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手足搐搦癥

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手足搐搦癥(tetany),一種代謝失調(diào)所致的綜合征,以腕、踝關(guān)節(jié)劇烈屈曲、肌肉痙攣為特征,可伴喉痙攣驚厥。病因主要為細(xì)胞外液中離子化鈣的濃度降低,神經(jīng)肌肉興奮性增高。血鎂過低、血鈉過高亦可引起手足搐搦癥

細(xì)胞外液離子化鈣降低多見于維生素D缺乏者,因腸道對(duì)鈣、磷的吸收減少,血鈣降低。此時(shí)甲狀旁腺受刺激而分泌較多的甲狀旁腺素,促使尿磷排出增加,并使骨骼脫鈣以提高血鈣,若甲狀旁腺代償功能不全,則血鈣不能維持正常水平。血pH低時(shí)離子化鈣濃度較高,故酸中毒時(shí),即使總血鈣量降低,離子化鈣濃度卻高,但酸中毒糾正后可出現(xiàn)手足搐搦癥。堿中毒時(shí)血pH上升,離子化鈣濃度降低,即使血鈣總量正常也可出現(xiàn)手足搐搦

手足搐搦癥的特征性表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲,手指伸直,拇指貼近掌心;足蹠屈,趾伸直;亦可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣。以指尖或叩診錘叩擊耳前面神經(jīng)出顱處,可引起面肌收縮(赫沃斯泰克氏征)。叩擊腓骨頭處,可見足部向外側(cè)收縮(腓反射)。將裹于上臂的血壓計(jì)袖帶充氣,使橈動(dòng)脈搏動(dòng)暫停,則在5分鐘內(nèi)見上述手部搐搦癥狀(特魯索氏征)。

手足搐搦的原發(fā)病主要是維生素 D缺乏癥。這種類型稱為維生素D缺乏性手足搐搦癥,多見于6個(gè)月以下的嬰兒,故又稱嬰兒性手足搐搦癥。多于春季發(fā)病,因冬季患兒很少曬太陽(yáng),又未補(bǔ)充維生素D,至春季體內(nèi)維生素D數(shù)量已極低。入春后接觸陽(yáng)光,體內(nèi)維生素D數(shù)量遽增,血磷濃度上升,鈣磷乘積達(dá)到40,沉著于骨骼的鈣量大增,血中離子化鈣下降而導(dǎo)致癥狀。這種患兒的血磷升高,與佝僂病患兒不同。甲狀旁腺功能減退的表現(xiàn)為手足搐搦、驚厥、血鈣降低、血磷升高、堿性磷酸酶正常。慢性腎功能不全時(shí)腎小管排磷減少,血磷增高,血鈣降低。患者多有血漿白蛋白降低慢性酸中毒,故離子化鈣相對(duì)較高,一般情況下不發(fā)生手足搐搦。但于血鈣極度降低或輸入堿性液致血pH上升時(shí)即可出現(xiàn)癥狀。此外,高鈉血癥低鎂血癥、堿中毒均可表現(xiàn)手足搐搦。

手足搐搦癥除應(yīng)鑒別其原發(fā)病外,還應(yīng)與各種原因(如產(chǎn)傷腦炎腦膜炎嬰兒痙攣癥癲癇低血糖高熱等)所致的驚厥、各種原因(如呼吸道梗阻)所致的喉痙攣鑒別。

發(fā)生手足搐搦時(shí),首先要控制驚厥、喉痙攣等癥狀(如苯巴比妥肌肉注射水合氯醛灌腸)并補(bǔ)充鈣劑(葡萄糖酸鈣靜脈注射氯化鈣口服)。并針對(duì)原發(fā)病,給予維生素D、甲狀旁腺激素等。

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