腦血管動靜脈畸形
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由糾纏在一起的擴(kuò)張的血管所組成的先天性畸形,其中動脈的輸入性血流直接進(jìn)入靜脈的輸出性通道,中間缺乏毛細(xì)血管床形成的阻力.這種特殊畸形結(jié)構(gòu)造成的后果是畸形血管出現(xiàn)進(jìn)展性擴(kuò)大,通過壓迫,刺激,分流血供或出血,損害鄰近的神經(jīng)組織,產(chǎn)生各種神經(jīng)功能異常.動靜脈畸形(AVM)特別好發(fā)于大腦各動脈床之間的連接處,最常見于額-頂區(qū),額葉,小腦外側(cè)部的腦實質(zhì)內(nèi)或覆蓋在上的枕葉內(nèi).
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腦血管動靜脈畸形的原因
由糾纏在一起的擴(kuò)張的血管所組成的先天性畸形，主要病理生理是腦盜血、大量腦動脈血經(jīng)AV瘺流失，導(dǎo)致一系列腦血液動力學(xué)上的改變。
腦血管動靜脈畸形的診斷
可以引起三種相對分明的神經(jīng)征象：(1)腦實質(zhì)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血,約占半數(shù).AVM出血的特點(diǎn)是它們引起的神經(jīng)系統(tǒng)破壞性癥狀一般較高血壓性腦出血或先天性動脈瘤破裂出血為輕,以及連年出血復(fù)發(fā)率高.(2)可發(fā)生局限性癲癇,具體的癥狀與畸形的定位有關(guān).(3)可發(fā)生進(jìn)展性感覺-運(yùn)動性神經(jīng)障礙,因為不斷擴(kuò)大的畸形起著占位效應(yīng)或引起進(jìn)展性缺血.
腦血管動靜脈畸形的鑒別診斷
(一)顱內(nèi)動脈瘤
(二)海綿狀血管可反復(fù)多次出血，沒有其他特征性癥狀與體征。腦血管造影可都為陰性。CT掃描可顯示病變區(qū)有不同密度的蜂窩狀組織，雜有鈣化斑塊。注射造影劑后可稍有增強(qiáng)，但看不到擴(kuò)大的供應(yīng)動脈與早期出現(xiàn)的引流靜脈。
(三)靜脈性腦血管畸形與AVM一樣可引起SAH或腦內(nèi)出血，常伴有顱內(nèi)壓增高。腦血管造影中沒有畸形血管團(tuán)，也沒有增粗的供血動脈，僅見有多支小靜脈匯集而成一支粗大的異常靜脈。
(四)腦卒中病人年齡較大，有高血壓動脈粥樣硬化史，CT掃描及腦血管造影可見有腦內(nèi)血腫或腦梗塞灶，但沒有畸形血管團(tuán)。
(五)其他能引起SAH的疾病如血液病、白血病、顱內(nèi)炎癥、各種動脈炎、moyamoya病、全身性紅斑狼瘡等。應(yīng)根據(jù)各病的特征作檢查或化驗予以一一排除。
有癲癇型發(fā)病的AVM應(yīng)與癲癇病相鑒別。常見的特發(fā)性癲癇很少有神經(jīng)系統(tǒng)客觀體征，病程中沒有出血史，腦電圖示有癲癇波，CT及腦血管造影均屬陰性。
腫瘤型發(fā)病的AVM應(yīng)與血供豐富的各種腦腫瘤作鑒別，其中較重要的有：
1.血供豐富的膠質(zhì)瘤病程進(jìn)展較快，在較早期就可有顱內(nèi)壓增高癥狀。CT掃描可見有增強(qiáng)明顯的腫瘤組織，腦血管造影示血管移位明顯，但異常血管團(tuán)比較分散，沒有粗大的供應(yīng)動脈及早期出現(xiàn)的靜脈。
2.血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多見于小腦半球及蚓部，有家族傾向，趨向于形成囊腫，有血紅細(xì)胞增多癥表現(xiàn)。CT及腦血管造影均可見有血管團(tuán)及供應(yīng)動脈，但另外還可有腦血管的移位情況。
3.血管母細(xì)胞型腦膜瘤顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，腫瘤血管團(tuán)與AVM的形態(tài)不同，正常腦動脈的移位明顯。
4.轉(zhuǎn)移癌特別是肺癌、乳癌、腎癌、絨癌、黑素癌的腦轉(zhuǎn)移?？梢餝AH，但病程的發(fā)展快，病人有原發(fā)癌病史，故都不難從病史中找到線索。另外，神經(jīng)功能障礙在未出血前就已很明顯，常有顱內(nèi)壓增高伴同，亦能幫助作鑒別，不一定都依賴CT及腦血管造影。
5.頸靜脈球瘤常有耳道出血史，顱內(nèi)血管性雜音、多顱神經(jīng)損害，特別是6～12顱神經(jīng)的部分受累，及明顯巖錐及顱底骨折破壞等，有助于作鑒別。但腦血管造影則因有明顯擴(kuò)張的供血動脈(一般為粗大的咽升動脈及其分支)及有明顯的動脈與靜脈瘺存在，有時反易引起混淆。腦缺血型發(fā)病的AVM需與各種能引起腦缺血的疾病相鑒別，常見的有頸動脈狹窄及閉塞，頸動脈夾層動脈瘤、各種腦動脈炎、moyamoya病、腦血管栓塞及TIA等。通過腦血管造影均能作出區(qū)別。
可以引起三種相對分明的神經(jīng)征象：(1)腦實質(zhì)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血,約占半數(shù).AVM出血的特點(diǎn)是它們引起的神經(jīng)系統(tǒng)破壞性癥狀一般較高血壓性腦出血或先天性動脈瘤破裂出血為輕,以及連年出血復(fù)發(fā)率高.(2)可發(fā)生局限性癲癇,具體的癥狀與畸形的定位有關(guān).(3)可發(fā)生進(jìn)展性感覺-運(yùn)動性神經(jīng)障礙,因為不斷擴(kuò)大的畸形起著占位效應(yīng)或引起進(jìn)展性缺血.
腦血管動靜脈畸形的治療和預(yù)防方法
治療包括應(yīng)用抗癇藥物以控制癲癇發(fā)作.對淺表的AVM通常適宜作手術(shù)切除.深部AVM或較大的AVM手術(shù)切除,不但手術(shù)死亡率高,而且術(shù)后致殘率也高;對這些病變最好是采用血管內(nèi)治療配合立體定向放射外科或顯微外科切除治療.切除AVM可消除再出血的危險性,可能降低癲癇發(fā)作的發(fā)生率或發(fā)作頻率.在經(jīng)過選擇的無法進(jìn)行手術(shù)治療的病例中,通過動脈內(nèi)插管造成血管內(nèi)血栓形成,或應(yīng)用聚焦的質(zhì)子束使血管凝固可能有效.
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