特發性心室顫動
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特發性心室顫動(idiopathic ventricular fibrillation，IVF)又稱原發性心電疾病(primary electrical disease)、無器質性心臟病的心律失常死亡(arrhythmic death without idetifiable heart disease)、心律失常性猝死綜合征(sudden arrhythmic death syndrome)等，是指不明原因的心室顫動，也即對心室顫動、猝死及其幸存者，經過詳盡的有創和無創的各種檢查(包括尸檢)，仍不能確定該惡性心律失常的器質性或功能性的臨床病因。如果這類患者在隨訪期中發現了與之相關的冠心病、心肌病等病因后，則應當改變原來的診斷。
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特發性心室顫動的病因
(一)發病原因
患者多為中青年健康人，既往無心臟病的臨床表現，多經全面的檢查，仍不能肯定其病因。
(二)發病機制
目前均不清楚。當今對此病的研究熱點集中在M層心肌細胞(M細胞)和復極異常。認為心外膜層及M層心肌細胞有時可表現為全或無的復極形式，可使動作電位的平臺期(2相)抑制或消失，3相快速復極波提前出現，這種“早復極”可使動作電位時程縮短40%～70%，引起相應部位的ST段抬高。結果動作電位的平臺期丟失區和正常區之間的電的異質性，不同區域心室肌細胞間復極的差異和離散，導致了折返性室性心律失常的發生。多部位的室內微折返可引發心室顫動。也有人觀察到特發性J波(是繼QRS波之后向上的較小的復極波)與心室顫動發生有關。但是至今尚無分子生物學的相關性以及與之相關的離子通道的研究資料報告，它們有助于識別離子通道蛋白或離子通道跨膜轉運的異常，這很可能是該病發生的基礎原因。
特發性心室顫動的癥狀
發生心室撲動和顫動后，心室失去了規則的收縮活動，其結果是患者意識喪失，抽搐，呼吸停止，若心室撲動和顫動不能及時終止，結果是導致患者的死亡。
通常心室撲動和顫動的發生突然，無先兆癥狀。
體格檢查發現意識喪失，不能聞及心音，不能捫及脈搏，不能測出血壓，并出現發紺和瞳孔散大。
特發性心室顫動的診斷多數是對心室顫動引起暈厥或猝死的幸存者進行回顧性診斷作出的。診斷需具備以下兩點。
1.心室顫動的診斷 必須有經心電圖記錄證實為心室顫動發生者。這種心室顫動可以是原發性心室顫動，也可以是最初發生系多形性室性心動過速或心臟停搏，進而發展成心室顫動，伴有暈厥或猝死。
2.對“特發性”的診斷 特發性心室顫動的診斷必須先排除了其他疾病后才能做出診斷。需進行以下幾方面檢查。
(1)詳細回顧臨床病史：是否有抗心律失常藥物或心血管活性藥物的應用史等。
(2)心電圖：如常規心電圖、24h動態心電圖、運動負荷心電圖等檢查。
(3)血液生化檢查：血清心肌酶譜、血糖、電解質等檢查以及血、尿常規，核素甲狀腺功能測定等。
(4)超聲心動圖、常規電生理檢查(尤其是程控刺激能否誘發出室性心動過速、心室顫動對診斷有助)和心室晚電位檢查。
(5)冠狀動脈造影：如果病史正常，上述幾項檢查均為正常，引起心室顫動的其他病因可以排除，則可診斷特發性心室顫動。但是特發性心室顫動的診斷并不能說明患者的心臟完全無器質性或功能性的異常，也即當心臟某些異常存在時，也可能不是心室顫動的病因，仍可做出特發性心室顫動的診斷。以下幾種心臟異常可以和特發性心室顫動并存：①二尖瓣脫垂無瓣葉冗長，不伴有明顯二尖瓣反流;②Q-T間期延長;③不伴有預激綜合征的陣發性和慢性心房顫動：④不完全性房室傳導阻滯;⑤不伴有左心室肥厚和右束支傳導阻滯的高血壓。
特發性心室顫動的診斷
特發性心室顫動的檢查化驗
主要依靠心電圖診斷。
心室顫動典型的心電圖特點：各導聯QRS-T波群完全消失，代之以形態不同、大小各異、間距極不勻齊的顫動波(f波)，頻率為250～500次/min，顫動波之間無等電線。
特發性心室顫動的鑒別診斷
1.需與其他多形性室性心動過速相鑒別 下列兩點有助于鑒別診斷：①室性心動過速發作之前或剛終止之后的心電圖上，如有Q-T間期延長和U波的存在，相對長的聯律間期，或典型的誘發順序(長-短周長)等，則支持TDP;②室性心動過速發生時的臨床情況對鑒別診斷有幫助。
2.本類型心律失常應與發作性暈厥和猝死的疾病鑒別 例如應與間歇依賴性TDP、預激綜合征伴極速性心房顫動、特發性心室顫動、Brugada綜合征、病態竇房結綜合征及癲癇等相鑒別。應除外繼發性Q-T間期延長。
特發性心室顫動的并發癥
心室顫動是最嚴重的心律失常，心臟已失去排血的功能。臨床出現抽搐、暈厥、阿-斯綜合征、心臟性猝死。
特發性心室顫動的預防和治療方法
預防包括兩個方面：①一期預防：即在有危險因素的患者中預防心室撲動和顫動的發生;②二期預防：即在心室撲動和顫動的幸存者中預防再發生心室撲動和顫動。
特發性心室顫動的西醫治療
(一)治療
1.抗心律失常藥物 有關藥物治療效果各作者報告差異較大。有報告服用奎尼丁、丙吡胺、β受體阻滯藥索他洛爾等時，可以預防程序電刺激誘發持續性室性心動過速、心室顫動，并經隨訪12～93個月中患者一直未發生惡性心律失常。但也有報告無效或服藥后一段時期內又發生暈厥、猝死，復發了心室顫動。雖然療效不一，但服用一定的抗心律失常藥仍是十分重要的治療方法。
2.植入心臟復律除顫器 在植入ICD患者的隨訪中，有75%的患者未發生心室顫動。故此病一經診斷后，應盡早植入ICD治療。
(二)預后
心室撲動和顫動是嚴重的心律失常，在心性猝死中，75%～90%為心室撲動和顫動。極少的心室撲動和顫動可自行終止。心室撲動和心室顫動持續時間>4min后，造成神經系統和重要臟器的改變是不可逆的損害。即使復律成功，但死亡率仍很高。
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