熱帶痙攣性輕截癱
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熱帶痙攣性輕截癱(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多熱帶和亞熱帶國家的神經系統地方病，為人類T淋巴細胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎癥。原在日本南部發現的HTLV-1相關脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy，HAM)亦即本病。隱匿起病，緩慢進展，臨床上以痙攣性截癱為主要表現。血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽性。糖皮質激素治療有一定效果。
目錄 |
熱帶痙攣性輕截癱的病因
(一)發病原因
HTLV-1病毒是一種嗜神經的反轉錄病毒。1985年，Gessain等在馬提尼克島的TSP患者血清中發現抗HTLV-1 IgG型抗體，陽性率高達68%，以后在牙買加、哥倫比亞、日本的患者血清中亦發現相同抗體，由此奠定了熱帶痙攣性輕截癱的病因學基礎。目前，該病毒能從培養的周圍血細胞和腦脊液單核細胞中分離出來，但尚不能從腦組織中分離出來。
(二)發病機制
本病通過性接觸、使用污染的注射器、哺乳及輸注血制品等途徑傳播。病變主要累及脊髓的皮質脊髓束和后索，為對稱性的較嚴重的變性。部分病例尚可累及皮質小腦束和皮質丘腦束。Clarke柱和前角有神經元缺失。脊髓后根、視神經、聽神經有脫髓鞘改變。在較為急性的病例中尚有炎細胞浸潤。
熱帶痙攣性輕截癱的癥狀
本病起病隱匿，主要表現為雙下肢無力、僵直，并逐漸加重，神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進，Babinski征陽性。部分患者早期出現括約肌功能障礙。可有不同程度感覺障礙，但通常僅累及雙下肢，表現為感覺異常，位置覺、振動覺減退。少部分患者尚可伴發多發性周圍神經病、小腦性共濟失調、視神經損害、雙下肢下運動神經元損害及多肌炎。上肢(除腱反射活躍外)、大腦和腦干一般不受累。
成年人出現以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時，尤其在流行區，應警惕本病。腦脊液抗HTLV-1抗體陽性、出現對HTLV-1有特異性的寡克隆帶，對診斷本病有幫助。
熱帶痙攣性輕截癱的診斷
熱帶痙攣性輕截癱的檢查化驗
腦脊液細胞數輕度增高，為(10～50)×109/L，主要為淋巴細胞。蛋白質可正常，亦可輕度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗體陽性，腦脊液IgG指數升高，出現針對HTLV-1的寡克隆帶。
周圍血可檢出T淋巴細胞白血病樣細胞。血清抗HTLV-1抗體陽性。部分患者血清梅毒試驗陽性。
熱帶痙攣性輕截癱的鑒別診斷
需要鑒別的疾病有脊髓壓迫癥、慢性進展性多發性硬化、原發性側索硬化、遺傳性痙攣性截癱等。
2.慢性進展性多發性硬化(chronic progressive multiple sclerosis，CPMS)熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時較難鑒別，但以下情況很少見于多發性硬化。①周圍神經及肌肉受累。②血清寡克隆帶。③血或腦脊液中出現多葉淋巴細胞(成熟的T淋巴細胞白血病樣細胞)。④血清梅毒抗體陽性。
3.原發性側索硬化一般無感覺受累。免疫學檢查陰性。
4.遺傳性痙攣性截癱通常起病年齡較早，免疫學檢查亦多陰性。
熱帶痙攣性輕截癱的并發癥
熱帶痙攣性輕截癱的預防和治療方法
本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。一旦神經系統損害出現，治療較為困難，因而預防更為重要。
熱帶痙攣性輕截癱的西醫治療
(一)治療
治療較為困難，尚無有效方法。皮質類固醇治療可部分緩解癥狀，有報道對日本和哥倫比亞患者的運動障礙癥狀有效，對牙買加患者的膀胱功能障礙有效。抗病毒治療亦可以選用。
(二)預后
預后不良，癥狀逐漸加重，目前尚無有效治療方法，嚴重影響生活自理。
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