生物化學與分子生物學/銅藍蛋白

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生物化學與分子生物學

血漿蛋白與凝血
- 血漿蛋白質
  - 白蛋白
  - 金屬結合蛋白
  - 銅藍蛋白

銅藍蛋白(ceruloplosminCp)屬α2球蛋白。也是由臟臟合成的一種糖蛋白、分子量為160，000，由8個分子量1.8萬的亞基組成。每分子Cp可牢固地結合6個銅離子，并因攜銅而呈藍色。Cp除作為銅的載體外，還具有氧化酶的活性，可將Fe2＋氧化為Fe3＋，利于鐵摻入鐵轉運蛋白，促進鐵的運輸。

正常人體內含銅約100?50mg，主要位于骨、臟臟和肌肉中。血漿中的銅90%由Cp轉運，10%與白蛋白結合而送輸。成人每日取銅2mg，主要在小腸上段吸收，同白蛋白結合送輸到肝，即摻入肝細胞合成Cp。部分銅可從膽汁中排出。肝病時銅藍蛋白合成減少，血漿Cp含量降低。肝豆狀核變性(wilso病)是一種遺傳病，可能因為肝細胞溶酶體不能將來自銅藍蛋白的銅排入膽汁，導致銅在肝、腎、腦及紅細胞中聚積，發生銅中毒。肝中銅含量增加，抑制銅和Cp結合，血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出現溶血性貧血、慢性肝病，以及神經系統癥狀。由于角膜內銅的沉著，在角膜周圍出現綠色或金黃色的色素環，稱為KayseFleischer環，是肝豆狀核變性的一種特征性改變，具有診斷價值。減少銅攝入，服用D青霉胺鰲合銅離子，可對肝豆狀核變性進行治療。