淚液、唾液及汗液分泌減少或消失
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急性全自主神經失調癥多見于兒童和成年，表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹癥狀，如視力模糊，瞳孔對光及調節反應異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿潴留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結、腹脹或腹瀉)及體溫調節異常等。
目錄 |
淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的原因
(一)發病原因
病因尚未清楚。已發現本病發生于感染性單核細胞增多癥及痢疾之后;部分病例表現對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高。有人認為本病為自身免疫性自主神經病，類似嗜神經病毒感染;但目前多認為是一種對自主神經節或節后神經纖維的異常免疫反應。
(二)發病機制
目前傾向于認為該病與病毒感染后的異常免疫反應有關。
1.周圍神經自身免疫功能障礙 國內外學者腓腸神經活檢顯示，本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少，伴軸突變性，病變主要發生在小纖維，與炎性脫髓鞘表現相符。另有部分患者合并周圍神經感覺、運動障礙，腦脊液蛋白定量增高，細胞數正常，預后良好。故有人認為本病為吉蘭-巴雷綜合征的特殊類型。
2.病毒感染 近年發現某些嗜神經病毒對自主神經節及節后纖維的直接侵害，可能是導致本病的重要機制。Besnard等(2000)報道1例以腸梗阻為主要表現的患者，用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性，進一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位于小腸肌層、腸系膜淋巴結及胃部的EB病毒。
本病病理改變：主要是發生于周圍或中樞自主神經系統;直接影響周圍神經節或節后交感神經及副交感神經的功能。表現為神經元消失、節內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經活檢在疾病發病期間無異常，但發病數年后仍然存在自主神經功能不全的患者，可見到無髓鞘神經纖維的數量比正常增加，并伴有再生性改變。
淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的診斷
1.本病通常急性起病，多見于兒童和成年，表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹癥狀，如視力模糊，瞳孔對光及調節反應異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿潴留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結、腹脹或腹瀉)及體溫調節異常等。
2.可因直立性低血壓引起暈厥，但此時心率正常。少數患者可伴有周圍神經運動及感覺障礙。
本病診斷主要依據臨床表現的急性多數性自主神經功能不足癥狀。
淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的鑒別診斷
應與Guillain-Barre綜合征、糖尿病，或酒精性神經病、家族性自主神經失調癥等鑒別。
糖尿：一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖，每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg)，定性試驗陰性。每日尿糖超過0.83 IIUnol門 p)時用定性試驗為陽性，稱糖尿。既往糖尿定性試驗采用硫酸銅試劑(班氏L是根據糖類的還原作用，尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖、戊糖、具有還原作用的非糖物質(某些藥物*均可呈陽性反應。近年采用葡萄糖氧化酶紙片法測定尿糖，對葡萄糖有特異性，但當有抗壞血酸、水楊酸鹽存在時也可呈陽性。
家族性自主神經失調癥：家族性自主神經失調癥即家族性植物神經失調綜合征。是以神經功能障礙，尤其是植物神經失調為特征的一種天性疾病。病因不明，呈常染色體隱性遺傳。其發病可能與體內兒茶酚胺代謝異常有關。
1.本病通常急性起病，多見于兒童和成年，表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹癥狀，如視力模糊，瞳孔對光及調節反應異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿潴留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結、腹脹或腹瀉)及體溫調節異常等。
2.可因直立性低血壓引起暈厥，但此時心率正常。少數患者可伴有周圍神經運動及感覺障礙。
本病診斷主要依據臨床表現的急性多數性自主神經功能不足癥狀。
淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的治療和預防方法
自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點;防治并發癥也是臨床醫療護理的重要內容。
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