脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌
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脈絡(luò)膜血管豐富，血流緩慢，眼內(nèi)又無淋巴管道，全身性腫瘤可經(jīng)血運轉(zhuǎn)移至葡萄膜，其中尤以脈絡(luò)膜最為常見，占葡萄膜轉(zhuǎn)移性腫瘤的50%～80%。
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脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的病因
(一)發(fā)病原因
大多數(shù)患者具有身體其他部位或器官惡性腫瘤的病史。女性患者原發(fā)癌多為乳腺癌，其次為肺癌或支氣管癌。男性患者原發(fā)癌主要為肺癌、支氣管癌，其次為腎癌、前列腺癌。其他一些癌瘤，如胃腸道癌瘤、胰腺癌、甲狀腺癌、腎細胞癌、皮膚惡性黑色素瘤等轉(zhuǎn)移到眼內(nèi)或葡萄膜內(nèi)者亦有報道。少數(shù)病例眼內(nèi)轉(zhuǎn)移癌病變先于其他器官原發(fā)癌被診斷之前。但有極少數(shù)病例原發(fā)癌病灶不清，尤其是男性患者。
(二)發(fā)病機制
血流中的瘤栓是經(jīng)頸內(nèi)動脈、眼動脈及其分支包括睫狀后短動脈、睫狀后長動脈或視網(wǎng)膜中央動脈進入眼內(nèi)。10～20條睫狀后短動脈遠遠超過其他動脈的數(shù)量，因此轉(zhuǎn)移到脈絡(luò)膜的機會最多，且多集聚于眼的后極部，故患者早期即有視力下降。
脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌發(fā)生于一眼或雙眼，約25%雙眼發(fā)病。雙眼者常有先后，偶有同時受累者。早期報道單眼者左眼多于右眼，因左頸總動脈直接從主動脈弓分支，不像右頸總動脈要經(jīng)過無名動脈，因而瘤栓易進入左眼，但后來的報道發(fā)現(xiàn)兩側(cè)發(fā)病無差異。多數(shù)脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌病例能提供惡性腫瘤或手術(shù)治療史，尤其是乳腺癌。對肺或腸胃、泌尿道的惡性腫瘤，眼內(nèi)轉(zhuǎn)移癌可先于原發(fā)癌被診斷之前。眼科醫(yī)生對轉(zhuǎn)移癌的認識可能最早做出全身惡性腫瘤的診斷。也有一些病例原發(fā)癌始終不明，尤其是男性患者。
脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的癥狀
轉(zhuǎn)移癌最常通過視神經(jīng)周圍的睫狀后短動脈進入后極部脈絡(luò)膜，在此浸潤生長形成病灶,故病人主訴有視力下降，可伴閃光感或飛蚊癥;如腫瘤生長在后極，也可能出現(xiàn)進行性遠視及中心暗點。隨著腫瘤增長，中心暗點也不斷增大。轉(zhuǎn)移癌常伴滲出性視網(wǎng)膜脫離，相對脫離區(qū)出現(xiàn)視野缺損。視野缺損區(qū)往往比視網(wǎng)膜脫離的范圍為小，因脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌只沿脈絡(luò)膜浸潤生長，并不破壞視網(wǎng)膜的錐、桿體細胞，故視網(wǎng)膜還保留一定的功能。腫瘤若向前發(fā)展或腫瘤增長引起廣泛的視網(wǎng)膜脫離，脫離的視網(wǎng)膜可將虹膜晶狀體隔推向前方致前房變淺，房角關(guān)閉發(fā)生繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、眼壓增高以及上鞏膜血管迂曲擴張等。由于腫瘤的浸潤性生長可能浸潤睫狀神經(jīng)，有些病人會有眼痛和頭痛，這是轉(zhuǎn)移癌區(qū)別于脈絡(luò)膜其他腫瘤如脈絡(luò)膜黑色素的一個特點。因此，當(dāng)惡性腫瘤患者出現(xiàn)視力下降、視物變形、眼痛等癥狀時，要警惕眼部發(fā)生轉(zhuǎn)移癌，而需及時做進一步檢查。
眼部檢查：雙目檢眼鏡或前置鏡檢查時在眼底后極部，透過視網(wǎng)膜可見其下有1個或多個，圓形或卵圓形，邊界不清的扁平實質(zhì)性腫物。極少數(shù)也可呈團球狀或蘑菇狀，這時與脈絡(luò)膜無色素性黑色素瘤很難區(qū)別。腫物顏色大都為灰白或黃白;少數(shù)呈橘紅色有如脈絡(luò)膜血管瘤的色澤，有人認為這是類癌(carcinoid)或甲狀腺轉(zhuǎn)移癌的特征;而棕或棕黑色則是來自皮膚或?qū)?cè)脈絡(luò)膜黑色素瘤的轉(zhuǎn)移癌。腫瘤表面及周圍常有扁平視網(wǎng)膜脫離，脫離視網(wǎng)膜水腫、混濁或有色素斑點。視網(wǎng)膜脫離發(fā)展快，數(shù)周后成球形甚至全脫離。脫離具有滲出性視網(wǎng)膜脫離的特點，即視網(wǎng)膜下液體可隨病人頭部位置改變而移動。視盤周圍的腫瘤常呈彌漫性生長，脈絡(luò)膜受累范圍大，視盤出現(xiàn)水腫，甚至出現(xiàn)棉絨斑。玻璃體一般很少受累，無明顯混濁。如虹膜睫狀體也有轉(zhuǎn)移，或腫瘤因生長快速發(fā)生壞死，可出現(xiàn)虹膜睫狀體炎及繼發(fā)性青光眼等癥狀。轉(zhuǎn)移癌偶可沿脈絡(luò)膜大血管層向眼外擴散，或侵犯鞏膜血管或后部鞏膜向球后蔓延導(dǎo)致眼球突出。
有惡性腫瘤病史，尤其雙眼發(fā)病、多灶病變者，應(yīng)考慮脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的診斷。缺乏腫瘤史，常造成誤診或漏診。對成年或老年人，眼底檢查發(fā)現(xiàn)后極視網(wǎng)膜下有灰白或黃白色扁平腫物及視網(wǎng)膜脫離時應(yīng)懷疑脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的可能性，注意詢問原發(fā)癌瘤病史或手術(shù)史，通過體檢、影像學(xué)檢查仔細搜尋原發(fā)病灶及身體其他轉(zhuǎn)移灶。眼部熒光血管造影、超聲波、視野、CT或MRI掃描等對診斷都缺乏特異性，但經(jīng)綜合判斷，可能有助于診斷。
脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的診斷
脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的檢查化驗
1.原發(fā)性腫瘤相關(guān)性檢 如癌胚抗原(CEA)，甲胎蛋白(AFP)等。
2.病理學(xué)檢查 當(dāng)非侵犯性診斷方法均不能診斷時，最后可考慮經(jīng)玻璃體作細針穿刺取得脈絡(luò)膜標(biāo)本做活檢及免疫組化以求確診。瘤栓隨血流駐留在脈絡(luò)膜中、小血管層，脈絡(luò)膜因腫瘤浸潤而增厚。腫瘤不穿破玻璃膜;視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮可脫離，但很少與脈絡(luò)膜發(fā)生粘連，因而錐、桿體細胞受損少。脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的細胞形態(tài)、結(jié)構(gòu)和排列保留了原發(fā)癌的特點。原發(fā)于乳腺癌者，癌細胞常呈腺樣排列或形成上皮巢;肺或支氣管腺癌常為腺樣或不規(guī)則細胞條索;肺燕麥細胞癌的瘤細胞體積較小，呈巢狀排列，無腺泡樣結(jié)構(gòu);原發(fā)于胃和甲狀腺者呈局灶性隆起生長;來自皮膚的黑色素瘤一般均含有較多的黑色素。細胞分化好者，常保持原發(fā)腫瘤的組織模式。分化差者，組織學(xué)檢查常無法了解其原發(fā)腫瘤的特性，需經(jīng)特殊染色、電鏡、免疫組織化學(xué)或檢測血中癌胚抗原等做進一步鑒別。
3.眼底熒光血管造影 因轉(zhuǎn)移的部位、病程、原發(fā)瘤種類、臨床表現(xiàn)的不同，影像亦有差異。因瘤體以細胞成分為主，間質(zhì)和血管少，熒光血管造影早期瘤體呈無脈絡(luò)膜背景熒光的暗區(qū)，以后出現(xiàn)針尖或斑點樣熒光,晚期滲漏而有斑駁樣強熒光。與脈絡(luò)膜黑色素瘤相比，熒光顯得較為均勻一致;也無黑色素瘤中有時可見到的腫瘤內(nèi)大管徑血管。早期瘤體表現(xiàn)無脈絡(luò)膜背景的暗區(qū)，至動靜脈期，視網(wǎng)膜血管爬行其上，伴有毛細血管擴張及血管瘤樣改變，一直維持到靜脈期，隨即在弱熒光區(qū)內(nèi)逐漸出現(xiàn)斑點狀強熒光，且常先出現(xiàn)于邊緣部，有時可有輕度滲漏和融合，其間夾雜遮擋熒光的斑片，使整個病變區(qū)成斑駁狀，晚期熒光仍然很強。在腫瘤邊緣由許多細點組成較寬的強熒光環(huán)帶，也是脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的特征性表現(xiàn)之一。但有的病例，病變區(qū)中部在造影過程中始終為一塊較大的弱熒光區(qū)，可能癌瘤生長迅速，中部發(fā)生壞死所致。
4.吲哚青綠(ICGA)檢查 孤立型腫物可顯示和FFA相似的圖像，不過熒光強度弱而且出現(xiàn)晚。如果瘤體扁而薄，常可透過腫物而見到下面的脈絡(luò)膜血管。作FFA檢查時，如整個瘤體呈較強熒光而不能與其他腫物鑒別;或小點狀滲漏與其他疾患如原田病鑒別困難時，可作ICGA檢查。
5.超聲波檢查 超聲的特點有助于診斷。A超掃描顯示中～高的瘤內(nèi)反射波，這與黑色素瘤的低或中度的內(nèi)反射有所不同。B超掃描呈厚薄不一的扁平隆起，底較廣，均>15mm，高度在2～5mm。有的病變僅表現(xiàn)為脈絡(luò)膜增厚。腫瘤內(nèi)回聲較多，強弱分布不均。常有視網(wǎng)膜脫離。
7.影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)眼后節(jié)有等密度的隆起或扁平增厚，單個或多發(fā)，可有輕度增強。伴有視網(wǎng)膜下積液。MRI檢查T1加權(quán)像多為高信號強度，表面可呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀;T2加權(quán)像常仍為高信號。常伴視網(wǎng)膜脫離。MRI檢查還可顯示顱內(nèi)的轉(zhuǎn)移灶，這對診斷及治療均有幫助。
脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的鑒別診斷
早期需與脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、葡萄膜肉芽腫，晚期應(yīng)與孔源性視網(wǎng)膜脫離、無色素性脈絡(luò)膜黑色素瘤、孤立性脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜骨瘤、老年黃斑變性伴脈絡(luò)膜滲出及出血性色素上皮脫離等相鑒別。
脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的并發(fā)癥
視網(wǎng)膜脫離、虹膜睫狀體炎及繼發(fā)性青光眼等。
脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的西醫(yī)治療
(一)治療
眼內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的治療可根據(jù)病情給予放療、化療、內(nèi)分泌治療，手術(shù)或定期觀察。治療的目的主要是保留部分視力，改善患者生存期的生活質(zhì)量或減輕痛苦。最常用的為放射治療，從患眼的顳側(cè)或前中視野投射，總劑量30Gy，分次照射，每次Gy。局限于局部的腫瘤也可用短距放射治療如60Co盤。療效常在數(shù)周后出現(xiàn)，腫瘤萎縮，透露出白色的鞏膜并有色素出現(xiàn)，脫離的視網(wǎng)膜在數(shù)月內(nèi)復(fù)位，視力提高。對極扁平的腫瘤也可考慮冷凝或光凝治療。如僅有脈絡(luò)膜而無身體他處的轉(zhuǎn)移灶，原發(fā)腫瘤又無復(fù)發(fā)，全身情況良好，可摘除患眼以求較徹底的治療。已有繼發(fā)性青光眼且失明，藥物治療無效、疼痛難忍者也可摘除眼球以減除癥狀。
(二)預(yù)后
轉(zhuǎn)移癌的預(yù)后甚差。發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移至死亡的時間，乳腺癌平均為13個月。肺、胃、腎癌有眼轉(zhuǎn)移者，生存期更短。
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