繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血
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繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血是由多種藥物、毒物及某些疾病抑制血紅素的合成而導(dǎo)致本病。
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繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
主要病因：①藥物，如結(jié)核藥、氯霉素;②有害物質(zhì)，如酒清，重金屬鉛、銅、鋅等。
能夠引起本病的疾病有造血系統(tǒng)疾病：如溶血性貧血、惡性貧血及其他巨幼細(xì)胞貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、紅白血病等;惡性腫瘤：如惡性淋巴瘤、前列腺癌等;炎癥疾病：類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及感染等;其它，如低體溫、黏液性水腫、甲狀腺功能亢進(jìn)、尿毒癥、紅細(xì)胞生成性及遲發(fā)性卟啉病等。
(二)發(fā)病機(jī)制
這些藥物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓細(xì)胞的RNA合成，更重要的是抑制線粒體的蛋白質(zhì)，包括某些細(xì)胞色素和細(xì)胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后鐵螯合酶和ALA合成酶活力減低，可能與線粒體中的細(xì)胞色素的損害相關(guān)，可抑制吡哆醇轉(zhuǎn)變?yōu)镻LP，可以抑制ALA脫水酶，血紅素合成酶及抑制糞卟啉原Ⅲ轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E5%8E%9F%E5%8D%9F%E5%95%89" title="原卟啉">原卟啉Ⅲ，因而在慢性鉛中毒時(shí)可發(fā)生鐵粒幼細(xì)胞貧血。完全胃腸外營(yíng)養(yǎng)而未補(bǔ)充銅可致銅缺乏。此時(shí)可因血漿銅藍(lán)蛋白(亞鐵氧化酶)缺乏，導(dǎo)致腸內(nèi)鐵吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)，從單核巨噬細(xì)胞和肝細(xì)胞到血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白出現(xiàn)障礙。而原卟啉，甘氨酸和ALA的產(chǎn)生及血紅素合成酶的活性并不減少，紅細(xì)胞線粒體內(nèi)出現(xiàn)鐵代謝障礙由于細(xì)胞色素氧化酶減少，使三價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵減少。腸道細(xì)胞含酮酶(如細(xì)胞色酶)的減少還可能有其他方式干擾造血并導(dǎo)致粒細(xì)胞減少。
鋅可誘發(fā)產(chǎn)生腸道蛋白金屬硫蛋白，后者有與銅結(jié)合的優(yōu)勢(shì)，能阻止銅的吸收和促進(jìn)排泄，繼發(fā)銅缺乏而致病。
另外還有一些疾病也可伴發(fā)鐵粒幼細(xì)胞貧血，如造血系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤、炎癥性疾病、低體溫等，機(jī)制未明。
繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的癥狀
主要表現(xiàn)為貧血由藥物引起的貧血可相當(dāng)嚴(yán)重，甚至需要輸血。但停藥或(和)用吡哆醇后癥狀迅速改善。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕。銅缺乏的貧血常較明顯，血紅蛋白有降至30～40g/L者，且進(jìn)行性加重。醫(yī)源性的長(zhǎng)期補(bǔ)鋅可使體內(nèi)鋅超過(guò)正常2～3倍，造成明顯的鐵粒幼細(xì)胞貧血，應(yīng)引起醫(yī)生警惕。補(bǔ)充銅或停用鋅后可逐漸恢復(fù)。極罕見(jiàn)的病例用某種藥物后出現(xiàn)本病，而停用可疑藥物后病情仍進(jìn)展，有人認(rèn)為所患的是原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血而非藥物性。
根據(jù)本病的特點(diǎn)，一般不難做出鐵粒幼細(xì)胞貧血的診斷。
繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的診斷
繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的檢查化驗(yàn)
1.外周血 貧血的程度差別很大，血紅蛋白減低大多較明顯。低色素性貧血的特征很明顯。平均紅細(xì)胞體積(MCV)大多降低，少數(shù)正常，個(gè)別增高。血涂片紅細(xì)胞形態(tài)常呈雙向，即可見(jiàn)形態(tài)正常和不正常的兩類(lèi)細(xì)胞。紅細(xì)胞明顯大小不均;異形、靶形、橢圓形和點(diǎn)彩紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，偶見(jiàn)增高。白細(xì)胞及血小板數(shù)正常。紅細(xì)胞的滲透脆性呈明顯不一致性，可增高亦可降低。
2.骨髓中紅系細(xì)胞過(guò)度增生 鐵染色顯示含鐵血黃素顯著增多，鐵粒幼細(xì)胞增至80%～90%，并可見(jiàn)到約10%～40%的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，后者大多為中晚幼紅細(xì)胞。血涂片中亦可發(fā)現(xiàn)鐵粒幼細(xì)胞。偶爾出現(xiàn)巨幼樣紅細(xì)胞，可能為伴有葉酸缺乏。
3.血清鐵大多增高，鐵飽和度常顯著增加，鐵動(dòng)力學(xué)研究通常顯示血漿鐵清除率加快，為正常的1/4～1/2;鐵利用率減低，約為正常的1/5～1/3。肝活檢顯示鐵質(zhì)沉積，不輸血者之肝臟也可有同樣的改變，常伴無(wú)癥狀的細(xì)小結(jié)節(jié)狀肝硬化，與遺傳性血色病的肝臟病變很相似。
4.紅細(xì)胞內(nèi)FEP減少或在正常下限，紅細(xì)胞內(nèi)FEC大多正常。吡哆醇治療無(wú)效的病例，F(xiàn)EC可很高，而FEP顯著減少。
5.用51Cr測(cè)出的紅細(xì)胞生存時(shí)間正常或稍縮短，紅細(xì)胞平均壽命40～100天。
6尿中黃尿酸(4，8-二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代謝異常。
繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的鑒別診斷
但需與遺傳性的鐵粒幼細(xì)胞貧血相鑒別。因此，必須根據(jù)詳細(xì)的病史與體檢綜合考慮，除外遺傳性鐵幼細(xì)胞貧血。
繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的預(yù)防和治療方法
積極治療原發(fā)病，避免或減少抗結(jié)核及氯霉素藥物，避免接觸有害物質(zhì)。
繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
如果是藥物或毒物引起的，最好的治療就是立即停用致病物，繼發(fā)于其他疾病者則應(yīng)以治療原發(fā)病為主。如果是可治愈的疾病，原發(fā)病治愈后，鐵粒幼細(xì)胞貧血即消失。貧血嚴(yán)重是可以應(yīng)用大劑量Vit B6 100～200mg/d,必要時(shí)可輸血,另外如有缺鐵的指標(biāo)可補(bǔ)充鐵劑。
(二)預(yù)后
因藥物所致,一般停藥貧血即可糾正。如因惡性腫瘤血液所致預(yù)后較差。
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