淚腺肉樣瘤病
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肉樣瘤病(sarcoidosis)是一種特發(fā)性累及全身多個(gè)器官的肉芽腫性炎癥，侵犯淚腺者約占6%，表現(xiàn)為一種原因不明的眼眶非干酪樣壞死性肉芽腫。
目錄 |
淚腺肉樣瘤病的病因
(一)發(fā)病原因
原因不明。可能與多種感染及免疫功能失調(diào)有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
其發(fā)病機(jī)制尚未明了。
淚腺肉樣瘤病的癥狀
常為雙側(cè)淚腺腫大，可先后發(fā)生，也可單側(cè)性，成結(jié)節(jié)狀、質(zhì)硬、無痛、逐漸增大，與眶內(nèi)組織有聯(lián)系。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動(dòng)。淚腺受損后可引起干燥性角膜結(jié)膜炎表現(xiàn)。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現(xiàn)可有結(jié)膜結(jié)節(jié)，盤狀或帶狀角膜變性，鞏膜結(jié)節(jié)以及視盤病變等。
雙側(cè)淚腺腫大或眼瞼和結(jié)膜結(jié)節(jié)，同時(shí)伴有肺、皮膚、淋巴結(jié)和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內(nèi)ACE升高對(duì)本病具有特殊的診斷價(jià)值。眼瞼結(jié)膜或眼眶病變組織活檢進(jìn)行病理組織學(xué)檢查可以確診。
淚腺肉樣瘤病的診斷
淚腺肉樣瘤病的檢查化驗(yàn)
1.50%～80%肉樣瘤患者血清血管緊張素轉(zhuǎn)移酶(ACE)增高。
2.病理學(xué)檢查 眼瞼結(jié)膜或眼眶病變組織活檢可發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)及淚腺組織呈非干酪樣壞死性肉芽腫性炎癥，有上皮樣細(xì)胞伴有淋巴細(xì)胞，多核巨細(xì)胞等構(gòu)成結(jié)節(jié)樣的肉芽腫。
3.X線和CT掃描 可顯示雙側(cè)肺門結(jié)節(jié)狀團(tuán)塊影。
4.鎵掃描 可顯示淚腺與肺門攝取異常，特征性鎵攝取異常，結(jié)合ACE升高診斷肉樣瘤病特異性達(dá)90%以上。
淚腺肉樣瘤病的鑒別診斷
1.Wegner肉芽腫 為最常伴有眼眶表現(xiàn)的血管炎之一，是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎，多見于40～50歲，男∶女比例為2∶1。常累及眼、關(guān)節(jié)、皮膚、心臟和周圍神經(jīng)。50%眼部表現(xiàn)者有眼眶受累，常雙側(cè)眼眶同時(shí)受累，眼瞼肉瘤、淚腺炎和鼻淚道可同時(shí)發(fā)生，90%以上有鼻竇病變。60%～90%病人血清中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)升高。如患者有眼球突出，角鞏膜緣炎癥性浸潤(rùn)，同時(shí)有呼吸道、肺及腎臟病變則診斷可基本成立。
2.特發(fā)性炎性假瘤淚腺炎型 急性者表現(xiàn)為顳上眼眶部位疼痛，上瞼外側(cè)壓痛明顯水腫充血，上瞼出現(xiàn)橫“S”形伴上瞼下垂，顳上穹隆部結(jié)膜可見部分淚腺紅腫，伴外側(cè)結(jié)膜水腫充血，鄰近外直肌受累可致疼痛、眼球運(yùn)動(dòng)受限和復(fù)視，不伴有全身表現(xiàn)。慢性者可繼發(fā)于急性型之后或一開始即為慢性，表現(xiàn)為無痛性淚腺窩腫塊，CT顯示淚腺增大，密度均勻增高，周圍組織有部分浸潤(rùn)，無骨質(zhì)破壞，經(jīng)皮質(zhì)類固醇類藥物治療后癥狀明顯減輕，病變縮小。
淚腺肉樣瘤病的并發(fā)癥
干燥性角膜結(jié)膜炎，眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。
淚腺肉樣瘤病的西醫(yī)治療
(一)治療
皮質(zhì)類固醇藥物對(duì)肉樣瘤有效，一般可口服潑尼松30～60mg/d，3～4周后每周減藥5mg，維持量為15～20mg/d，需服藥1/2～1年或更長(zhǎng)時(shí)間，也可局部注射曲安西龍(康寧克通)或曲安奈德有效。若病變局限或病變對(duì)皮質(zhì)激素治療無效者，可采用局部外放射治療或手術(shù)治療。
(二)預(yù)后
治療中可檢測(cè)血清ACE水平，了解病變的活動(dòng)性。
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