甲狀腺功能減退性心肌病
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甲狀腺功能減退癥(hypothyroidism，簡稱甲減)是由于甲狀腺激素分泌不足，機體代謝低下所引起的臨床綜合征。甲減可以發病于胎兒、新生兒期(呆小病)、兒童、青少年期(幼年型甲減)和成人(成年型甲減)。起病年齡不同，臨床表現差異較大，但均可不同程度地累及心血管系統，引起甲狀腺功能減退性心臟病。
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甲狀腺功能減退性心肌病的病因
(一)發病原因 按病因甲減可分為：
2.繼發性甲減 包括垂體病變使促甲狀腺激素(TSH)分泌不足而引起的甲減和下丘腦促甲狀腺激素釋放激素(TRH)分泌減少使垂體產生TSH減少而引起的甲減。 3.周圍性甲減(甲狀腺激素抵抗綜合征) 系周圍組織對甲狀腺激素無反應引起的甲減。
(二)發病機制
1.發病機制
甲減時，甲狀腺激素分泌不足或周圍組織對甲狀腺激素不敏感，機體的基礎代謝率低下，組織器官的代謝需要及血液供應減少，心臟能量供應及耗氧量均減少，因此，心搏量減少，心率減慢，心排血量降低。由于產熱減少，為了維持恒定體溫，皮膚血管收縮，皮膚及附屬物營養障礙。由于毛細血管通透性增加及組織中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積，造成漿膜腔積液，如胸膜腔積液、腹水、心包積液及全身黏液性水腫。由于心肌及其間質發生黏液性水腫，心肌許多酶活性受到抑制，心肌對兒茶酚胺敏感性降低，心肌內兒茶酚胺受體減少，使心肌收縮力減弱、心肌假性肥大、心臟擴大。甲減時血膽固醇分解代謝速度減慢，致膽固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白增高，長期高脂血癥促使動脈粥樣硬化尤其是冠狀動脈，有發生心絞痛的病理基礎。
2.病理
心臟的病理改變無特異性。肉眼見心臟呈球形擴大，心臟表面蒼白，松軟無力。光鏡下觀察到肌原纖維腫脹，條紋消失和間質纖維化，心肌細胞核大小不等、變形及空泡變性，心肌細胞間有黏蛋白和黏多糖沉積。電鏡下可見肌膜、核膜呈鋸齒狀，線粒體腫脹，線粒體嵴減少，肌漿網及橫管擴張等。
甲狀腺功能減退性心肌病的癥狀
1.甲減性心臟病
甲減時血清T4不足，心肌細胞間質黏蛋白沉積及心肌環化酶減少，使心肌細胞黏液性水腫，肌原纖維變性壞死導致心肌代謝減低。心臟收縮力減弱和心排血量降低，且可引起心臟擴大和心肌假性肥大。心臟擴大以左室為明顯，也可右室擴大或雙室擴大，易與其他心肌病混淆。臨床表現多為心悸、氣促、勞累后加重，血壓低、心動過緩、心音低鈍及心排血量較低，很少發生心絞痛、心力衰竭和肺水腫。一旦發生心力衰竭，由于心肌和心肌纖維延長，對洋地黃療效不佳，易發生中毒。此點可與其他疾病引起的心臟增大相鑒別。
2.甲減性心律失常
由于甲減時體內長期嚴重缺乏T4，心臟等組織細胞內Na -K -ATP酶和清除黏多糖酶系活性受到障礙，致使心肌細胞間質黏蛋白多糖沉積，肌細胞腫脹缺血、變性壞死，肌漿膜纖維斷裂，且有空泡和進行性間質水腫、細胞水腫、心肌內毛細血管壁增厚。Coulombe等觀察到甲減時血漿NE濃度及分泌顯著增高，增加了心肌缺血性損傷，且能減少心肌的電穩定性，引起心房內多個異位起搏點的自律性增高，在房內傳導過程發生環形折返，形成房顫。甲減引起Q-T間期延長較為常見，但導致尖端扭轉型室速者罕見。國內僅見秦富吉等報道1例。劉玉營等報道一度房室傳導阻滯患者，可能由于甲減性心肌病變，傳導系統周圍間質水腫或由于房室結和傳導系統的供血不足所致，經甲狀腺片治療可逆轉而消失。
3.甲減性心包積液
甲減性心包積液是由于全身水、鈉潴留，心包毛細血管黏多糖沉積，導致滲透性增高，血漿蛋白漏至腔隙及淋巴引流不暢所致。其臨床特點是：①中老年女性多見。②心率緩慢，一般無奇脈(脈搏在吸氣時弱，呼氣時強)，即使有大量積液(一般多為300～600ml)，心率仍緩慢或不增快，這與T4缺乏、竇房結細胞沖動釋放減慢、心臟對兒茶酚胺敏感性降低及心肌細胞肌凝蛋白的Ca2 -ATP酶降低有關，導致心肌收縮力下降。③靜脈壓不高，僅在大量心包積液時方有靜脈壓增高，其程度與心包積液相比不對稱，因為積液增長速度慢，病程長，心包有充分伸展余地，心臟壓塞亦罕見。④積液呈蛋白、細胞分離現象。積液中蛋白可達60～80g/L，細胞數少，一般在100×109/L以內，前者與毛細血管通透性增加有關，后者系非炎癥病變之故。⑤很少發生心包摩擦音。⑥血膽固醇升高，T4缺乏時膽固醇合成量雖減少，但其降解和排泄受阻更明顯，故膽固醇升高。⑦心臟增大伴貧血和畏寒、皮膚干燥等甲減的表現，對T4治療反應好。
對甲狀腺功能減退性心肌病診斷，除了應有甲減的證據之外，尚需有以下條件：
1.有明確的心臟病變表現，如心率減慢或心音減弱。
2.影像學檢查示心臟擴大。
3.有心電圖異常。
4.除外其他原因的心臟病。
5.上述變化經甲狀腺激素治療后好轉。臨床上若無病因可尋的心臟增大或心包積液，伴心率減慢，尤其是婦女，應考慮到甲狀腺功能減退性心肌病的可能。基礎代謝率的降低、血清膽固醇水平的增高、血漿蛋白結合碘以及甲狀腺131I攝取率的降低，均為特異性的指標。
甲狀腺功能減退性心肌病的診斷
甲狀腺功能減退性心肌病的檢查化驗
血清T3、T4降低，TSH增高，為甲狀腺本身病變所致。若TSH減低或正常，進一步采用促甲狀腺激素釋放激素興奮試驗。若TSH升高，為下丘腦性甲減;若TSH無反應，則為垂體性甲減。心功能檢查示臂至肺、臂至舌循環時間延長，射血前期(PEP)延長，射血前期與左室射血時間比率(PEP/LVET)增加。
1.心電圖 心電圖顯示心率緩慢，QRS波群低電壓，T波低平或倒置，可有P波振幅減低，偶見P-R間期及QRS間期延長，這種變化常表示心臟傳導系統受黏液性水腫的浸潤，經甲狀腺激素制劑治療后可以消失，如仍持續存在則表示存有陳舊性心肌病變。ST段缺血性改變也可以因本病并發的冠狀動脈粥樣硬化所致。
2.胸部X線片 平片顯示心影普遍性擴大，透視下可見心臟搏動遲鈍，幅度小。
3.超聲心動圖 除檢出心包積液外，尚有心肌肥厚征象(心肌假性肥大所致)，部分病例甚至表現為非對稱性室間隔肥厚而誤診為原發性肥厚型心肌病。
甲狀腺功能減退性心肌病的鑒別診斷
1.與冠心病鑒別 甲減常以心血管系統異常表現突出，非專科醫師往往誤診為冠心病。
下列幾點有助于鑒別：
(1)甲減以女性多見：而冠心病常見于男性。
(2)甲狀腺功能減退心率一般較緩慢：而冠心病則心律相對較快，尤其當病情加重時。
(3)單純甲狀腺功能減退性心肌病心絞痛較少見：由于組織耗氧和心排血量相平行，故心肌耗氧量雖減少，但很少發生心絞痛。
(5)甲減的全身表現。
(6)甲減時血T3、T4降低：TSH增高。
甲狀腺功能減退心律失常易誤診為冠心病，鑒別要點除前述6點外，還有以下幾點：
①甲減伴冠心病則心絞痛較為典型：心電圖有ST段壓低，男性多見，用甲狀腺片治療后無效或使心絞痛加重。
②引起的房室傳導阻滯常可逆轉：甲狀腺功能減退心絞痛和心肌梗死少見。但如果心排血量減少超過心肌所需的血供，也會發生心絞痛。
2.與結核性心包炎鑒別 甲減性心包積液易誤診為結核性心包炎。
(1)缺乏認識：診斷思路過窄。將甲減的體征表現等誤診為慢性腎炎、特發性水腫等常見病，治療偶有效更使主治醫生滿足于原始診斷，不再追根溯源。
(2)詢問病史不詳、查體不細：遺漏了有診斷甲減價值的病史與體征。因此，伴有下列表現的心包積液，應考慮甲減：①心臟壓塞癥狀、體征缺如或輕微。②心率緩慢或不快。③心包積液蛋白高而細胞數低。④水腫顯著而壓痕不明顯(與親水黏多糖物質積聚在皮下組織有關)，尿蛋白輕微或無。⑤怕冷、乏力、食少而體重增加，便秘、呆鈍。⑥多發性漿膜積液。凡可疑者檢查T3、T4及131I攝取率可及早確診，并T4給替代治療可取得滿意的療效，但應強調甲狀腺激素片量宜小(10～20mg/d)，以后逐漸遞增，以免突然增加心臟負擔出現不適，甚至誘發心絞痛、心肌梗死或心衰危險，老年人動脈硬化非常顯著者或心絞痛者，尤應警惕。
甲狀腺功能減退性心肌病的并發癥
甲狀腺功能減退性心肌病的預防和治療方法
1.糾正缺碘 由于地方性克汀病的基本病因是缺碘，所以糾正缺碘可以預防本病。在地方性克汀病流行的地區，母孕期可加服碘劑，多吃含碘食物，并適當加服碘油。嬰兒出生后，可采用碘鹽、碘油和其他碘劑綜合預防。
2.甲減是131I治療和甲狀腺手術的主要并發癥，治療后1年早期甲減的發生率為5%～10%，以后每年以2.8%～5.0%的發生率累計增加。所以，做過131I治療和甲狀腺手術的患者要經常監視甲狀腺功能，早期發現甲減，早期治療。
甲狀腺功能減退性心肌病的西醫治療
1.甲減性心肌病的基本治療是甲狀腺激素的替代療法。可選用的制劑為甲狀腺粉(片)、碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和左甲狀腺激素鈉。其中以甲狀腺粉(片)最為常用，15～30mg/d，以后每2周增加15～30mg/d，直至達到替代劑量。替代劑量隨疾病的程度和病程而不同，一般為120mg/d。替代治療的原則是從小劑量開始，逐漸加量，對并發有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病患者尤應注意，因為劑量驟然增大，可使代謝率迅速增加，從而激發或加重心絞痛，甚至引起心肌梗死。
2.預后 多數甲減病人經有效治療，臨床癥狀改善明顯。心臟病變可望在短期內趨于正常。未經及時治療者，病變逐年加重，部分甚至并發甲減性昏迷而危及生命。
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