定作用。有人建議給LPHS患者服三環(huán)類抗抑郁藥。該類藥物兼有穩(wěn)定血小板的作用。抗抑郁藥最好夜間服用，以免白天過分鎮(zhèn)靜。
(二)預(yù)后
本病為心理因素引起的疾病，一般無明顯腎組織器質(zhì)性改變，故預(yù)后良好。
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