肌肉肥大
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周身肌肉肥大，大魚(yú)際、股四頭肌、腓腸肌等均可引起叩擊性肌強(qiáng)直。肌強(qiáng)直性肌病(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直癥等。
目錄 |
肌肉肥大的原因
多數(shù)強(qiáng)直性肌病均為一種遺傳性疾病。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強(qiáng)直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強(qiáng)直癥為常染色體突變所引起。
飲食可以調(diào)養(yǎng)肌強(qiáng)直性肌病：飲食與肌強(qiáng)直性肌病的發(fā)病、病情發(fā)展、康復(fù)都有關(guān)系，前面講到強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病與腸道感染有關(guān)，暴飲暴食、飲食不潔會(huì)增加發(fā)生腸道疾病的機(jī)會(huì)，所以飲食要有規(guī)律，且注意衛(wèi)生，防止腸道感染。
肌肉肥大的診斷
根據(jù)用力收縮后不易放松之體征。叩擊肌肉出現(xiàn)肌球和肌電圖檢查見(jiàn)到巨大動(dòng)作電位和摩托車(chē)樣轟鳴等征，診斷肌強(qiáng)直并不困難。根據(jù)是否伴隨肌肉萎縮和有否誘發(fā)因素等區(qū)分任何類(lèi)型之強(qiáng)直性肌病。
周期性麻痹、多發(fā)性肌炎等偶商業(yè)部可伴發(fā)有肌肉強(qiáng)直，某些脊髓和周?chē)窠?jīng)病變亦可見(jiàn)肌強(qiáng)直癥狀，稱(chēng)為癥狀性性肌強(qiáng)直，應(yīng)與強(qiáng)直性肌病相鑒別。
肌肉肥大的鑒別診斷
需與以下癥狀相互鑒別：
肌肉假肥大：屬于肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的一種類(lèi)型。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外，除遺傳因素外，患者自身基因突變也可導(dǎo)致本病發(fā)生。臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無(wú)力為主要臨床表現(xiàn)。目前雖然很多學(xué)者對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索，但至今仍不清楚。
肌肉發(fā)育不良： 先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良是一種罕見(jiàn)的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報(bào)道，該癥外觀最顯著的特征是皮膚極皺的大腹該癥患者往往同時(shí)存在泌尿生殖系統(tǒng)的先天畸形。1895年P(guān)arker始稱(chēng)腹肌發(fā)育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯(lián)畸形”因全腹壁肌肉缺如或發(fā)育不良時(shí)，腹壁松弛、皮膚形成皺褶外形象梅脯，故稱(chēng)梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴(kuò)張肥厚、腎積水、輸尿管擴(kuò)張睪丸未降等畸形，形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人稱(chēng)此癥為Eagle-Barrett綜合征，或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等
根據(jù)用力收縮后不易放松之體征。叩擊肌肉出現(xiàn)肌球和肌電圖檢查見(jiàn)到巨大動(dòng)作電位和摩托車(chē)樣轟鳴等征，診斷肌強(qiáng)直并不困難。根據(jù)是否伴隨肌肉萎縮和有否誘發(fā)因素等區(qū)分任何類(lèi)型之強(qiáng)直性肌病。
周期性麻痹、多發(fā)性肌炎等偶商業(yè)部可伴發(fā)有肌肉強(qiáng)直，某些脊髓和周?chē)窠?jīng)病變亦可見(jiàn)肌強(qiáng)直癥狀，稱(chēng)為癥狀性性肌強(qiáng)直，應(yīng)與強(qiáng)直性肌病相鑒別。
肌肉肥大的治療和預(yù)防方法
目前尚無(wú)有效的治療方法，僅能對(duì)癥治療，可采取：
1、雖然體檢時(shí)出現(xiàn)肌強(qiáng)直，但患者幾乎都不受此影響，因此毋須對(duì)此進(jìn)行治療。
2、嗜睡癥狀可用莫德菲尼(Modafinil)
3、心律不規(guī)則，可能需要除顫起搏器。
4、全身麻醉手術(shù)的術(shù)后呼吸道并發(fā)癥較多。
5、缺乏有效方法改善肌無(wú)力，康復(fù)治療對(duì)保持肌肉功能有益;合并其它系統(tǒng)癥狀應(yīng)予對(duì)癥治療。
成年患者應(yīng)定時(shí)檢查心電圖與眼肌，并針對(duì)性治療。
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