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紅斑性肢痛癥

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紅斑性肢痛癥(erythromelalgia)系以肢體遠(yuǎn)端陣發(fā)性血管擴(kuò)張,皮溫升高、膚色潮紅和劇烈燒灼樣疼痛為主征的一種植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病

[病因及發(fā)病機(jī)制]

本病病因未明。可能與寒冷導(dǎo)致肢端毛細(xì)血管舒縮功能障礙有關(guān)。由于肢端小動(dòng)脈擴(kuò)張,血液流量顯著增加,局部充血血管內(nèi)張力增高,壓迫或刺激動(dòng)脈及鄰近神經(jīng)末梢而產(chǎn)生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發(fā)。

臨床表現(xiàn)

本病多見于20~40歲青壯年,男性多于女性。起病可急可緩,多同時(shí)累及兩側(cè)肢端,以雙足更為多見。表現(xiàn)為足趾、足底、手指手掌發(fā)紅、動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng),皮膚溫度升高,伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發(fā)作或加重,通常持續(xù)數(shù)小時(shí)。受熱、環(huán)境溫度升高,運(yùn)動(dòng)、行立、足下垂或?qū)贾膿崦蓪?dǎo)致臨床發(fā)作或癥狀加劇;靜臥休息、抬高患肢,患肢暴露于冷空氣中或浸泡于冷水中可使疼痛減輕或緩解。患者不愿穿著鞋、襪及將四肢放于被內(nèi),懼怕醫(yī)生檢查。肢端可有客觀感覺減退,指(趾)甲增厚,肌肉萎縮,但少有肢端潰瘍壞疽。病程長及(或)病情重者癥狀不僅限于肢端,可擴(kuò)及整個(gè)下肢及累及上肢

[診斷和鑒別診斷]

在一定誘因下,陣發(fā)性出現(xiàn)雙足紅、腫、熱、痛等特點(diǎn),常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎真性紅細(xì)胞增多癥、雷諾現(xiàn)象、糖尿病性神經(jīng)病脊髓癆中毒末梢神經(jīng)炎等相鑒別。

[病程和預(yù)后]

本病常有緩解、復(fù)發(fā)、可呈慢性病程。大多預(yù)后良好,可自然康復(fù)

[防治]

寒冷季節(jié),注意肢端保溫,鞋襪保持干燥;長時(shí)間乘車、站立、哨衛(wèi)、步行時(shí),宜及時(shí)更換姿勢,定期下車活動(dòng),可預(yù)防或減少發(fā)作,或減輕癥狀。以對癥治療為主,發(fā)作時(shí)可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以減輕癥狀;抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激;口服利血平氯丙嗪利福平等可能改善癥狀。骶管內(nèi)神經(jīng)阻滯及腰交感神經(jīng)阻滯有較好療效。

【紅斑性肢痛癥的辨證論治研究】

裘凝才將45例紅斑性肢痛癥分兩型分別辨證施治:

①冷痛型18例,治以補(bǔ)氣益脾,溫中散寒,藥用黃芪黨參木瓜桑寄生各25g,陳皮白術(shù)當(dāng)歸獨(dú)活各15g,防風(fēng)荊芥赤芍制附子各12g,干姜川烏甘草各9g,水煎后溫服

②熱痛型27例,治以清熱解毒祛瘀生新,通利經(jīng)脈,藥用蒲公英黃柏連翹、黃芪各25g,金銀花白芍、當(dāng)歸、玄參、薏苡、丹參牛膝龍膽草各15g,丹皮、甘草各9g,水煎后冷服。均于3~15日治愈。(裘凝才.紅斑性肢痛癥中醫(yī)分型治療45例觀察.浙江中醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),1990<1>:18)

蘭啟防等則認(rèn)為本病病位在肢端,與脾密切相關(guān),為本虛標(biāo)實(shí)證,臨床上將36例分為脾虛血燥與風(fēng)濕熱毒兩型,脾虛血燥型用忍冬工號方:黃芪、忍冬藤各30g,黨參20g,甘草5g,當(dāng)歸、牛膝各10g,羌活、獨(dú)活各6g,赤芍、丹皮、白術(shù)、茯苓、玄參各15g;風(fēng)濕熱毒型用忍冬Ⅱ號方:忍冬藤、石膏各30g,知母桂枝、連翹各9g,白赤芍、桑枝威靈仙半枝蓮各15g。共治愈25例,好轉(zhuǎn)10例,1例無效。并待標(biāo)實(shí)祛除后,繼以健脾為主,固本善后,以防復(fù)發(fā)。(蘭啟防,鐘啟良.辨證論治紅斑性肢痛癥36例療效觀察.新中醫(yī),1997(6):21)

高文武等將之分為血熱濕熱、瘀滯三型,血熱型治以清熱解毒,涼血化瘀,藥用金銀花15g,黃芩9g,連翹12g,當(dāng)歸12g,玄參12g,丹皮12g,赤芍9g,生地黃15g;濕熱型治以清利濕熱,化瘀通絡(luò),藥用黃芩12g,黃柏9g,萆薜15g,蒼術(shù)12g,連翹12g,薏苡仁12g,赤芍12g,當(dāng)歸尾15g,路路通12g,威靈仙9g,地龍9g,秦艽12g;瘀滯型治以行氣活血,藥用當(dāng)歸15g,生地黃12g,川芎12g,赤芍15g,香附12g,木香12g,郁金15g,紅花9g,桃仁6g,土鱉蟲9g,王不留行9g,路路通12go 47例中痊愈41例,好轉(zhuǎn)3例,無效3例。(高文武,潭婷婷.中醫(yī)辨證治療原發(fā)性紅斑肢痛癥療效觀察.吉林中醫(yī)藥,1981<2>:239)

王景春則認(rèn)為本病分氣滯、血熱、濕熱三型,氣滯血瘀型治以疏肝理氣活血化瘀,藥用木香、香附、柴胡、白芍、當(dāng)歸、紅花、丹參、沒藥、乳香蜈蚣;血熱瘀滯型則以清營涼血,化瘀止痛治之,藥用犀角地黃湯加玄參、當(dāng)歸、丹參、蜈蚣、乳香、沒藥;濕熱瘀阻型治以清熱利濕,活血化瘀,藥用三妙湯加蒲公英、地龍、玄參、赤芍、當(dāng)歸、甘草。并認(rèn)為各型在恢復(fù)期均有氣滯血瘀證候,故應(yīng)行氣活血,使氣行血活、經(jīng)脈暢通而解除疼痛。(王景春.紅斑性肢痛癥分型證治.遼寧中醫(yī)雜志,1984<3>:43)

紅斑性肢痛癥的中醫(yī)藥研究中,多是小樣本研究,未設(shè)立對照組,沒有考慮到本病緩解與復(fù)發(fā)的特點(diǎn),實(shí)驗(yàn)研究極少,故目前的研究水平相對較低,而中西醫(yī)結(jié)合治療的研究更少,’沒有客觀的臨床好轉(zhuǎn)與治愈的評定標(biāo)準(zhǔn)。今后應(yīng)注重客觀化指標(biāo)與對照組的設(shè)立,使其療效更具可信性,同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)對用單味藥治療本病的研究,尤其應(yīng)注重其藥理作用的研究,以期研制開發(fā)出更有效、副作用小的單味藥或單體。另外,要發(fā)揮中醫(yī)藥治療的優(yōu)勢,研究開發(fā)副作用小,直達(dá)病所的外治藥物,這些對本病的防治都具有重要意義。

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