粥樣瀉
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粥樣瀉是兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少綜合征的一種臨床表現(xiàn)。兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少綜合征是由Shwachman1964年報告的，故也稱 Shwachman綜合征、Shwachman-Diamond綜合征。本征為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統(tǒng)的發(fā)育不全。多在2～10個月嬰幼兒發(fā)病，有家族性發(fā)病傾向，可能屬常染色體隱性遺傳。主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的減少或缺乏，表現(xiàn)為食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、呈粥樣瀉、脂肪瀉或乳糜瀉等。腸道外表現(xiàn)可有體質的發(fā)育營養(yǎng)不良，如體態(tài)矮小畸形、長骨骨骺發(fā)育障礙。由于骨髓的發(fā)育異常，而表現(xiàn)中性粒細胞的減少，抵抗力下降，而容易并發(fā)呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎，也可表現(xiàn)貧血和血小板的減少。
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粥樣瀉的原因
本病的病理特征為胰腺的發(fā)育不良，主要為外分泌組織發(fā)育不良，表現(xiàn)腺泡細胞稀少，而胰島發(fā)育正常，胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細胞系發(fā)育不良，偶有巨核細胞缺乏，可有骨骼干骺端軟骨發(fā)育不良，骺部有局灶性鈣化缺失。
粥樣瀉的診斷
血常規(guī)可見中性粒細胞的減少，常<1.5×109/L。血紅蛋白和血小板的減少。骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯。大便常規(guī)呈脂肪瀉樣改變。生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少。本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆，但本病汗腺電解質、氯化物正常以資鑒別。
粥樣瀉的鑒別診斷
本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆，但本病汗腺電解質、氯化物正常以資鑒別。
血常規(guī)可見中性粒細胞的減少，常<1.5×109/L。血紅蛋白和血小板的減少。骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯。大便常規(guī)呈脂肪瀉樣改變。生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少。本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆，但本病汗腺電解質、氯化物正常以資鑒別。
粥樣瀉的治療和預防方法
治療上應積極給予各種胰酶作替代療法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能維持正常發(fā)育。注意預防和控制感染。因骨骼發(fā)育不良所致畸形者可試行整形手術。
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