A+醫學百科 >> 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥

繼發于嚴重肝臟疾患的棘刺紅細胞增多癥并不常見，多繼發于酒精性肝硬化及其他肝臟疾病的晚期。

目錄 1 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的病因 2 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的癥狀 3 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的診斷 3.1 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的檢查化驗 3.2 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的鑒別診斷 4 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的預防和治療方法 4.1 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的西醫治療 5 參看

繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的病因

(一)發病原因

見于嚴重的肝臟疾病。

(二)發病機制

正常紅細胞膜內游離(即非酯化)膽固醇和磷脂的含量相等，紅細胞膜內和血漿中游離膽固醇不斷交換，處于動態平衡，而膽固醇酯則不能相互交換。在嚴重肝臟病的患者，血漿游離膽固醇和磷脂的比率增高，過多的游離膽固醇滲入紅細胞膜中，使膜內游離膽固醇含量增高。棘刺紅細胞形成的機制不清，推測可能是滲入紅細胞膜內的大量游離膽固醇積聚于脂質雙層，使膜表面擴張，形成不規則外形及靶形紅細胞，選擇性地更多聚集在外層，降低外層脂質的流動性，同時使紅細胞的變形性減低。這類紅細胞經過脾臟時被進一步修飾，去除一些膜，使形態趨于球形，并形成刺狀突起，最終變成棘刺細胞。棘刺紅細胞易被脾臟扣留而破壞。

繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的癥狀

大多數慢性肝臟疾病患者有輕、中度的貧血，而在少數患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重，常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深，出現肝性腦病，或消化道大出血，患者常在短期內死亡。

結合病史、臨床表現、體征及實驗室檢查。一般不難確診。

繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的診斷

繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的檢查化驗

1.外周血 可見到少量靶形紅細胞，可見許多棘刺紅細胞(可達10%～60%)。貧血呈正細胞正色素貧血，血小板及白細胞可減少。

2.肝功能損害的相關實驗室檢查。

根據臨床表現、癥狀、體征選擇做B超、CT、MRI，心電圖、X線及生化等檢查。

繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的鑒別診斷

繼發于肝臟疾患的棘刺紅細胞溶血性貧血要與以下疾患相鑒別：

①Zieve綜合征：與肝臟脂肪變及高三酰甘油血癥相關的一過性溶血;

②酒精中毒引起的一過性口形紅細胞溶血;

③棘形紅細胞溶血：見于伴有嚴重低磷血癥和低鎂血癥的營養不良性肝臟疾病患者;

④與脾大相關的輕度球形紅細胞溶血。

繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的預防和治療方法

肝病早期給予積極治療，控制病情的發展。

繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的西醫治療

(一)治療

理論上脾切除能顯著改善棘刺紅細胞溶血性貧血，但多數患者肝臟疾患嚴重，因此極少考慮手術。主要治療原發病。

(二)預后

預后不良。

參看

• 血液內科疾病

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