多肌炎
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多肌炎為系統(tǒng)性結締組織疾病,特點是肌組織出現(xiàn)炎癥,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌.
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肌炎分類
肌炎分類包括原發(fā)性特發(fā)性多肌炎；兒童型皮肌炎或多肌炎；成人型原發(fā)性特發(fā)性皮肌炎；包涵體肌炎(IBM)；合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各種結締組織病的重疊綜合征,包括混合性結締組織病(見下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些臨床表現(xiàn)與進行性系統(tǒng)性硬化癥相同,有時與SLE或血管炎相同.
病因學和發(fā)病率
病因不明.可能是由自身免疫反應所致.已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在骨骼肌血管內有IgM,IgG,C3 的沉積,特別是兒童型皮肌炎陽性率更高.細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用.病毒也可能參與致病：在肌細胞內業(yè)已發(fā)現(xiàn)微小RNA病毒樣結構,用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中,發(fā)現(xiàn)了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體.惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關現(xiàn)象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生免疫反應的結果.
本病并不少見,發(fā)病率低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和進行性系統(tǒng)性硬化癥,但比結節(jié)性多動脈炎高.男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發(fā)病,但發(fā)病率最高的是40~60歲者,或為5~15歲的兒童.
病理學
皮膚鏡檢所見為非特異性,諸如表皮萎縮,基底細胞液化,變性,血管擴張及淋巴細胞浸潤.受累肌組織病變差異很大.常見的改變有壞死,吞噬現(xiàn)象,肌纖維再生,肌細胞具嗜堿性,核肥大且呈空泡狀,核仁突出,肌纖維萎縮與變性,尤其在皮肌炎病人的肌束周圍；細胞核內移,空泡形成；肌纖維大小變異；淋巴細胞浸潤(血管周圍特別顯著)；肌內膜與以后在肌束膜內結締組織增多.包涵體肌炎-炎癥性肌病的又一種亞型,肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明顯,常見肌纖維肥大時含嗜堿性顆粒在周邊的空泡.在電鏡下能最特異地辨別包涵體,在兒童(皮肌炎較多肌炎多見),由于壞死性動脈炎,胃腸道內廣泛形成潰瘍和梗塞.
癥狀和體征
發(fā)病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅表現(xiàn)或發(fā)病的誘因.成人與兒童癥狀類似,但兒童發(fā)病往往很急,而成人多為隱匿發(fā)病.早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少于肌無力.皮疹,多關節(jié)痛,雷諾現(xiàn)象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發(fā)熱,乏力,體重下降等均可出現(xiàn).
肌無力可突然發(fā)生,并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎).病人將上肢舉過肩部,上臺階及從坐位站起時感到困難,由于骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或臥床不起.頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無力是造成發(fā)音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流.食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統(tǒng)性硬化癥所見難以區(qū)別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發(fā)生在疾病后期的慢性階段.
皮肌炎
皮疹一般發(fā)生于皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特征性皮膚改變.皮損稍稍高出皮膚,表面光滑或有鱗屑,可發(fā)生在額,頸三角區(qū),肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內踝以及近端指間關節(jié)附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴皮膚裂開的特征性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側.皮膚損害常可完全消退,但亦可殘留帶褐色的色素沉著,萎縮,瘢痕或白斑.皮膚鈣化也可發(fā)生,特別是兒童.其分布與進行性系統(tǒng)性硬化癥類似,但趨于更加廣泛(普遍性鈣質沉著),尤其是那些未經(jīng)治療或治療不充分的病人.
約30%多肌炎和皮膚炎病人常發(fā)生多關節(jié)痛,伴有關節(jié)腫脹,關節(jié)滲液以及非致畸性關節(jié)炎等其他表現(xiàn),這些風濕性病痛一般都很輕微,更多地發(fā)生在J o -1抗體陽性人群中.多肌炎與其他結締組織病同時存在的患者,雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率特別高.
多肌炎的內臟并發(fā)癥
同其他結締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,進行性系統(tǒng)性硬化癥)的內臟病變發(fā)生率相比,多肌炎的內臟并發(fā)癥(除了咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現(xiàn)出現(xiàn)在肌無力之前.可發(fā)生間質性肺炎(表現(xiàn)為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現(xiàn).據(jù)報道,心臟受累的發(fā)生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現(xiàn)急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現(xiàn)Sjogren綜合征.腹部癥狀較多見于兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發(fā)展成穿孔,因而需要進行外科治療.
近15%50歲以上男性和少數(shù)女性病人并發(fā)惡性腫瘤.其類型和發(fā)病部位無明顯特征.
實驗室檢查
實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性.血沉常常增快.少數(shù)病人有抗核抗體或狼瘡細胞,尤其是合并其他結締組織病者陽性率更高.約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗體陽性.這些抗體與疾病發(fā)病機制的關系尚不清楚,雖然Jo -1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標志物.血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶.定期檢查CK水平有助于指導治療；采用有效治療可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常.
診斷
主要有五項診斷標準：(1)近端肌肉無力；(2)特征性皮疹；(3)血清肌酶含量升高；(4)肌活檢改變(往往具有決定性)；(5)特殊的肌電圖三聯(lián)征：自發(fā)性纖顫電位和正銳波及插入激惹增多；主動收縮時呈多相短時限電位；受機械刺激時反復出現(xiàn)紊亂的高頻放電.肌電圖檢查一般為單測性的,故應選擇肌電圖出現(xiàn)異常的肌肉進行活檢,通常為三角肌和股四頭肌,但為了避開曾經(jīng)被肌電圖探針刺激過的部位,應在對側肢體上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活檢對于最終診斷仍是必需的,需與一些較罕見的疾病如包涵體肌炎和病毒感染后橫紋肌溶解相鑒別,在提供組織學的明顯診斷后,醫(yī)生才能對一些激素不敏感者給予免疫抑制劑治療.有時需重復活檢以鑒別多肌炎復發(fā)與皮質類固醇誘發(fā)的肌病.MRI有時可區(qū)別水腫炎癥區(qū)域從而給出一個肯定的結果,尤其是兒童.對每個成年皮肌炎病人都必須仔細檢查有無惡性腫瘤,但不提倡進行全身的,損傷性的盲目檢查.
預后
已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童.成人患者可死于嚴重的進行性肌無力,吞咽困難,營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復的肺內感染所致的呼吸衰竭.多肌炎并發(fā)心,肺病變者,病情往往嚴重,而且治療效果不好.兒童通常死于腸道的血管炎.合并惡性腫瘤的肌炎病人的預后,一般取決于惡性腫瘤的預后.
治療
必須限制病人活動,直至炎癥消退.腎上腺皮質激素為首選藥物.對急性病人給予強的松40~60mg/d或更大劑量.連續(xù)測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法.大多數(shù)病人于治療后6~12周內肌酶下降,接近正常水平.隨之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢復正常,即應慢慢減小強的松劑量；反之,如果肌酶升高就要加大劑量.對于成人,通常需要強的松10~15mg/d長期維持.有人曾嘗試停藥但很少成功,然而一些病人在有效治療后可維持數(shù)年,并可在嚴密監(jiān)測下逐漸減量.兒童初始劑量宜大(強的松每日~60mg/m2 ).在病情緩解1年以上可以停用強的松.有些長期使用大量激素治療的病人變得日益衰弱,這是由于腎上腺皮質激素性肌痛所致,在這種情況下必須停止或減少使用激素,改用其他藥物如免疫抑制劑代替.對于腫瘤不能切除或腫瘤已經(jīng)轉移的肌炎或包涵體肌炎病人,一般用激素治療效果不佳.
免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤,環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素等,對僅用激素治療無效的病人有益.有的病人為控制該病已單用甲氨蝶呤(通常劑量比RA用的大)達5年以上.靜脈輸注免疫球蛋白的效果正在評價之中,最初資料令人鼓舞,但過高的價格阻止了進一步對照研究試驗.合并惡性腫瘤的肌炎病人,如果切除腫瘤,病情可自然緩解.
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