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生酮作用

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生酮作用途徑,粉紅色表示生成的三種酮體

生酮作用英語:Ketogenesis,又稱酮體生成)是指脂肪酸降解過程結果所致的酮體生成過程。

目錄

酮體的產生

酮體主要是在肝臟細胞中的線粒體中生成。發生生酮作用是對血液葡萄糖水平低下或是細胞中的碳水化合物儲備(如糖原)耗竭情況下作出做出的一種反應。接下來,酮體的生成作用便啟動以使儲存在脂肪酸中的能量釋放出來。脂肪酸在β-氧化中被酶降解而形成乙酰輔酶A。在正常情況下,乙酰輔酶A被進一步氧化,而其中的能量以電子的形式被轉移給還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸還原型黃素腺嘌呤二核苷酸或是在三羧酸環中被固定在鳥苷三磷酸中。然而,若是在β-氧化中生成的乙酰輔酶A量超過了三羧酸循環的處理能力或是因為三羧酸循環中間產物如草酰乙酸的量少而使得循環的效率低下,此時乙酰輔酶A就會被用于生成酮體:

  1. 兩分子的乙酰輔酶A在硫解酶的作用下生成乙酰乙酰輔酶A,并釋放一分子的輔酶A。
  2. 乙酰乙酰輔酶A與一分子的乙酰輔酶A在β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A合酶的作用下生成β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A,并釋放一分子的輔酶A。
  3. β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A在β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A裂解酶的作用下生成乙酰乙酸,并釋放一分子的乙酰輔酶A。
  4. 乙酰乙酸會非酶促脫羧形成丙酮,并釋放一分子的二氧化碳。
  5. 另一方面,乙酰乙酸也會在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下生成D-β-羥丁酸

以上過程中,乙酰乙酸丙酮和D-β-羥丁酸合稱為酮體,他們被運出肝臟。

β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A除了在合成酮體中扮演角色外,它也是膽固醇合成的中間產物。

酮體的種類

酮體在肝外組織的利用

三種酮體分別是:

這些物質都是由乙酰輔酶A分子合成而成。

酮體的利用

酮體被血液從肝臟中帶出到肝外,當肝外組織需要從酮體中獲得能量時,會經過以下步驟:

  1. D-β-羥丁酸在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下脫氫生成乙酰乙酸。
  2. 乙酰乙酸在β-酮酰輔酶A轉移酶的作用下被活化成乙酰乙酰輔酶A,這一步驟中提供輔酶A的是三羧酸循環的中間產物琥珀酰輔酶A
  3. 乙酰乙酰輔酶A在硫解酶的作用下與輔酶A結合裂解為兩分子的乙酰輔酶A,這兩分子的乙酰輔酶A可以進入三羧酸循環而釋放能量。

由此肝外組織可以獲得能量。

調控

生酮作用可能發生也可能不發生,這取決于細胞或身體中可用碳水化合物的水平。這與乙酰輔酶A所走途徑息息相關:

病理學

在每個人的體內,酮體的生成量都處于中等水平,例如在睡覺時或其他在沒有碳水化合物可用時,都會生成一定量的酮體。然而,當生酮作用處于一個高于正常的水平時,那我們就可以說身體處于酮癥狀態。但目前還不了解酮癥是否有長期不利的影響。

乙酰乙酸和β-羥丁酸都是酸類,如果這些酮體的水平過高,血液的pH就會下降,最終導致酮酸中毒。酮酸中毒會在未經治療的I型糖尿病(見糖尿病酮癥酸中毒)與飲酒狂歡而未進食足量的碳水化合物(見酒精性酮癥酸中毒)的情況下會發生。在較少情況下,在一些缺少良好控制的II型糖尿病病人的血漿中會檢測到一些最低檢測限度水平的酮體而不會有較明顯的酸毒癥狀。

另見

外部鏈接

參考來源

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