肝管瘤
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肝管瘤肝血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,我們一般所謂的肝管瘤肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤。它可發生于任何年齡但多數發現于成年人,多見于30~~60歲,女性多于男性。以前認為單個居多,自從超聲顯像問世以來,所觀察到的常為多個。肝左右葉均可發生,以右葉較多見。
病因
毛細血管組織感染后變形,引起毛細血管擴張。肝組織局部壞死后,周圍血管充血,擴張,最后形成空泡。肝內持久性局限性靜脈淤滯,引起靜脈血管膨大,形成海綿狀擴張，肝內出血、血腫機化,血管再通后形成血管擴張。先天性血管瘤發育異常,多數有家庭遺傳傾向。
肝管瘤肝血管瘤的生長方式,多數是通過瘤體本身的不斷擴張的血管腔而增大。瘤周組織肝竇被動擴張,淤血,肝細胞索受壓、萎縮、纖維增生,故瘤周界限清楚,不象惡性腫瘤呈滑潤性生去,一般瘤體本身不發生惡變。
癥狀體征
一般來說,早期小血管瘤患者多無癥狀,故早期不易發現,常于正常體檢或檢查其他病變時偶然發現，患者平時可在生氣著急等情緒劇烈變化、飲酒、勞累后感覺肝區輕微不適，并伴有上腹飽脹、曖氣等癥狀。
肝管瘤肝血管瘤的臨床表現與腫瘤生長的部位、大小、生長速度和瘤體對肝臟的影響,發生的并發癥有關。其生長緩慢,病程較長。臨床分為隱匿型和癥狀型。隱匿型：絕大多數患者因瘤體小、無癥狀、多在查體和剖腹中偶然發現。尤其近年來,無損傷性檢查方法普及檢出率增多。癥狀型有各種癥狀：上腹隱痛不適、厭食、惡心、嘔吐,類似慢性肝、膽、胰、胃腸病；也可長期發熱、冷戰、盜汗，類似肝膿瘍、結核、這些可能與瘤體內出血、血栓形成或感染有關。
肝管瘤肝血管瘤瘤體較小時,一般不會壓迫鄰近臟器。當腫瘤增大時可壓迫、推移鄰近臟器,出現各種癥狀。如壓迫食管下端、胃、十二指腸,會出現吞咽困難、腹脹、腹疼、噯氣等癥狀；壓迫肝和膽道可致膽囊積液、梗阻性黃疸,壓迫門靜脈引起門脈高壓,下腔靜脈受壓可致腹水,孕婦則可影響分娩。
肝管瘤肝血管瘤一般不會出現嚴重的合并癥,只是當瘤體破裂出血時才出現嚴重合并癥。如膨脹的血管瘤瘤體破裂（外傷、粗暴體檢、分娩時急產、人工呼吸擠壓胸部等造成腹腔內出血、休克。尤其是自發破裂出血極易誤診,延誤治療死亡率極高.瘤體內出血侵蝕肝內膽道造成膽道出血,是膽質血癥的原因之一.表現為右上腹絞痛、發熱、黃疸、消化道出血。帶蒂的腫瘤可發生蒂扭轉、導致腫瘤壞死,疼痛、發燒、虛脫。嬰幼兒可合并血小板減少性紫癜及纖維蛋白原缺乏癥,引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因為巨大的瘤體內血流緩慢,消耗、破壞血小板及凝血酶原,及某些因素影響下血小板減少所致。也可因血管瘤內動靜脈分流,回心血量增多,心臟負擔加重,而出現嚴重的充血性心力衰竭死亡率高達80%。
治療
血管瘤自發性破裂腹腔內大出血是嚴重的并發癥也是這種病人的死亡原因。病人突然出現急性腹痛,伴有休克,因巨大的海綿狀血管瘤在血管瘤竇內不斷出現纖維-- 血凝塊而導致循環中大量纖維旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高達80%。年齡愈小破裂的機會愈大。一組報告6例嬰兒竟有5例發生出血其中3例死亡。
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