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紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變

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紅細胞增多癥(polycythemia)是血液內(nèi)紅細胞增多血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病,當紅細胞數(shù)超過600萬~630萬/mm3以上,血紅蛋白超過110g/L以上即可出現(xiàn)眼底癥狀

目錄

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變的病因

(一)發(fā)病原因

各種原因引起的紅細胞增多

(二)發(fā)病機制

任何一種紅細胞增多癥,當紅細胞數(shù)多于8×1012/L、血紅蛋白超過125%時,均可因同樣的發(fā)病機制,伴發(fā)同樣的眼底改變。眼底重要的改變?nèi)缦拢?/p>

1.由于血容量增加,眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網(wǎng)膜血管因局限于視網(wǎng)膜范圍,增長的血管變得迂曲,其中以靜脈更為顯著。高度擴張迂曲的靜脈,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動脈管亦有擴大,同時因還原血紅蛋白增加,血柱也失去原有鮮紅色,變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網(wǎng)膜血管迂曲擴張不僅見于大分支,并延及末梢小分支,在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺。靜脈管徑有時粗細不勻,嚴重者如臘腸狀。

2.由于紅細胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯,使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色,亦即視網(wǎng)膜發(fā)紺

3.在血管普遍擴張迂曲,血行并無太大阻礙時,視網(wǎng)膜除發(fā)紺外無其他并發(fā)癥;如果血管壁本身發(fā)生改變,或血液黏滯程度特別嚴重時,則因循環(huán)障礙引起視網(wǎng)膜出血,甚至引起視網(wǎng)膜中央靜脈主干或分支阻塞。

4.在紅細胞增多癥,視盤色澤正常或略有增紅情況下,也可出現(xiàn)充血水腫視盤水腫發(fā)生原因,與其他血液病或其他疾病一樣,大多為顱內(nèi)壓升高所致。除紅細胞增多癥因腦血管高度擴張及腦水腫,或腦出血可使顱內(nèi)壓上升外,不可忽視有可能同時存在顱內(nèi)占位病變,特別要警惕小腦母血管細胞瘤(hemangioblastoma)。此種顱內(nèi)壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多癥顱內(nèi)腫瘤產(chǎn)生紅細胞增多癥的機制目前還不太清楚,但腫瘤切除后紅細胞增多癥和視盤水腫隨之消失,說明了其間的因果關系(圖1)。

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變的癥狀

1.眼部癥狀 視力可正常或有短暫模糊,或一過性黑矇。可出現(xiàn)怕光、視力疲勞閃光幻覺、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點或暗點視野缺損復視等。以上癥狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述癥狀,應考慮可能有球后病變或顱內(nèi)病變,如腦出血或腦內(nèi)血栓形成等。

2.眼底改變

(1)視盤改變:可有視盤邊界模糊、充血,表面毛細血管擴張生理凹陷模糊。有時可有視盤水腫,可高達2~3個屈光度。本病產(chǎn)生視盤水腫者,原發(fā)性占3.2%,繼發(fā)性者占11.6%。產(chǎn)生視盤水腫的原因可能是血黏度增高,血流緩慢,致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發(fā)生和程度與紅細胞數(shù)量的增高成正比。

(2)視網(wǎng)膜血管改變:視網(wǎng)膜動脈一般無明顯改變,有11%的病例可有動脈痙攣。視網(wǎng)膜靜脈的改變?yōu)楸景Y最突出和最常見的體征,約占本病的78.5%,且隨紅細胞數(shù)的增高而增多。如紅細胞數(shù)為600萬~650萬/mm3時,靜脈充盈僅占56.4%,當紅細胞數(shù)增高至800萬/mm3以上,則靜脈充盈為100%。視網(wǎng)膜靜脈高度迂曲擴張,呈紫紅色或紫黑色,動靜脈交叉處尤為明顯,靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大,可呈串珠狀或臘腸狀,顏色呈熟紫葡萄色,靜脈管徑變粗,可比原來管徑寬2~3倍,動靜脈的比例可為2∶6。嚴重者血流受阻,可產(chǎn)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細血管充盈擴張,好似整個視網(wǎng)膜布滿血管。由于脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發(fā)暗,致整個眼底呈現(xiàn)青紫色,稱為視網(wǎng)膜發(fā)紺(cyanosis retinae)。

(3)視網(wǎng)膜出血滲出:比較少見,約占9%。出血可為小點狀或片狀,大多為淺層出血,偶有出血進入玻璃體者,滲出更為少見。

3.眼部其他改變 除眼底改變外,眼瞼可呈紫紅色,瞼結膜血管擴張充盈,可見小出血點球結膜血管擴張充盈,尤以末梢血管為重,可呈螺旋形擴張,并有散在小出血點。淺層鞏膜血管也可見擴張。虹膜血管擴張充盈,致虹膜組織變厚,睫狀區(qū)虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。

4.全身表現(xiàn) 患者呈發(fā)紺面容,尤以唇、舌發(fā)紺更明顯,黏膜及四肢也發(fā)紺。脾臟因充血腫大。患者可有頭痛頭暈耳鳴、手足發(fā)麻、失眠等癥狀。化驗檢查,紅細胞數(shù)量顯著增高,如超過650萬/mm3即可診斷。曾有報告高達1000萬/mm3者。血紅蛋白增高,血小板白細胞數(shù)也常增高。

根據(jù)血常規(guī)檢查結果及眼底表現(xiàn),本病診斷不難。

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變的診斷

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變的檢查化驗

血常規(guī)檢查明確紅細胞數(shù)量及血紅蛋白水平。血液流變學檢查明確血液的黏滯情況。

眼底檢查明確眼底病變情況。頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內(nèi)占位性病變出血等引起的顱內(nèi)壓升高的情況。

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變的并發(fā)癥

視網(wǎng)膜中央靜脈或分支阻塞、視網(wǎng)膜出血滲出顱內(nèi)腫瘤等。

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變的預防和治療方法

紅細胞增多癥引起的視網(wǎng)膜發(fā)紺,對視力無太多影響。當并有出血時,則因出血的數(shù)量、位置而發(fā)生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊偏盲,但眼底改變不能解釋其原因者,應考慮視路損害,如顱內(nèi)并發(fā)病、腦出血腦血栓等。

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變的中醫(yī)治療

紅細胞增多癥中藥療法中醫(yī)治療此類病癥則是采用釜底抽薪的方法,換句話說,是用自然療法綜合治理

  (1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除體內(nèi)病毒,凈化血液。  

  (2)牡蠣,每日以30克開水沖泡代茶飲用.牡蠣藥性咸,微寒,能斂陰,潛陽,止汗,軟堅散結.現(xiàn)代藥理研究牡蠣有抗癌作用。

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變的西醫(yī)治療

原發(fā)性者可用X線放射治療或用32P治療,也可反復作靜脈切開放血,或血液稀釋療法,或給氧和試用活血化瘀中藥。有先天性心臟病者可做手術;藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者可脫離高原地區(qū)。

紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變吃什么好?

1、紅細胞增多癥飲食療法

(1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒,能行氣活血清熱解毒,對熱毒血淤,脈絡不通,有明顯療效。

食用方法:取仙人掌一枚,將刺剝?nèi)ィ磧艉蠖缢椋‰u蛋 1枚,去殼與仙人掌攪拌均勻,炒熟食用。用后大便次數(shù)可能增多,但每日不超過3次為度。

2、患者適宜吃的食物

日常飲食應以清淡易消化的飲食為主,宜多食富含維生素C、礦物質及植物蛋白的食物,如新鮮蔬菜、水果、豆類及豆制品等。

(1)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平,富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B,有滋陰生津,活血抗癌的功效,能稀釋血小板凝聚,降低血液粘稠度。

  (2)生吃白蘿卜。白蘿卜含有豐富的木質素,能提高巨噬細胞的活動能力,吞噬突變細胞,增強體內(nèi)免疫力。

3、不適宜吃的食物

忌過食膏粱厚味之品,避免食用高膽固醇食物及過多的動物脂肪,如肝、腦、骨髓、各類魚子、蛋黃、肥肉等,膳食中脂肪應以植物油為主,與動物油之比以3:1為適宜。

應強調(diào)低鹽飲食,適當控制食鹽的攝入,一般攝鹽應限制在每日~5克,病情較重者應限制在1~2克為宜,降低攝鹽的同時,增加鉀的攝入,如應多食用蔬菜與水果類食品。

資料僅供參考,具體請詢問醫(yī)生

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