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硬斑

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局限性硬皮病又稱硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,逐漸發生硬化萎縮的皮膚病。好發于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色,略帶水腫斑疹,單發或多發。以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發亮如蠟樣,中央微凹,皮損處毛發脫落出汗減少,周圍毛細血管擴張,呈紫紅色或色素加深。晚期皮膚萎縮色素減退。皮損形狀不一,根據形態不同分斑片狀、帶狀、點滴狀、泛發性四種,其中以斑片狀最常見。本病一般無自覺癥狀,部分可出現輕度瘙癢刺痛感,逐漸知覺遲鈍,無明顯全身癥狀,限局性硬皮病一般不侵犯內臟

目錄

硬斑的原因

本病的確切病因尚不清楚。可能與感染遺傳、環境因素有關。

硬斑的診斷

1、點滴狀硬斑病多發生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點,圓形,有時稍有凹陷。病變活動時,周圍有紫紅色暈。早期質地硬,后期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發展很慢,向四周擴展而相互融合或持續不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度萎縮色素沉著

2、斑塊狀硬斑病較常見。最常發生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規則淡紅色或紫紅色水腫性斑片,經數周或數月后擴大,直徑可達1~10cm或更大,呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑,具蠟樣光澤,周圍有輕度紫紅色暈,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部無汗,亦無毛發。經過緩慢,數年后硬度減輕,漸漸萎縮,中央色素脫失。可侵及真皮及淺表皮下,但仍可移動。皮損的數目和部位不一,多數患者只有一個或幾個損害,有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫發

3、線狀或帶狀硬斑病皮膚硬化常沿肋間神經或一側肢體呈帶狀分布,亦可發生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,局部皮損顯著凹陷,常開始即成萎縮性,皮膚菲薄不發硬,程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨出現,某些病例可合并顏面偏側萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉筋膜,最終硬化固定于下方的組織,常引起嚴重的畸形。在肘、腕、指等關節面越過時,可使關節活動受限,并發生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。

4、泛發性硬斑病點滴狀、斑塊狀和線狀等類型損害可部分或全部合并存在,損害很多,分布于全身各個部位,但很少累及面部,損害常有融合傾向,常可合并關節痛腹痛神經痛偏頭痛精神障礙,偶可轉為系統性硬皮病

5、深部硬斑病Su及Person(1981)報告的病例,即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病,有時亦侵及真皮及真皮深層及淺部肌肉。

6、致殘性全硬化性硬斑病是一種最近報告的另一種類型硬斑病,發生于兒童,發病年齡自1~14歲,多見于女孩。真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發生炎癥和硬化,好發于四肢,特別是伸側,手、足、肘和膝呈屈曲攣縮,很少侵犯內臟,無雷諾現象,患者可有硬化性苔蘚樣皮損,身體其它部位可有典型硬斑病表現。

硬斑的鑒別診斷

硬斑的鑒別診斷:

<1>斑狀硬斑病:皮損多發生在腹部背部與四肢,呈圓形或橢圓形淡紅色水腫樣硬斑。數年后皮損消失,遺留色素沉著

<2>滴狀硬斑病:皮損由無數粟粒狀圓形斑點組成,可發生在身體任何部位,以頸、前胸和背部為多見。病變進展緩慢,硬斑可完全消退。

<3>泛發性硬斑病皮膚損害比較廣泛,呈滴狀或線狀,常伴有關節痛腹痛偏頭痛內臟損害,部分患者可發展成為系統性硬皮病

1、點滴狀硬斑病多發生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點,圓形,有時稍有凹陷。病變活動時,周圍有紫紅色暈。早期質地硬,后期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發展很慢,向四周擴展而相互融合或持續不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度萎縮的色素沉著。

2、斑塊狀硬斑病較常見。最常發生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規則淡紅色或紫紅色水腫性斑片,經數周或數月后擴大,直徑可達1~10cm或更大,呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑,具蠟樣光澤,周圍有輕度紫紅色暈,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部無汗,亦無毛發。經過緩慢,數年后硬度減輕,漸漸萎縮,中央色素脫失。可侵及真皮及淺表皮下,但仍可移動。皮損的數目和部位不一,多數患者只有一個或幾個損害,有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫發

3、線狀或帶狀硬斑病皮膚硬化常沿肋間神經或一側肢體呈帶狀分布,亦可發生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,局部皮損顯著凹陷,常開始即成萎縮性,皮膚菲薄不發硬,程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨出現,某些病例可合并顏面偏側萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉筋膜,最終硬化固定于下方的組織,常引起嚴重的畸形。在肘、腕、指等關節面越過時,可使關節活動受限,并發生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。

4、泛發性硬斑病點滴狀、斑塊狀和線狀等類型損害可部分或全部合并存在,損害很多,分布于全身各個部位,但很少累及面部,損害常有融合傾向,常可合并關節痛、腹痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙,偶可轉為系統性硬皮病。

5、深部硬斑病Su及Person(1981)報告的病例,即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病,有時亦侵及真皮及真皮深層及淺部肌肉。

6、致殘性全硬化性硬斑病是一種最近報告的另一種類型硬斑病,發生于兒童,發病年齡自1~14歲,多見于女孩。真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發生炎癥和硬化,好發于四肢,特別是伸側,手、足、肘和膝呈屈曲攣縮,很少侵犯內臟,無雷諾現象,患者可有硬化性苔蘚樣皮損,身體其它部位可有典型硬斑病表現。

硬斑的治療和預防方法

硬皮病目前尚無特效療法。可應用的藥物及方法雖多,療效的評價比較困難,效果也不一。局限性硬皮病小片損害可選用普魯卡因皮質類固醇懸液如潑尼松龍2.5mg/mL或去炎松5~10mg/mL,局部皮內注射皮損內注射。亦可外用氟化皮類固醇制劑。肢體受累病例應使用物理療法,如音頻、蠟療、推拿按摩等。堅持體療、配合蠟療能很快改善帶狀硬皮病的肢體關節攣縮及活動受限,恢復肢體功能。口服維生素E,每日~300mg,有一定效果。

參看

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