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投擲運(yùn)動(dòng)

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投擲運(yùn)動(dòng)(舞動(dòng)動(dòng)作,ballism) 是丘腦底核或聯(lián)系徑路受損,導(dǎo)致肢體拋擲樣不隨意運(yùn)動(dòng),多累及一側(cè)軀體,故也稱之為偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)(偏側(cè)舞動(dòng)動(dòng)作,hemiballism)。表現(xiàn)為肢體不自主的強(qiáng)烈、揮動(dòng)性舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。雙側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)則累及兩側(cè)肢體,但臨床上少見。

目錄

投擲運(yùn)動(dòng)的病因

(一)發(fā)病原因

1.偏側(cè)投擲癥最常見病因是出血性及缺血性腦血管病,如內(nèi)囊區(qū)梗死或出血,患者常有腦血管病易患因素如糖尿病等,部分患者CTMRI檢查,可見基底核腔隙樣狀態(tài)。

2.顱內(nèi)感染包括各種急、慢性腦炎,如單純皰疹病毒性腦炎、朊蛋白感染(Creutzfeldt-Jakob病)等,近來報(bào)道AIDS患者顱內(nèi)隱球菌感染可出現(xiàn)偏側(cè)投擲癥;以及免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕病等顱內(nèi)并發(fā)癥等。

3.部分為錐體外系疾病,如舞蹈病、臨床表現(xiàn)。

4.顱腦腫瘤、腦外傷、抗精神病藥氟哌啶醇等,引起遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙等也可伴發(fā)投擲癥。

(二)發(fā)病機(jī)制

偏側(cè)投擲癥的多數(shù)患者是由于丘腦底核及其傳出束梗死、出血所致,偶可由感染、轉(zhuǎn)移性腫瘤脫髓鞘病變引起。

丘腦底核受損的后果,是使正常的張力性興奮作用減弱,使蒼白球黑質(zhì)正常對丘腦的抑制性輸出(GABA)減少,丘腦則向大腦皮質(zhì)輸出更多的興奮性遞質(zhì)谷氨酸,導(dǎo)致本病癥狀的產(chǎn)生。因?yàn)?,此類藥物減低紋狀體對內(nèi)側(cè)蒼白球和黑質(zhì)網(wǎng)狀部的抑制作用,所以谷氨酸或多巴胺拮抗藥可治療本病。

投擲運(yùn)動(dòng)的癥狀

1.通常起病突然,少數(shù)亦可數(shù)周內(nèi)逐漸發(fā)病。

2.臨床表現(xiàn)為有力、粗大、形式多變、迅速的無目的投擲運(yùn)動(dòng)。常見于面、頸、軀干和肢體等。偏側(cè)投擲癥累及一側(cè)上下肢,而僅局限于單肢則稱單肢投擲癥。肢體投擲運(yùn)動(dòng)由近端肌與遠(yuǎn)端肌復(fù)合動(dòng)作,手指亦可受累。

3.僅出現(xiàn)于覺醒狀態(tài),情緒激動(dòng)時(shí)加重,睡眠時(shí)停止?;颊叱1A粢欢ǔ潭入S意控制異常運(yùn)動(dòng)能力,可進(jìn)行簡單動(dòng)作,但一次隨意控制時(shí)間只有片刻,不能持久。

投擲運(yùn)動(dòng)(舞動(dòng)動(dòng)作,ballism)表現(xiàn)為肢體不自主的強(qiáng)烈、揮動(dòng)性舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。依據(jù)其典型臨床癥狀,診斷不難。但導(dǎo)致投擲運(yùn)動(dòng)的原發(fā)病診斷,則需要依據(jù)不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)來確定。

投擲運(yùn)動(dòng)的診斷

投擲運(yùn)動(dòng)的檢查化驗(yàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。血常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白、生化腦脊液常規(guī)檢查,有鑒別診斷意義。

1.腦電圖檢查,可有異常。但多甚輕微,于病程高峰時(shí)腦電圖異常的發(fā)生率最高,臨床癥狀恢復(fù)后,腦電圖亦逐漸恢復(fù)。這種異常改變并非特異性。

2.頭顱CTMRI檢查具有病因及鑒別診斷意義。

投擲運(yùn)動(dòng)的鑒別診斷

須注意與其他病因舞蹈病及類似癥狀疾病鑒別:

1.習(xí)慣性痙攣 也稱習(xí)慣性動(dòng)作,多見于兒童,特點(diǎn)是動(dòng)作刻板式重復(fù),局限于同一個(gè)肌肉或肌群,無肌力、肌張力異常共濟(jì)失調(diào)等。

2.先天性舞蹈病 舞蹈樣動(dòng)作可作為腦癱的一種表現(xiàn)形式,多在2歲前發(fā)病,常伴智能障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。

3.抽動(dòng)穢語綜合征(Tourette’s syndrome) 見于兒童,表現(xiàn)快速、刻板的反復(fù)不規(guī)則多發(fā)性肌肉抽動(dòng),常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌,還有發(fā)怪聲或吐臟話。

4.Huntington舞蹈病 多見于中年以上,除舞蹈動(dòng)作,常有遺傳史和癡呆,少數(shù)兒童期發(fā)病者多伴肌強(qiáng)直。

5.扭轉(zhuǎn)痙攣 常見于兒童期,有時(shí)扭轉(zhuǎn)痙攣動(dòng)作較快速可誤認(rèn)為舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。兒童期扭轉(zhuǎn)痙攣常持續(xù)存在,無自限性,肢體扭動(dòng)時(shí)肌張力增高,停止時(shí)正常。

投擲運(yùn)動(dòng)的并發(fā)癥

偏側(cè)投擲癥多數(shù)由丘腦底核及其傳出束梗死、出血所致,也可由感染、轉(zhuǎn)移性腫瘤脫髓鞘病變引起。故同時(shí)存在相應(yīng)的原發(fā)病臨床表現(xiàn)。

投擲運(yùn)動(dòng)的預(yù)防和治療方法

主要是預(yù)防可能引起投擲運(yùn)動(dòng)(ballism)的原發(fā)病,同時(shí)注意加強(qiáng)病人的生活護(hù)理,防止各種并發(fā)癥。

投擲運(yùn)動(dòng)的西醫(yī)治療

(一)治療

1.首先應(yīng)進(jìn)行原發(fā)病治療 治療主要取決于病變性質(zhì),如腫瘤患者考慮手術(shù)治療,抗精神病藥物引起應(yīng)停藥或減量。

2.治療舞蹈癥藥物適于本病,如苯二氮卓類,氟哌啶醇也能有效緩解癥狀,加巴噴丁(gabapentin)治療亦可能有效。谷氨酸多巴胺拮抗藥也可治療本病。

(二)預(yù)后

腦血管病引起的偏側(cè)投擲癥預(yù)后較好,治療后可緩解。風(fēng)濕炎癥引起,經(jīng)抗感染治療后可望消失。

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