肺泡蛋白沉積癥
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肺泡蛋白沉積癥（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）；一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質(zhì)沉積﹐使肺內(nèi)出現(xiàn)病變。約1/3病人無癥狀﹐臨床表現(xiàn)有發(fā)熱﹐繼以間歇期﹐以后出現(xiàn)進行性呼吸困難。低熱。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內(nèi)病變類似急性肺水腫。病因未明﹐本病于1958年首次報告時命名為肺泡蛋白沉積癥﹐至今仍沿用這一病名。
病因和發(fā)病機理
據(jù)報告﹐自7～8個月的嬰兒至72歲的老人均有患肺泡蛋白沉積癥者﹐但以30～50歲者居多。男性約為女性的3倍。
分析表明肺泡腔內(nèi)沉積的顆粒狀和絮狀物﹐與肺泡表面活性物質(zhì)同屬脂蛋白﹐富含磷脂﹐均為過碘酸希夫氏染色強陽性﹐在化學結構上兩者也基本相同。電鏡下﹐肺泡沉著物并不全是無定形者﹐而有許多迭層狀小體﹐相當于光學顯微鏡下所見的過碘酸希夫氏染色陽性顆粒﹐與I型肺泡細胞中的迭層狀小體相同。因而推想﹐本病是肺泡表面活性物質(zhì)過度分泌而清除減慢所致﹐或為異常型的肺泡表面活性物質(zhì)。通過動物實驗發(fā)現(xiàn)﹐肺泡表面活性物質(zhì)由II型細胞產(chǎn)生后排入肺泡腔。在實驗動物肺泡蛋白沉積癥時﹐這種排入肺泡腔的過程增強。排入肺泡腔的迭層小體迅速被巨噬細胞吞噬﹐巨噬細胞因而脹大﹐其活動力顯著減弱﹐終于破裂﹐于是迭層小體在肺泡內(nèi)不斷貯積﹐即成肺泡蛋白沉積癥。因而肺泡清除機制減退可能也是發(fā)生本病的重要原因之一迭層小體經(jīng)巨噬細胞處理后失去活性﹐且能抑制肺泡表面活性物質(zhì)的活性。
鑒于約半數(shù)病人經(jīng)常接觸各種粉塵或有害氣體﹐且以硅塵長期給鼠吸入﹐可使動物患肺泡蛋白沉積癥﹐故認為本病可能是肺泡對化學性刺激的非特異性反應。但尚有半數(shù)左右病例無此線索﹐因此確切的病因尚待進一步探索。
病肺重量增加﹐在水中下沉。光學顯微鏡下可見肺泡脹大﹑肺泡腔﹑呼吸細支氣管甚至小的細支氣管均充滿嗜伊紅顆粒物質(zhì)﹐過碘酸希夫氏染色呈強陽性反應。電鏡下﹐這種顆粒為迭層狀小體。肺泡壁及肺泡結構正常﹐鄰近的肺泡壁可見大量巨噬細胞。
肺功能檢查呈限制性通氣功能障礙﹐最大通氣量及用力呼氣肺活量/肺活量比值正常。彌散功能減低?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
病人可有不同程度的呼吸道癥狀﹐發(fā)熱﹐進行性呼吸困難﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐體重減輕﹐有時痰中帶血。約1/5病人發(fā)病急且重﹐多因并發(fā)感染所致。體征較X射線表現(xiàn)明顯為輕﹐此為本病之特點﹐可有肺下部濕啰音﹐晚期可出現(xiàn)紫紺及杵狀指。
X射線表現(xiàn)﹐多數(shù)為雙側對稱細結節(jié)狀陰影﹐病變大多融合﹐境界模糊。不少病例病變從肺門向外放射﹐呈蝴蝶狀﹐有如急性肺水腫。
診斷與治療 本病之X射線病變極像急性肺水腫﹐但缺少臨床癥狀與體征﹐兩者極不相稱。此種情況幾乎僅見于肺泡蛋白沉積癥﹐因此初步診斷困難不大﹐肺泡灌洗液作過碘酸希夫氏染色可進一步支持診斷。但急性發(fā)作病例常誤診為肺炎﹐以后臨床過程可提示有本病的可能﹐確診須依靠肺活檢。本病須與肺水腫﹐支氣管肺炎﹐特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥及肺結核等鑒別。
治療
本病無特殊治療﹐60～70％的成人患者可自行恢復﹐約有20～25％的病人于5年內(nèi)死于呼吸衰竭﹐偶死于肺心病。小兒患者幾乎全部死亡。皮質(zhì)激素對本病無效。近年來﹐用雙腔管作肺灌洗療法﹐可獲得較好療效﹐但可復發(fā)。
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