神經病學/發作性睡病

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神經病學

本病是以不可抗拒的短期睡眠發作為特點的一種疾病。多于兒童或青年期起病，男女發病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發病機制尚未清楚，可能與腦干網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。多數病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀，合稱為發作性睡病四聯癥。

一、睡眠發作。病人經常處于覺醒水平低落狀態，下午尤為明顯，飯后或溫暖環境中尤易發病，每次發作持續數秒至數小時，一般十幾分鐘，可喚醒。一日可發作多次。

二、猝倒癥。約70%病人可伴發，尤易在情緒激動時發作，如歡笑、焦慮、恐懼等均可誘發。常突然發生短暫的全身性肌張力降低和運動抑制而跌倒或跪下，輕者可僅有肢體的軟弱無力。

三、睡眠麻痹。約20-30%的病人有睡眠麻痹發作，常于睡醒后或入睡時發生。病人意識雖然清醒，但全身無力和不能活動，一般歷時數秒鐘至數分鐘而恢復。

四、睡眠幻覺。約30%病人有睡眠幻覺，常于入睡時發生。可有各種幻視、幻聽，內容多數鮮明，多屬不愉快的日常經歷，也可和睡眠麻痹伴發。夜間睡眠常多夢和易醒。

【診斷和鑒別診斷】

根據短暫發作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。

一、癲癇失神發作。多見于兒童或少年，以意識障礙為主要癥狀，常突然意識喪失，瞪目直視，呆立不動，并不跌倒；或突然終止正在進行的動作，如持物落地，不能繼續原有動作，歷時數秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。

二、昏劂。由于腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續幾分鐘。

三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見于男性少年，呈周期性發作（間隔數周或數月），每次持續3～10天，表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

【病程和預后】

一般預后尚好，通常持續多年后可緩解。疾病本身不直接引起嚴重后果，但由于發作性嗜睡可影響學習和工作。

【防治】

此類病人不宜從事高空、水下、駕駛和高壓電器等危險工作，以防發生意外。治療可選用苯丙胺10～20mg，利他林5～10mg，哌苯甲醇2mg，苯甲酸鈉咖啡因1～3g，2～3次/d。猝倒者可選用丙咪嗪20～50mg，氯酯醒0.2～0.4g，2～3/d治療。下午4時后盡量不服上述藥物，以免影響夜間睡眠。

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